Клинические разновидности

Синдром эктопической продукции АКТГ — первый идентифицированный паранеопластический эндокринный синдром (см. раздел «Гиперкортицизм» в главе 17). Опухоли, секретирующие АКТГ (и КРГ), — мелкоклеточная карцинома лёгких, карциноидные опухоли, тимомы, опухоли из клеток нервного гребня, медуллярный рак щитовидной железы.

Гиперкальциемия при злокачественных новообразованиях (см. раздел «Гиперкальциемия» в главе 7) связана с секрецией некоторыми опухолями ПТГ-подобного пептида (опухоли без костных метастазов) или фактора активации остеокластов (опухоли с костными метастазами). Опухоли, секретирующие ПТГ-подобный пептид, — плоскоклеточная карцинома лёгких и пищевода, рак молочной железы, рак яичника, раки мочевого пузыря, почек и надпочечников, различные нейроэндокринные опухоли, фибросаркомы, гепатома, миелома и Т-клеточный лейкоз.

Эктопическая продукция АДГ (см. раздел «Синдром неадекватной секреции АДГ» в главе 11) происходит в большинстве случаев при мелкоклеточной карциноме лёгкого (в более редких случаях при лимфогранулематозе). Не последнюю роль в патогенезе этого синдрома играют предсердный и мозговой натрийуретические пептиды.

Н–51 Эктопическая продукция соматолиберина происходит в ряде случаев при карциноидной опухоли бронхов, островково-клеточных опухолях поджелудочной железы и мелкоклеточной карциноме лёгкого. Редкая причина акромегалии (<1% случаев). Происходит трансформация соматолиберина в 40- и 44-аминокислотные пептиды, связываемые с рецепторами в гипофизе, что приводит к гиперпродукции СТГ. Эта патология важна для проведения дифференциальной диагностики с гипофизарной акромегалией и полиэндокринным аденоматозом I типа (уровень соматолиберина в плазме при этом в 100–1000 раз выше обычного).

Эктопическая продукция СТГ — ещё более редкая причина эктопической акромегалии, отмечаемая у больных с раковыми опухолями лёгкого и желудка, что приводит к гипертрофической лёгочной остеоартропатии. При медленно растущих карциноидах может сформироваться гигантизм внутренних органов.

Эктопическая продукция ХГТ (см. раздел «Преждевременное изосексуальное половое созревание» в главе 18) — основная причина паранеопластической гинекомастии. Опухоли, секретирующие ХГТ, — гепатобластома, рак лёгких, карциноидные опухоли лёгких и ЖКТ, рак яичек, пинеалома.

Эктопическая продукция соматостатина, ВИП и гастрина (см. также раздел «Опухоли эндокринной части поджелудочной железы» в главе 16), а также кальцитонина может происходить при мелкоклеточной карциноме лёгких.