Синдром полигландулярный аутоиммунный

Н–50Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС) развивается при нарушениях функционирования иммунной системы с развитием эндокринной симптоматики и иммунодефицита. Лечение заключается в коррекции составляющих заболеваний. Различают 2 основных типа этого синдрома.

Тип I

Тип I развивается в детском возрасте (10–12 лет). Характерна классическая триада: надпочечниковая недостаточность (в частности, определяют АТ к Аг коры надпочечников), слизисто-кожный кандидоз и гипопаратиреоз. Классической триаде заболевания часто сопутствует патология других органов и систем.

• Около 1/3 больных страдают алопецЋей.

• У 1/5 — синдром мальабсорбции и недостаточность половых желёз.

• Несколько реже наблюдают хронический активный гепатит, заболевания щитовидной железы, пернициозную анемию, кератоконъюнктивит и преходящий альдостеронизм.

• В 4% случаев развивается ИЗСД.

• Часто отмечают экспрессию антигенов HLA-B8.

Тип II

Тип II (синдром ШмЋдта) развивается после 20 лет. Наиболее частый вариант АПГС, характеризуется поражением двух и более эндокринных желёз с развитием надпочечниковой недостаточности, первичного гипотиреоза (в 5% гипертиреоза) и инсулинзависимого сахарного диабета (в 30% случаев). Другие проявления:

• Эндокринные — инсулиннезависимый сахарный диабет, несахарный диабет, изолированный дефицит АКТГ, аденомы гипофиза.

• Иммунологические — хронический кандидоз, тимома или дисплазия вилочковой железы. Характерен Т-иммунодефицит, а также частая экспрессия антигенов HLA-B8, DR3 и DR4.

• Офтальмологические — катаракта, кератоконъюнктивит, атрофия зрительных нервов.

• Со стороны ЖКТ — стеаторея, хронический гепатит, цирроз печени, аспления.

• Гематологические — пернициозная анемия, железодефицитная анемия.

• Неврологические — тетания и судороги.