Шифр МКХ-10: D.76.0

Гістіоцитоз з клітин Лангерганса (далі ГКЛ) відноситься до проліферативних захворювань, які викликані клональним накопиченням дендрітних клітин Лангерганса, що мають походження з промоноцитів кісткового мозку і відносяться до антиген-презентуючих клітин у механізмі клітинного імунітету. При цьому клітини Лангерганса разом з лімфоцитами, еозінофілами та іншими гістіоцитами утворюють у різноманітних органах і системах типові інфільтрати.

Хвороба має різноманітну клінічну картину і прогноз у залежності від ступеню зацікавленості окремих тканинних систем: шкіри, кісток, лімфатичних вузлів, слизових оболонок, кісткового мозку, легенів, тощо.

За клінічною класифікацією ураження однієї тканинної системи вважається локалізованим, а двох чи більше – мультисистемним захворюванням.

Хворі з локалізованими формами (особливо ураженням шкіри або лімфатичного вузла) мають хороший прогноз і потребують мінімального лікування (стероїдні мазі при ураженні шкіри), або тільки наглядаються з розрахунку на високий рівень спонтанних одужань (ураження лімфатичних вузлів).

Діти з мультисистемним ураженням або з мультифокальним ураженням кісткової системи напроти, мають при відсутності адекватного лікування поганий прогноз (особливо у віці до 2 років), у зв’язку з чим повинні отримувати системну протокольну поліхіміотерапію.

У відповідності до критеріїв, розроблених міжнародним “Гістіцитарним товариством” для ГКЛ визначеним вважається діагноз, який є підтвердженим гістологічно і при цьому імуноцитологічно або імуногістохімічно продемонстровано наявність антигену CD1a на поверхні субстратних клітин, або в них при електронній мікроскопії знайдені гранули Бірбека. Приблизним є діагноз, при якому у субстратних клітинах імуноцитологічним методом визначено протеін S-100, або один з наступних маркерів: аденозинтрисфосфатаза (далі АТФ-аза), альфа-Д-маннозидаза, антиген до лектіну арахісу. Патоморфологічний діагноз ГКЛ потребує обов’язкової референції у відповідній лабораторії.

Встановлення клінічного діагнозу з визначенням форми захворювання потребує:

- повного клінічного обстеження з оцінкою найбільш вірогідних місць

можливого ураження (шкіра, слизові, кісткова система, лімфатичні вузли, печінка, селезінка, легені);

- пункційної та трепанобіопсії кісткового мозку при підтвердженні

мультисистемного захворювання;

- визначення можливих функціональних порушень з боку “органів ризику”, до яких відносяться:

~ кістковий мозок;

~ селезінка;

~ печінка;

~ легені.

Клінічними критеріями ураження “органів ризику” вважаються:

- для кісткового мозку

~ Hb < 100 г/л (< 90 г/л для дітей молодшого віку) при виключенні діагнозу ЗДА

~ лейкоцитів < 4 000/ мкл

~ тромбоцитів < 100 000/мкл;

- для селезінки

~ збільшення на >= 2 см від реберного краю (підтверджене УЗД)

- для печінки

~ збільшення на >= 3 см від реберного краю (підтверджене УЗД)

та/або

~ дисфункція печінки (гіпербілірубінемія, гіпопротеінемія, гіпоальбумінемія, підвищення гама глюкуроніл транфераза (далі гамма-ГТ), лужної фосфатази, трансаміназ, асцит, набряки)

та/або

~ гістопатологічне підтвердження ураження;

- для легенів

~ типові зміни на КТ високої чутливості

та/або

~ гістопатологічне підтвердження ураження.

“Ризикованими для ураження ЦНС” вважаються вогнища у зоні орбітальних, темпоральних, сфеноідальних, зігоматичних, етмоідальних кістох, у області верхньої щелепи, сінусів або передньої краніальниох ямки з інтракраніальним м’якотканинним компонентом (продемонстрованим за допомогою МРТ), але не ураження склепіння черепу.