Е. Дифференциальный диагноз синдрома Кушинга

1) Автономная гиперсекреция глюкокортикоидов угнетает кортикотропные клетки аденогипофиза. Поэтому у больных с надпочечниковым синдромом Кушинга (аденомой или раком надпочечников) снижение уровня кортизола после приема метирапона не приводит к выбросу АКТГ и концентрация 11-дезоксикортизола не достигает 10 мкг%.

2) При гипофизарном синдроме Кушинга регуляция секреции АКТГ не нарушена, поэтому после приема метирапона концентрация 11-дезоксикортизола обычно превышает 10 мкг%.

Меры предосторожности

а. Метирапон раздражает слизистую желудка и вызывает тошноту и рвоту. Чтобы предупредить эти побочные эффекты, метирапон принимают с едой или запивают молоком.

б. Опасное осложнение пробы с метирапоном у больных с первичной надпочечниковой недостаточностью — гипоадреналовый криз. Во время исследования за больным нужно непрерывно наблюдать. При гипоадреналовом кризе вводят 100 мг гидрокортизона в/в струйно и начинают инфузионную терапию (см. гл. 12, п. XI.Б).

в. Чтобы снизить риск гипоадреналового криза, перед пробой с метирапоном рекомендуется провести пробу с АКТГ (см. приложение А, п. XIII). Если выявлена первичная надпочечниковая недостаточность (реакция на АКТГ отсутствует), проба с метирапоном не нужна.

Б. Длинная проба с метирапоном. Применяют 2 варианта этой пробы: с определением гормонов в сыворотке и с определением гормонов в суточной моче. В любом случае обследуемого госпитализируют.

Методика пробы с определением гормонов в сыворотке

а. Продолжительность пробы — 24 ч.

б. Каждые 4 ч обследуемый принимает 750 мг метирапона внутрь. Первый прием — в 8:00, последний прием — в 4:00 следующих суток.

в. Через 4 ч после последнего приема метирапона (в 8:00) берут кровь и определяют концентрации 11-дезоксикортизола и кортизола в сыворотке.