Первичная аменорея

• Поражение гонад

Н–34‰Синдром резистентных яичников (синдром СавЊж) — неспособность яичников отвечать на стимуляцию гонадотропинами; может быть как результатом аутоиммунного поражения яичников, так и дефекта рецепторов. Обычно его наблюдают у женщин моложе 35 лет с кариотипом 46,ХХ при наличии аменореи и дефекта мембранных рецепторов яичников. Клинически проявляется аменореей в сочетании с нормальными овариальными фолликулами и бесплодием на фоне нормального развития вторичных половых признаков. Содержание гонадотропинов повышено, поскольку яичники нечувствительны к действию гонадотропинов, не секретируют гормонов и не угнетают функцию гипофиза. Вследствие возможной малигнизации, ХY-гонаду необходимо удалить до полового созревания или сразу после диагностики. Синдром нечувствительности к андрогенам необходимо диагностировать как можно раньше, но овариэктомию производят только после полного развития вторичных половых признаков.

‰ Другие заболевания — синдром Шерешевского–Тёрнера (наиболее частая причина первичной аменореи), синдром тестикулярной феминизации, аномалии развития матки и яичников рассмотрены в разделе «Нарушения половой дифференцировки».

Синдром Шерешевского–Тёрнера — основная причина первичной аменореи!

‰ Предпубертатное хирургическое удаление или облучение яичников с целью лечения рака также может вызвать первичную яичниковую недостаточность.

‰ Аутоиммунная недостаточность яичников может развиваться в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, надпочечниковой недостаточностью, тиреоидитом, гипопаратиреозом и ИЗСД.

• Внегонадная патология: гипопитуитаризм (в т.ч. синдром КЊльманна), задержка менархе, адреногенитальный синдром.