Тип III

Тип III расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип IIb, тогда синдром СЋппла обозначают как тип IIа).

• Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и хромаффинома.

• Наиболее характерные признаки — деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек.

• СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.

Лечение

СПЭА I

• В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка.

‰ Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желёз.

‰ Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин.

‰ Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н₂-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию.

• Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.

СПЭА II

• Медуллярная карцинома щитовидной железы — лечение эффективно на стадии предрака (гиперплазия С-клеток), при этом показана тотальная тиреоидэктомия.

• Хромаффинома или гиперплазия мозговой части надпочечника требуют лечения в первую очередь (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертонический криз.

• Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.

СПЭА III

Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.