Распространенность 2 page

Катамнез: 9 лет. Стал учиться в общеобразовательной школе с 8 лет 10 мес. В школу ходил без желания, материал усваивал с помощью близких. Постепенно стал интересоваться детьми. Чтобы заслужить одобрение детей, иногда смешил, копировал неправильные поступки, передразнивал. Дома правдиво сообщал о своих и чужих провинностях, не вполне осознавая, что огорчает родителей. При волнении потряхивал руками, подпрыгивал на цыпочках. По-прежнему нуждался в побуждении во всех действиях.

Катамнез: 10 лет. Первый класс закончил на четверки. Учится во втором классе общеобразовательной школы. Пишет грамотно. Сон, аппетит хорошие. Моторное развитие отстает. Себя обслуживает плохо. К детям тянется, но они часто обманывают, дразнят его, называют дураком. Защитить себя не может. Остается не по возрасту наивным. Учится неровно, лучше усваивает языки, математикой занимается с трудом, не может сосредоточиться. Легко возбуждается, утрачивает контроль над своими поступками, становится агрессивным. Когда спокоен, может понять любое требование, проявить инициативу. Получает сонапакс 12,5 мг утром и вечером. Без лекарств несдержанность возрастает.

Катамнез: 19 лет. Закончил 9 классов общеобразовательной школы. Работает младшим корректором в редакции журнала, абсолютно грамотен. Стремится к обществу сверстников, но в их среду не вписывается, молчалив, неловок, манерен, чудаковат. По-прежнему во всем зависит от матери.

Заключение. Во время последнего катамнестического обследования (в 19 лет) состояние юноши определяли симптомы личностного искажения; сохраняется психический инфантилизм, эмоциональная сглаженность, недостаточность тонкой моторики, примитивные формы поведения. Истоки настоящего состояния уходят в раннее детство. Явления дизонтогенеза отмечались с рождения. Наблюдение за больным в течение 16 лет дает возможность установить постепенное выявление симптомов дизонтогенеза в виде детского аутизма и последующее формирование личности типа «фершробен» (из круга шизоидных психопатов). В этом случае, что следует особо подчеркнуть, к 6—7 годам — периоду второго возрастного криза — стала заметной Компенсация данного состояния. В последующие годы у ребенка остается искаженное развитие личности, сохраняются психический инфантилизм, эмоциональная обедненность, черты психэстетической пропорции в аффективной сфере, формальный подход к окружающему, отгороженность.

Основными расстройствами, которые характеризовали состояние ребенка от рождения до 9 лет, были явления дизонтогенеза типа синдрома раннего детского аутизма Каннера. К 19 годам можно говорить о формировании глубокого личностного искажения типа «фершробен».

Детский аутизм (процессуальный)

Самая большая группа аутизма в детстве представлена так называемым детским аутизмом (процессуального генеза), согласно отечественной классификации, детским и атипичным аутизмом, по МКБ-10 (WHO, 1994) В этих случаях речь идет о ранней детской шизофрении с началом до 3 лет и в возрасте между 3 и 6 годами или инфантильном психозе с началом до 3 лет, атипичном детском психозе с началом между 3 и 6 годами жизни ребенка. При этом сразу же обращает на себя внимание дихотомическое определение всех видов аутизма и как аутизма, и одновременно как психоза. Чтобы понять истоки подобного подхода к верификации аутизма в детстве, необходимо вкратце остановиться на истории разработки этой проблемы в детской психиатрии.

Некоторую очерченность описания психозов у детей приобретают к последней четверти XIX столетия. Эволюционные идеи Ч. Дарвина и И. М. Сеченова явились основой эволюционно-онтогенетического метода в подходах к изучению психических расстройств [Jackson Н., 1864; Maudsley, 1870]. Maudsley первым выдвинул положение о необходимости изучения психозов в аспекте физиологического созревания личности: от простейших расстройств при психозе в детском возрасте до сложнейших — в зрелом.

Развивая учение о дегенеративных психозах, французские и английские клиницисты показали возможность развития психоза у детей типа «moral insanity», психопатологические проявления которого сводились только к тяжелому нарушению поведения [Prichard J., 1835; Morel, 1860; Magnan V., Legrain M., 1866].

Последующие десятилетия XX века определяют клинико-нозологические подходы в исследованиях психозов детского и зрелого возраста. Диагностика шизофрении в детстве становится тотальной. Идет поиск в клинике психозов этого вида у детей симптомов, сходных с таковыми у больных шизофренией зрелого возраста [Брезовский М., 1909; Бернштейн А. Н., 1912; Weichbrodt R., 1918; Voight L., 1919, и др.]. Факт сходства клинической картины шизофрении у детей, подростков и взрослых получил широкое признание в монографии A. Homburger (1926).

В 40—60-х годах в работах детских клиницистов Германии и прилегающих к ней стран основное внимание уделяется изучению у детей в психозе специфики бреда, кататонических, аффективных симптомов, навязчивостей, нарушений речи [Burger-Prinz H., 1940; Tramer М., 1957; Langfeldt G., 1958; Wieck Ch., 1965; Krevelen van Arn. D., 1977]. Сходные вопросы получили свое решение и в исследованиях английских, американских и отечественных психиатров, описавших кататонические, гебефренные, анэтические симптомы при шизофрении у детей [Симеон Т. П., 1929, 1948; Сухарева Г. Е., 1937; Озерецкий Н. И., 1938; Braedley С., 1941; Potter H. W., 1943; Bender L., 1947; Despert J. L., 1971].

На базе учения о дегенеративных развитиях состояния, похожие на шизофренические психозы у детей, стали рассматриваться как дегенеративные, конституциональные психозы. При этом подчеркивалась сложность их диагностики, обязательность наличия в структуре психоза кардинальных признаков шизофрении, таких как бедность чувств, деперсонализационные симптомы, деменция, расстройства поведения [Duranton P., 1956; Mestas Ch., 1957; Heuyer J. et al., 1958; Michaux L., Duche L., 1965; Mise R., Moniot M., 1970, и др.].

Авторы, разделявшие теории психогенеза, отстаивали множественную причинность эндогенных детских психозов; основное место в их клинике отводилось «дезорганизации» личности [Klein М., 1932; Bellak L., 1948; Creak M., 1969, и др.].

Классиками американской психиатрии инфантильный психоз стал определяться как симбиотический, для которого характерны задержка в становлении диады «мать — дитя», фрагментарность «эго-структуры» личности ребенка [Despert L., 1938, 1952, 1968; Mahler M., 1972].

В эти же годы эволюционно-биологические исследования в американской детской психиатрии дали возможность высказать мнение о том, что при шизофрении раннего возраста психопатологические симптомы — есть видоизмененные формы нормального поведения, сочетанные с соматоформными симптомами [Gasell A., 1945; Bender L., 1958, 1968; Schirly H., 1963; Bender L., Faretra G., 1972; Fisch В., 1976, 1986].

Шизофренический психоз у детей, по L. Bender (1968), рассматривается преимущественно как нарушенное развитие ребенка; после работ L. Kanner (1943) — как детский аутизм [Bender L., Faretra G., 1972].

Сосуществование симптомов нарушенного развития и позитивных симптомов болезни, взаимовлияние возрастных и патогенных факторов в клинике шизофрении раннего детства широко обсуждается рядом отечественных исследователей [Юдин Т. И., 1923; Сухарева Г. Е., 1937, 1970; Ушаков Г. К., 1973; Ковалев В. В., 1982, 1985]. Разрабатывается раздел, посвященный патологии развития типа конституционального и процессуального дизонтогенеза шизофренического спектра [Юрьева О. П., 1970; Башина В. М., Пивоварова Г. Н., 1970; Ушаков Г. К., 1974; Башина В. М., 1974, 1980; Вроно М. Ш., 1975].

Выделение L. Kanner (1943) раннего детского аутизма привело к значительным изменениям в диагностике и классификации психозов в детстве. Главный вопрос, который встал перед клиницистами, заключался в том, что синдром Каннера идентичен шизофрении и есть самое раннее ее проявление, и разница между ними является только следствием разной физиологической зрелости заболевшего ребенка. А может быть, это разные заболевания? Вопрос этот остается дискутабельным до последнего времени.

В работах отечественных авторов об эндогенном дизонтогенезе эта проблема в некоторой мере нашла свое решение. Оказалось возможным показать, что синдром Каннера занимает промежуточное место в континууме конституциональных и процессуальных дизонтогений шизофренического спектра [Башина В. М., Пивоварова Г. Н., 1970; Юрьева О. П., 1970; Ушаков Г. К., 1973; Вроно М. Ш., Башина В. М., 1975]. Синдром Каннера был отнесен к самостоятельному кругу дизонтогений эволютивно-процессуального происхождения. Была обоснована необходимость выделения как особого расстройства детского аутизма процессуального генеза |Башина В. М., 1980; Вроно М. Ш., Башина В. М., 1987]. Детский аутизм процессуального генеза рассматривался как расстройство, аналогичное ранней детской шизофрении.

В 70—90-е годы, ранняя детская шизофрения и инфантильный психоз в преобладающем числе работ стали рассматриваться в круге дегенеративных конституциональных, симбиотических психозов, детского аутизма. В классификации МКБ-10 (1994) понимание детского аутизма вышло за рамки синдрома Каннера и стало шире. К детскому аутизму как виду обособленного расстройства отнесены такие расстройства развития, как синдром Каннера, инфантильный аутизм, аутистическое расстройство, а также инфантильный психоз (или ранняя детская шизофрения в нашем понимании, с началом от 0 до 3 лет). К атипичному аутизму причислили атипичный детский психоз с началом в возрасте 3—6 лет, в нашем понимании — приступообразно-прогредиентная детская шизофрения.

Опираясь на клинико-нозологические подходы при квалификации психозов и разных видов дизонтогений в детстве, мы считаем обоснованным выделять синдром Каннера как эволютивно-процессуальное расстройство и детский аутизм процессуального генеза, т. е. детскую шизофрению. Чем объясняется такая позиция? Наличие в психозе эндогенного генеза в детстве не только позитивных психопатологических симптомов, но и нарушения развития, одинаковая значимость этих двух рядов расстройств, наличие симптомов аутизма служат основанием верификации детского аутизма процессуального генеза, т. е. сохранения именно дихотомического подхода, что очень важно. В такой верификации мы видим и деонтологический аспект. Диагностика этого рода дает возможность на раннем возрастном этапе ребенка избежать грозного диагноза шизофрении. Это служит основой для надежды на положительные физиологические возможности онтогенеза. Вместе с тем такая двойная диагностика дает понять клиницисту, что речь идет о текущем процессе со всеми вытекающими отсюда последствиями, знание которых необходимо и при подборе лечения, реабилитации, прогнозирования.

Начало процесса от 0 до 3 лет

Детский аутизм процессуальный с преобладанием в клинической картине проявлений регресса. Процесс начинается аутохтонно с падения активности, нарастания индифферентности, угасания реакций на родных. Исчезают жизнерадостность, творчество в играх, появляется пресыщаемость в деятельности. Смена обстановки, новая игра, зрелища также не доставляют детям прежнего удовольствия. Попытки родителей привлечь их, разбудить в них интерес к окружающему кончаются неудачей. На смену оживлению вновь приходит безучастность. Постепенно становится заметной неустойчивость активности: вялость, безразличие на короткое время сменяются необычной для детей более высокой активностью, которая быстро снижается. Большую часть времени дети проводят в бездействии, лежа, сидя, устремив безразличный взгляд в пустоту, редко меняя положение, лишь иногда останавливая свое внимание на однообразных внешних явлениях. Им легче удерживать внимание на длительно не сменяющихся событиях, они заинтересовываются льющейся водой, дождем, снегом, сыпучими веществами. Иногда по собственному почину дети катают игрушечную машину туда и обратно, ритмично стуча ею или перекладывая из руки в руку. Постепенно круг их деятельности становится все более узким. Игры повторяются и приобретают характер стереотипии. Позднее выявляются более примитивные, ранее преодоленные движения и жесты: потряхивания кистями рук, подпрыгивания, кружения, покачивания, вытесняющие все другие целенаправленные действия.

Активный протест, недовольство и отказы также постепенно исчезают, сменяясь отрешением от всего. Дети перестают реагировать на просьбы, приказы, угрозы, наказания. Медленно и неуклонно у них исчезает интерес к общению с родными. Если в первые месяцы болезни они испытывают повышенную потребность в родительском внимании, не отпускают их от себя, то вскоре они как бы совсем перестают замечать присутствие и уход родителей. Эмоциональная реакция на сверстников угасает. Дети утрачивают способность сочувствовать чужой беде, сопереживать радость, не обращаются с просьбами, не отвечают на вопросы.

Речь упрощается, фразы укорачиваются. Изо дня в день ребенок повторяет одни и те же слова и выражения; появляются эхолалия, неологизмы. Личные местоимения (в первом лице по отношению к себе) заменяются местоимениями во втором и третьем лице, начинают использоваться безличные формы глаголов. В это же время меняются тембр и модуляции смеха, голоса, который становится то беззвучным, то неадекватно громким. Наступает переход к аутистической смазанной, шепотной, бормочущей речи. Развернутые фразы замещаются простыми междометиями и нечленораздельными звуками. Почти полностью утрачивается коммуникативное назначение речи. Одни дети перестают говорить, не произносят ни одного слова, кроме невнятных звукосочетаний, другие — при большой необходимости иногда пользуются однословными фразами, в которых отражаются их редкие желания.

Дети теряют навыки самообслуживания. Неряшливо едят, разучиваются пользоваться ложкой, пищу хватают руками, плохо ее пережевывают, глотают крупными кусками. У некоторых изменяется аппетит: они отказываются от каш, киселя, мяса, молока. Появляется безразличие к одежде. Пропадают навыки опрятности: дети перестают пользоваться горшком, мочатся и опорожняются в любом месте. Постепенно наступает полное отрешение от окружающего. Одни дети большую часть дня сидят или лежат, иногда бегают, «погруженные в себя», или все-таки играют своими руками, еще реже — игрушкой: вертят или просто держат ее в руках. Временами на несколько секунд останавливают свое внимание на окружающих предметах, мебели, которые попадают им в их поле зрения. Тогда они могут коснуться их кончиками пальцев. Одни при этом что-то бормочут, другие — остаются молчаливыми. Такое поведение однообразно повторяется изо дня в день. Перечисленные расстройства обычно формируются в течение 3—5 мес, редко дольше.

В преобладающем числе наблюдений падение активности, проявления регресса выступали вне связи с внешними вредностями. Болезнь начиналась исподволь, манифестное состояние в этих случаях было почти неотделимо от развернутого и нажитого аутистического дефицитарного состояния из-за катастрофически быстро (в 3—6 мес) наступающего тотального регресса, которым по существу у детей исчерпывались все симптомы болезни.

Между 2 и 5 годами наступала относительная стабилизация состояния. Клиническую картину определяли расстройства контактов с родными и окружающими, бедность аффективных реакций, утрата речи и навыков, стереотипные движения регрессивного типа, тяжелый псевдоолигофренический дефект с аутистическим поведением.

Детский аутизм (процессуальный) с кататоно-регрессивными синдромами. Процесс начинается с отрешения, вялости, перемежающихся возбуждением, стремления к ходьбе, бегу. Окружающее детей не привлекает, на персонал, сверстников, игрушки они не обращают внимания. Их взгляд устремлен в пространство, временами как бы внутрь себя, оси глазных яблок то сведены к носу, то заведены вверх, что напоминает страбизм. На лице периодически появляются гримасы: дети кривят рот, вытягивают губы в хоботок, раздувают щеки, морщат лоб, поднимают брови, шевелят губами. Помимо постоянной ходьбы, дети совершают разные движения: потирают руку об руку, вытягивают пальцы рук и тут же сжимают их в кулак, закладывают один палец за другой, быстро выбрасывают все пальцы вперед; они могут сменять эти движения на супинирующие; резко выворачивают наружу ладони, вновь совершают перебирающие движения пальцами или потряхивающие движения кистями рук. Дети взмахивают руками, словно крыльями, закладывают вычурно руки за голову, за спину и тут же вращают кистями, периодически напрягают мышцы торса. Руки, согнутые в локтевых суставах, прижимают к туловищу, затем поворачивают руки вокруг оси так, что ладони резко выворачиваются наружу, а тыл кисти прижимается к бедрам.

Походка в период возбуждения у них особенная, манерная: шаг вприскочку сменяется обычным, который может сочетаться с неправильной постановкой туловища боком. Размеренный шаг перемежается ускоренным, при этом дети периодически совершают быстрые пробежки. Возможен шаг с опорой не на всю ступню, а лишь на ее внутренний или наружный край, ИЗ носки. Наблюдается припадание то на одну, то на другую ногу, и тогда походка напоминает походку прихрамывающего человека. Иногда дети ходят на резко распрямленных в коленных суставах ногах, словно с анкилозом коленных суставов, или чрезмерно сгибают йоги в коленях, стукая себя пятками по ягодицам. Нередко однообразно бегают по кругу или по прямой. Глаза при этом то щурят, то почти закрывают, то широко открывают.

Перечислить все виды движений детей невозможно. Всем им свойственны разболтанность, и одновременно скованность, чрезмерность, гротескность размаха, ограниченность его, несоизмеримый ритм и темп и нецеленаправленность, что создает причудливость и вычурность движений. У каждого больного движения носят только ему свойственный характер, налет индивидуальности. Это своеобразие движений каждый раз ставило наблюдателя в тупик и постоянно требовало исключения неврологических расстройств. Манерность, неожиданное исчезновение своеобразия и сменяемости двигательных форм всегда отличаются от похожих патологических неврологических симптомов органического происхождения.

Такое моторное возбуждение сопровождается в разной степени выраженным негативизмом. Движения обычно трудно прервать, ребенок активно уходит от всех, кто пытается подойти к нему, усадить или уложить его; просьбу совершить какое-либо другое движение оставляет без внимания. Если ребенка в таком состоянии взять за руку, то он старается вырваться, освободиться от прикосновения, обычно не глядя на человека, держащего его, и не выражая желания просьбами. Игрушки в это время ребенок отталкивает, вложенные насильно в руку тут же или через короткое время отбрасывает или просто роняет, разжимая пальцы рук. Усадить таких Детей можно только силой. Отпущенные, они тут же поднимаются и начинают ходьбу, бег, которые прерываются прыжками, потряхиванием кистями рук, перемежаются возникающим импульсивно смехом, слезами, гортанными выкриками.

Если мать брала такого ребенка на руки, то он все равно пытался освободиться. Протест обычно недлительный, истощающийся; ребенок затихал на руках у матери, оставаясь некоторое время пассивным, затем снова повторял прежние попытки высвободиться. Характерно, что дети ходят и прыгают в течение всего дня, затихая на очень короткие промежутки времени и не обнаруживая видимого утомления. Эти состояния обрываются беспричинно, тогда ребенок становится вялым, подолгу сидит или лежит в бездействии, принимая вычурные положения. Например, может подолгу стоять в кроватке на четвереньках или, резко согнув шею, плотно прижав подбородок к груди, упираясь в подушку затылком, сгибается в поясе. Иногда, согнувшись пополам в поясе, полустоит, привалясь боком к стене. Некоторые дети стоят на голове, другие свертываются калачиком, не принимая эмбрионального положения. Будучи подняты, дети стоят, совершая амбитендентные движения, топчась на месте или делая шаг вперед и тут же отстраняясь назад. На просьбу показать язык плотно сжимают губы, закрывают глаза. Временами произносят невнятные звуки, не открывая рта.

При проверке мышечного тонуса дети не застывают в приданных позах, а совершают отталкивающие движения и лишь после этого пассивно подчиняются персоналу. В отдельные периоды они бывают настолько пассивны, что полностью подчиняются всем манипуляциям, покорно следуют за матерью, будучи усажены, длительное время не меняют позы. При этом истинной восковой гибкости с оцепенением у детей до 3 лет почти не наблюдается. Отмечается гипотония, иногда сменяющая мышечный тонус. В это время дети, словно глухие, не реагируют на зов, стук, хлопки; иногда у них все же можно заметить реакцию в виде движения глаз или легкого поворота головы. Взора на человеке, обращающемся к ним, не останавливают, смотрят в пространство, поверх или активно отворачиваются.

В течение дня у детей возникают стремления совершить направленное движение: они тянут руку к хлебу, игрушке. Нередко на полпути, не завершив движения, отводят руку назад, иногда повторяют несколько раз правильное и обратное действие. Если совершают правильное действие, то часто в ускоренном темпе, порывисто, угловато, но иногда по собственному желанию могут совершить сложное движение. Явных эмоциональных реакций у детей не бывает, кроме недовольства и протестности, ухода от всех. Попытки завязать с ними игру не вызывают у них ответных желаний, а только стремление уйти. Кормление и уход за ними воспринимают с протестом. В лице нет выражения заинтересованности, внимания, преобладает маскообразность.

Сон прерывистый, дети просыпаются под утро или в середине ночи и подолгу лежат без сна. Иногда в ночное время стремятся выбраться из кровати и ходить безостановочно по комнате. Эти состояния моторного возбуждения и аспонтанности перемежаются с более спокойными состояниями.

Кататонические состояния нередко сочетаются с расстройствами регрессивного типа. При дальнейшем развитии болезни моторные расстройства носят характер резидуальных стереотипных движений.

Выход из психотического состояния постепенный. Лишь на отдаленных этапах развития болезни моторное возбуждение у больных сменялось менее выраженными фазными колебаниями активности. Вначале на короткое, а затем на все более продолжительное время больные дети как бы «оживали». Возникал мимолетный интерес к родителям, игрушкам, постепенно возвращалась способность на секунды сосредоточиваться на простейших действиях и обращенной речи, восстанавливались реакции на голод и дискомфорт. Прежде всего дети начинали сами искать пищу, затем прибегали к жестикуляции, а позднее наступал прорыв мутизма и дети выражали желание в словесной форме. Первое слово обычно произносилось ими в условиях эмоционального напряжения, трудного выбора, во время психотерапевтической работы с ними. Но еще долго они испытывали затруднения в начале речи. Часто можно было наблюдать, как ребенок шептал, приоткрывал рот, шевелил языком, гримасничал, а слов не произносил. Постепенно накапливались слова, которыми дети пользовались более свободно. При этом, как и в начале при становлении мутизма, снова колебались темп речи, громкость произношения звуков, обнаруживались неустойчивые интонации и необычные ударения в словах, усвоенных до болезни, в первые годы жизни, и по возвращении этих слов дети произносили звуки лепетно, косноязычно, а в недавно выученных словах те же звуки произносили правильно. На многие годы тембр голоса сохранял оттенок «деревянности», смех оставался плохо модулированным, чрезмерно громким, высоким и монотонным. Восстанавливалась игра пальцами рук и частями тела. Моторное развитие больных задерживалось.

Сохранялась аутистическая отрешенность. Интерес к общению со сверстниками не восстанавливался.

На протяжении следующих лет наблюдалось однообразное малоизменчивое состояние. Дети нуждались в уходе и надзоре. В привычной домашней обстановке они почти не обращали внимания на окружающих, не откликались на свое имя, их не удавалось вовлечь в игру или другие занятия. Предоставленные сами себе, они пребывали в собственном мире, почти ничем не занимались.

Обычно они знали распорядок дня, при подаче пищи стремились к столу. Ели неряшливо. Аппетит у одних был извращен, снижен, у других — повышен. В периоде стабилизации болезни сон был достаточен. Одни дети пассивно подчинялись, другие — нередко противились смене привычного им ритма жизни. Таким монотонным отрешенно аутистическим состояние оставалось на протяжении многих последующих лет и было похоже на детский аутизм эволютивно-процессуального характера (типа синдрома Каннера).

После второго возрастного криза, который протекал по срокам позднее, чем в норме, т. е. между 8 и 9 годами, в некоторых случаях намечалось незначительное улучшение. У одних больных появлялась эхолалическая, подражательная речь, у других — способность напевать мотивы песен или воспроизводить слова песен, стихов. Коммуникативность речи у многих не восстанавливалась. У некоторых больных и на этом этапе периодически вновь возникали позитивные расстройства, кататоническое возбуждение с импульсивностью, вычурностью движений, амбивалентностью и негативизмом, или состояния страха, безотчетной тревоги, стертых колебаний активности, пассивность сменялись гиперкинезией с оживлением агрессивных влечений, стереотипных манеризмов в кистях рук. В периоды ухудшения больные дети нуждались в помещении их в отделения для лиц с хроническими поражениями ЦНС

Начало процесса от 3 до 6 лет

Другая группа детского аутизма процессуального генеза формируется как приступообразно-прогредиентная детская шизофрения, по отечественной классификации (атипичный детский психоз, по МКБ-10, 1994). В этих случаях становление детского аутизма наблюдается не с первых лет жизни, как при классическом синдроме Каннера, а позже, в возрасте 3—5 лет, в связи с перенесением приступообразно-прогредиентной детской шизофрении (атипичного артистического психоза).

Клиника такого аутизма представлена не только рядом расстройств, свойственных синдрому Каннера, в виде диссоциированного развития с аутистическими симптомами. В клинической картине этого расстройства обязательны позитивные психопатологические симптомы — неврозоподобные, аффективные, полиморфные, кататонические, регрессивные. Сдвиг в линии психического развития наступает аутохтонно, подостро, реже остро, на фоне нормального или искаженного развития. Такой вид детского аутизма никогда не формируется после психозов инфекционного, травматического, органического генеза. Ранний детский аутизм процессуального генеза возникает только в связи с перенесением ребенком приступов эндогенного психоза, которые в отечественной психиатрии определяются как приступообразно-прогредиентная детская шизофрения, а по МКБ-10 (1994) — как атипичный детский психоз. Таким образом, в связи с психозом идет формирование дефектного состояния, клиническая картина которого близка классическому синдрому Каннера.

В классификации, принятой с 1987 г. в Научном Центре психического здоровья РАМН, эти типы аутизма относят к детскому аутизму процессуального генеза, а по МКБ-10 (1994) — к атипичному аутизму. В этих случаях очень важно знать клиническую картину приступов болезни, к описанию которых и перейдем.

Считаем необходимым заметить, что в предшествующем разделе уже была представлена клиника детского аутизма процессуального генеза при ранней детской шизофрении, протекающей в возрасте до 3 лет, поэтому в описаниях клинической картины приступов возможен некоторый повтор. Однако эта группа детского аутизма формируется на другом этапе возрастного развития ребенка, что ведет к значительно большей полноте и многообразию клинической картины в приступах эндогенного психоза. Знать клинику приступов важно для определения прогноза, течения болезни и характера терапевтических вмешательств.

Клинические особенности детского аутизма процессуального генеза (с началом в 3-6 лет) с регрессивными проявлениями.

В этих случаях на начальном этапе развития психоза процесс может проявляться неврозо-подобными симптомами, раздражительной слабостью, фобиями, примитивными двигательными навязчивостями, патологически-привычными действиями. Сон расстраивается, становясь поверхностным, пробуждение нередко сопровождается тревогой. В дневное время дети становятся капризны, упрямы, несговорчивы, плачут без видимых причин. Появляются показные истероформные реакции, которые сменяются стремлением к разрушительству, агрессии. Эти расстройства постепенно углубляются, и в течение 3—6 мес в состоянии больных начинают обнаруживаться проявления регресса навыков с выраженным отчуждением от окружающих.

В большинстве случаев этот вид приступов начинается с острого или подспудного падения активности, с нарастанием отрешения и присоединением регресса. Клиническую картину болезни в развернутом периоде определяют распад основных навыков. Дети перестают воспринимать требования, пропадает стеснительность, появляется безразличие к перемене обстановки. Исчезает эмоциональное отношение к родным и сверстникам. Игры становятся беспорядочными, в них утрачивается сменяемость, сюжетность. Дети неряшливо едят, перестают сами одеваться, не просятся в туалет. В большей части наблюдений признаки регресса со временем нарастают. Игра переходит на протопатический уровень: дети лижут, обнюхивают игрушки, касаются ими губ, перекладывают игрушки из руки в руку, рвут на кусочки бумагу. У некоторых больных сохраняется частичное представление об окружающем, знание места. Это особенно заметно при смене обстановки — дети начинают беспокоиться, стремятся к дверям, хотя уже ничего не говорят.

Наряду с регрессом навыков постепенно пропадает речь. Нарушается построение предложений. Ответы, вопросы детей представляют собой обрывки фраз, отдельных слогов, лишь отдаленно напоминая прежнюю речь. При спонтанных попытках к речи возникают не объединенные смыслом затухающие ассоциации. Произношение слов становится косноязычным, нечетким, позднее остаются смазанные контуры слов; коммуникативная функция речи полностью утрачивается. Нарушается понимание рецептивной речи. В отдельных случаях сохраняется возможность произношения неясных контуров слов; в ряде случаев речь полностью регрессирует.