Б. Хроническая надпочечниковая недостаточность

1. Заместительная глюкокортикоидная терапия. При назначении глюкокортикоидов стараются имитировать нормальную скорость секреции кортизола (7—12 мг/м²/сут). Дозы подбирают индивидуально, чтобы, с одной стороны, обеспечить нормальный рост, а с другой — предотвратить утомляемость, недомогание и слабость. Избыток глюкокортикоидов тормозит рост ребенка. Дозы глюкокортикоидов для приема внутрь должны примерно вдвое превышать дозы для парентерального введения. Эквивалентные дозы различных глюкокортикоидов указаны в табл. 18.4. Грудным детям и детям младшего возраста сильнодействующие препараты не рекомендуются, поскольку трудно точно подобрать дозы, не препятствующие нормальному росту и одновременно устраняющие симптомы надпочечниковой недостаточности. Для лечения грудных детей целесообразнее применять кортизона ацетат в/м, так как в этой возрастной группе трудно обеспечить равномерный прием препарата внутрь. В стрессовых ситуациях (например, при инфекционных заболеваниях, хирургических вмешательствах) дозы глюкокортикоидов необходимо увеличивать в 2—3 раза. Больные, получавшие обычные дозы глюкокортикоидов в течение более чем 2 нед на протяжении последних 6—12 мес, в периоды стрессов нуждаются в утроенных дозах глюкокортикоидов для предотвращения гипоадреналового криза.

2. Заместительная минералокортикоидная терапия необходима только больным с первичной надпочечниковой недостаточностью (см. табл. 18.5). Дозы минералокортикоидов не зависят от возраста и веса ребенка, поскольку секреция альдостерона на протяжении жизни меняется незначительно (у взрослых уровень альдостерона в сыворотке всего в 2 раза выше, чем у грудных детей). Передозировка минералокортикоидов может вызывать артериальную гипертонию и гипокалиемию.

3. Добавки поваренной соли обычно требуются грудным детям с первичной надпочечниковой недостаточностью. Доза, как правило, составляет 2—4 г/сут (4 г = 1 чайная ложка).