Дефицит меди

Медь — простетический элемент, необратимо связывающийся с одним из 12 соответствующих транспортных белков, главным образом, с церулоплазмином. Церулоплазмин катализирует окисление катехоламинов, серотонина и других ароматических аминов, а также участвует в окислении двухвалентного железа в трёхвалентное. Практически все нарушения метаболизма меди подразумевают дефицит одного или нескольких транспортных белков. Обычный суточный рацион содержит около 2–3 мг меди, что значительно превышает физиологические потребности организма. Около 1/2 меди всасывается в кишечнике. Избыток меди удаляется через желчевыводящие пути. В среднем в организме взрослого человека содержится 150 мг меди, из них — 10–20 мг в печени, оставшаяся часть распределена равномерно.

Основные источники — печень, продукты моря, зернобобовые.

Физиологическая роль связана с участием в построении ряда ферментов и белков.

• Медь входит в состав цитохромоксидазы — терминального звена митохондриальной цепи переноса электронов, играющего важнейшую роль в регуляции биологического окисления и окислительного фосфорилирования.

• Медь входит в состав моноаминоксидазы, катализирующей окислительное дезаминирование катехоламинов, серотонина и некоторых других веществ.

• Медь входит в состав лизилоксидазы, участвующей в образовании поперечных «мостиков» в молекулах коллагена и эластина.

• Медь участвует в образовании тирозиназы, катализирующей превращение тирозина в дофамин, а затем в меланин.

• Медь входит в состав супероксиддисмутазы, защищающей клетки от повреждающего действия супероксидных радикалов.

Суточная потребность — 80 мкг/кг для детей раннего возраста, 40 мкг/кг для детей старшего возраста и 30 мкг/кг (2–3 мг/сут) для взрослых.

Дефицит меди может быть наследственным и приобретённым:

Наследственный дефицит меди (болезнь курчавых волос, синдром МЌнкеса, трихополиодистрофия) отмечают при врождённом и обычно фатальном дефекте метаболизма меди. Этот дефект отмечают в 5 случаях на 100 000 живорождённых. Содержание меди значительно снижено в сыворотке и печени больного. Поскольку медь необходима для «сшивки» полипептидов кератина, то клинически это состояние будет проявляться слабо пигментированными, редкими выпадающими и курчавыми волосами. Другие проявления — судороги, физическое и умственное отставание, прогрессирующее поражение мозга. Назначение препаратов меди может предотвратить летальный исход в первую декаду жизни.

Приобретённый дефицит меди отмечают крайне редко. Наиболее частая причина — квашиоркор (см. выше), другие причины — персистирующая диарея у детей, получающих малое количество молочных продуктов, выраженный синдром мальабсорбции (например, при спру), длительное пребывание на парентеральном питании. Лечение — коррекция основного заболевания и назначение препаратов меди перорально или парентерально в дозе 2–5 мг/сут.