Аномалии развития спинного мозга

Диастематомиелия - разделение спинного мозга по длиннику на две части костной, хрящевой или фиброзной перемычкой. Для такой формы аномалии нет облигатных признаков, так как имеющиеся симптомы возможны и при других пороках развития позвоночника и спинного мозга. Тем не менее диастематомиелия может сопровождаться кожными проявлениями, отклонением от нормы в состоянии опорно-двигательного аппарата и неврологическими расстройствами.

При внешнем осмотре пациента с диастематомиелией вдоль оси позвоночника в зоне расщепления спинного мозга могут быть видны участки гипертрихоза, пигментные пятна кофейного или темно-коричневого цвета, ангиомы, а также втянутые участки рубцово-измененной кожи.

Изменения опорно-двигательного аппарата возможны уже в раннем детстве. Возможны, в частности, деформации стоп. Слабость одной или обеих ног, асимметрия мышц нижних конечностей, гипотрофия отдельных мышц или мышечных групп, слабость мышц ног и тазового пояса. Нередко у детей с раннего возраста выявляются сколиоз и другие формы деформации позво- ночника.

Из неврологических симптомов могут отмечаться асимметрия или отсутствие сухожильных рефлексов, чаще пяточного (ахиллова) или коленного, снижение чувствительности, признаки нарушения вегетативной иннервации.

Иногда значительные по степени выраженности признаки нижнего парапареза сочетаются с расстройством функций тазовых органов, при этом могут быть императивные позывы на мочеиспускание, ночное недержание мочи.

Амиелия - полное отсутствие спинного мозга, при этом сохранены твердая мозговая оболочка и спинномозговые ганглии. На месте спинного мозга возможен тонкий фиброзный тяж.

Дипломиелия - удвоение спинного мозга на уровне шейного или поясничного утолщения, реже - удвоение всего спинного мозга.

Гидромиелия - водянка спинного мозга. Спинномозговой канал выстлан эпендимой и заполнен ЦСЖ. Патология проявляется чаще на шейно-грудном уровне, обычно сочетается с гидроцефалией и стенозом апертур IV желудочка мозга, может быть проявлением сирингомиелии, развившейся в соответствии с гидродинамической теорией Гарднера.

Нервная система происходит из наружного зародышевого листка, или эктодермы. Эта последняя образует продольное утолщение, называемое медуллярной пластинкой (16 день). Медуллярная пластинка скоро углубляется в медуллярную бороздку, края которой (медуллярные валики) постепенно становятся выше и затем срастаются друг с другом, превращая бороздку в трубку (мозговая трубка – 20 день). Мозговая трубка представляет собой зачаток центральной части нервной системы. Задний конец трубки образует зачаток спинного мозга, передний расширенный конец ее путем перетяжек расчленяется на три первичных мозговых пузыря, из которых происходит головной мозг во всей его сложности.

Спинной мозг развивается из нервной трубки. Нервная трубка соответственно сегментарному строению туловища делится на связанные между собой сегменты.

Спинной мозг после четырех месяцев внутриутробного развития начинает отставать в росте от позвоночника, и к рождению спинной мозг заканчивается на уровне третьего поясничного позвонка. У взрослого человека нижняя граница спинного мозга соответствует уровню I-II поясничных позвонков.

6. Серое вещество спинного мозга. Общий план строения, клеточный состав и свойства спинальных нейронов. Патология серого вещества.

Серое вещество образовано телами нервных клеток, которых в спинном мозге насчитывают около 13 млн, началом их отростков, клетками глии. Клетки, имеющие одинаковое строение и выполняющие одинаковые функции, образуют ядра серого вещества.

В сером веществе каждой из боковых частей спинного мозга различают три выступа. На протяжении всего спинного мозга эти выступы образуют серые столбы. Выделяют передний, задний и боковой столбы серого вещества. Каждый из них на поперечном разрезе спинного мозга получает название соответственно переднего рога серого вещества спинного мозга, заднего рога серого вещества спинного мозга и бокового рога серого вещества спинного мозга.

Передние рога серого вещества спинного мозга содержат крупные двигательные нейроны. Аксоны этих нейронов, выходя из спинного мозга, составляют передние (двигательные) корешки спинномозговых нервов. Тела двигательных нейронов образуют ядра эфферентных соматических нервов, иннервирующих скелетную мускулатуру (аутохтонная мускулатура спины, мышцы туловища и конечностей). При этом чем дистальнее расположены иннервируемые мышцы, тем латеральнее лежат иннервирующие их клетки.

Задние рога спинного мозга образованы относительно мелкими вставочными (переключательными, кондукторными) нейронами, которые воспринимают сигналы от чувствительных клеток, лежащих в спинномозговых ганглиях. Клетки задних рогов (вставочные нейроны) образуют отдельные группы, так называемые соматические чувствительные столбы.

От нижнего шейного до верхних поясничных сегментов спинного мозга серое вещество с каждой стороны образует выпячивание - боковой столб, который на поперечном разрезе представлен боковым рогом серого вещества спинного мозга. В боковых рогах находятся висцеральные моторные и чувствительные центры. Аксоны этих клеток проходят через передний рог спинного мозга и выходят из спинного мозга в составе передних корешков.

При поражении серого вещества могут страдать передние рога, и тогда у больного возникает паралич соответствующих мышц, что наблюдается при полиомиелите, спинальной амиотрофии и других заболеваниях. При подобном поражении прерываются рефлекторные дуги за счет гибели двигательной их части, мышца лишается трофического центра (своей нервной клетки) — в этих случаях наступает арефлекторный, атонический и атрофический паралич. При поражении задних рогов или серого вещества у центрального канала, где происходит перекрест второго нейрона проводников кожной чувствительности, наблюдаются выпадения болевой и температурной чувствительности в соответствующих кожных сегментах. Такой тип выпадения чувствительности называется заднероговым, или сегментарным, встречается при сирингомиелии (см.). Поражение задних канатиков при спинной сухотке (см.) проявляется выпадением мышечно-суставной чувствительности, чувствительной атаксией и дискоординацией в тех отделах, которые лишаются связи с корковой частью анализатора.