Высокодифференцированные тератомы, секретирующие гормоны

К этой группе опухолей относят струму яичника, карциноид и струмальный карциноид.

Струма яичника. Встречается в любом возрасте, но чаще после 40 лет. Эктопированная ткань щитовидной железы может иметь макро-, микрофолликулярное или эмбриональное строение. Некоторые струмы могут малигнизироваться и давать метастазы в легкие, кости, печень и мозг. Струма яичника может быть функционально неактивной, однако описаны многочисленные случаи, протекающие с клинической картиной тиротоксикоза. Сканирование области яичников с использованием радиоактивного йода помогает топической диагностике гиперфункциональной эктопированной ткани щитовидной железы. Иногда струмы сочетаются с дермоидными кистами.

Лечение хирургическое. В случае выявления метастазов рекомендуется терапия радиоактивным йодом.

Карциноид. Обычно односторонняя опухоль, однако в противоположном яичнике часто выявляется тоже опухоль, но другого вида. Клиническая картина заболевания характерна для карциноидного синдрома – покраснение лица, диарея, бронхоспазм, периферические отеки.

Первичный карциноид яичника – односторонняя опухоль, тогда как метастазы карциноида поражают оба яичника.

Струмальный карциноид – опухоль, содержащая ткань щитовидной железы и карциноидные клетки, т.е. клетки эндодермального и нейроэктодермального происхождения. Кроме того, описаны опухоли яичника, секретирующие АКТГ-подобные пептиды и протекающие с клинической картиной синдрома Иценко-Кушинга, а также опухоли, секретирующие паратгормон и сопровождающиеся клинической картиной гиперкальциемии.

Лечение карциноида яичника хирургическое.

ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЯИЧНИКОВ С НАРУШЕНИЕМ СЕКРЕЦИИ ГОРМОНОВ

Синдром поликистозных (склерокистозных) яичников (синдром Штейна-Левенталя). Характеризуется избыточной массой тела у большинства больных гирсутизмом, ановуляторными маточными кровотечениями или аменореей, бесплодием и увеличенными поликистозно-измененными яичниками. Множественные (иногда до 18-20) субкапсулярные фолликулы размером от 1 до 12 мм в диаметре вызывают увеличение яичника. Так как овуляция при этом происходит редко, желтое тело, как правило, отсутствует. Морфологические изменения в них являются следствием нарушения стероидогенеза и избыточного образования андрогенов. Патогенез развития синдрома окончательно не выяснен. Характерным признаком синдрома является гиперандрогенемия. Содержание ЛГ в сыворотке крови или отношение ЛГ/ФСГ также повышено. Многочисленные предположения о патогенезе заболевания базируются в основном на этих отклонениях в секреции гормонов. По одним данным, развитие поликистозных яичников объясняется первичным нарушением в гипоталамо-гипофизарной системе, по другим – первичным нарушением биосинтеза гормонов коры надпочечника, по третьим – патологией яичников. Синдром склерокистозных или поликистозных яичников носит название синдрома Штейна-Левенталя (1935), хотя еще в 1928 г. С.К. Лесной сообщил об успешной клиновидной резекции яичников у больных, страдающих аменореей и олигоменореей, и подробно описал морфологические изменения, наблюдаемые при этом заболевании.

Исследования последних лет позволили уточнить некоторые механизмы этого сложного заболевания. Важное значение в развитии заболевания отводится наследственности. Подтверждена конкордантность заболевания у монозиготных близнецов. Предложены механизмы аутосомного и Х-связанного наследования заболевания.

Длительное время господствовала “гипотеза эстрона”, в соответствии с которой синдром поликистозных яичников является следствием замкнутого круга, в котором центральная роль принадлежит андростендиону надпочечникового происхождения. Последний посредством периферической конверсии превращается в эстрон и его повышенный уровень в сыворотке крови стимулирует повышенную секрецию ЛГ гипофизом, а последний в свою очередь стимулирует образование андростендиона в яичниках. В гипотезе R. Barnes и R. Rosenfield (1989) центральная роль в патогенезе синдрома отводится повышенному образованию андрогенов яичниками (функциональный овариальный гиперандрогенизм), которые ответственны как за кожные проявления синдрома (гирсутизм или акне) и ановуляторные циклы, так и за развитие атрезированных фолликулов, избыточной яичниковой секреции андрогенов, инсулиновой резистентности, дисрегуляцию стероидогенеза и стимуляцию секреции ЛГ. C.Gilling-Smith и соавт. (1994) своими исследованиями внесли определенный вклад в подтверждение этой гипотезы и впервые показали различия в скорости образования андрогенов (в основном андростендиона) текаклетками нормальных и поликистозных яичников.

Определенный интерес представляют исследования G.Mastorakos и соавт. (1994), которые показали, что кортиколиберин присутствует как в ткани яичника, так и фолликулярной жидкости, участвуя в регуляции овуляции и/или лютеолиза посредством своих провоспалительных свойств, а посредством ауто/паракринных механизмов регулирует процессы биосинтеза стероидов. Выявленное указанными авторами снижение его концентрации и локализации в первичных овоцитах поликистозных яичников, вероятно, имеет отношение как к повышенному образованию андрогенов в стромальных и текаклетках, так и к дисфункции овоцитов, наблюдаемой у женщин с синдромом поликистозных яичников.

В пользу яичникового генеза синдрома поликистозных яичников свидетельствуют данные I. Schipper и соавт. (1997), показавших, что при этой патологии имеет место угнетение активации рецептора ФСГ белками, содержащимися в сыворотке и фолликулярной жидкости, уровень которых не зависит от стадии развития фолликула (у женщин при нормальной фолликулярной фазе или у женщин с нормогонадотропной ановуляцией). Однако не было корреляции между степенью ингибирования цАМФ и размером фолликула, содержанием стероидов (андростендиона или эстрадиола) или фазой менструального цикла. Угнетение активации рецептора ФСГ может иметь значение в нарушении развития фолликула, наблюдаемом при этом заболевании.

Изучая механизмы инсулинорезистентности у больных с синдромом поликистозных яичников, T.P.Ciaraldi и соавт. (1997) показали, что инсулиновая резистентность при этом обусловлена вовлечением в процесс ранних этапов передачи инсулиновых сигналов, которые являются общими для транспорта глюкозы и липолиза. При этом наблюдается ухудшение функции системы, включающей аденозин, который участвует в модуляции и трансдукции инсулинового сигнала. Полученные данные свидетельствуют о том, что синдром поликистозных яичников является наследственным заболеванием и наблюдаемая при этом резистентность к инсулину имеет также генетическую основу.

Лечение. У женщин с синдромом поликистозных яичников при наличии ановуляторных циклов и отсутствии гирсутизма и которые не желают беременности можно проводить прерывистую терапию прогестинами (например, медроксипрогестерон ацетат по 5-10 мг в день в течение 10-14 дней каждый месяц) или оральными контрацептивами, если женщина моложе 35 лет. При наличии гирсутизма проводят терапию антиандрогенами (ципротерон ацетат, дианеспиронолактоны).

Положительные результаты дает применение кломифена. Индукция овуляции может быть вызвана использованием очищенного ФСГ, гонадолиберина, вводимого с помощью дозатора “Цикломат”

Хирургическое лечение проводится только после безуспешной медикаментозной терапии и заключается в двусторонней клиновидной резекции яичников, после которой наблюдается нормализация менструального цикла и наступает беременность.

Гиперплазия стромы яичника и гипертекоз. Характеризуются двусторонней узелковой или диффузной пролиферацией клеток стромы, в которых обнаруживаются очаги лютеиновых клеток. Стромальный гипертекоз у молодых женщин часто сочетается с клинической картиной синдрома поликистозных яичников, но более отчетливо выражены вирилизм, ожирение, гипертония, нарушение углеводного обмена вплоть до сахарного диабета. В некоторых случаях клиника очень близка к синдрому Иценко-Кушинга. При стромальной гиперплазии без гипертекоза более отчетливо выражены явления вирилизации, маскулинизации, что связано с избыточной секрецией андрогенов. Заболевание встречается преимущественно в зрелом возрасте. Яичники увеличиваются в диаметре до 7 см. Двусторонняя клиновидная резекция яичников неэффективна. Двустороннее удаление яичников приводило к регрессу вирилизма. Однако в некоторых случаях и эта операция была безуспешной, что, видимо связано с одновременным нарушением секреции андрогенов в коре надпочечника.

Оглавление

Предисловие. 1

Глава I. 5

ГОРМОНЫ И МЕХАНИЗМ ИХ ДЕЙСТВИЯ.. 10

ГОРМОНАЛЬНАЯ РЕГУЛЯЦИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ.. 25

Химический состав липопротеидов плазмы (% сухой массы) 35

Аполипротеиды плазмы человека. 35

Глава 2. 43

ПРИНЦИП ОБРАТНОЙ СВЯЗИ В РЕГУЛЯЦИИ ГОРМОНОВ.. 45

ГИПОТАЛАМИЧЕСКАЯ РЕГУЛЯЦИЯ.. 47

ГИПОФИЗОТРОПНЫЕ ГОРМОНЫ... 48

ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЕ НЕЙРОТРАНСМИТТЕРЫ... 66

ЗАБОЛЕВАНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ СЕКРЕЦИИ ГОРМОНА РОСТА 67

АКРОМЕГАЛИЯ И ГИГАНТИЗМ... 76

ЗАБОЛЕВАНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ ГОРМОНА РОСТА.. 89

Дифференциально-диагностические данные при различных видах низкорослости. 98

ЗАБОЛЕВАНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ СЕКРЕЦИИ ПРОЛАКТИНА.. 103

СИНДРОМ ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИИ.. 108

ЗАБОЛЕВАНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ СЕКРЕЦИИ АКТГ 115

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА.. 121

ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПУБЕРТАТНОГО ПЕРИОДА.. 144

ТИРОТРОПНЫЙ ГОРМОН И ТТГ-СЕКРЕТИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ ГИПОФИЗА 146

ГОНАДОТРОПНЫЕ ГОРМОНЫ И ИХ РОЛЬ В ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ.. 153

ЗАБОЛЕВАНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАРУШЕНИЕМ СЕКРЕЦИИ ГОНАДОТРОПИНОВ 158

ГИПОПИТУИТАРИЗМ... 161

ЗАБОЛЕВАНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ГИПЕРСЕКРЕЦИЕЙ ГОНАДОТРОПИНОВ 173

ЗАБОЛЕВАНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ ФУНКЦИИ ЗАДНЕЙ ДОЛИ ГИПОФИЗА 174

НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ. 178

ГИПЕРОСМОЛЯРНЫЕ СИНДРОМЫ... 184

СИНДРОМ ИЗБЫТОЧНОЙ СЕКРЕЦИИ ВАЗОПРЕССИНА.. 185

Глава 4. 187

БИОСИНТЕЗ И МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ ТИРОИДНЫХ ГОРМОНОВ.. 187

ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ... 198

Тироидстимулирующие антитела. 207

ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ. 213

ТИРОТОКСИЧЕСКАЯ АДЕНОМА.. 242

МНОГОУЗЛОВОЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ. 243

АУТОИММУННЫЙ ТИРОИДИТ. 244

ПОДОСТРЫЙ ТИРОИДИТ. 251

БЕЗБОЛЕВОЙ И ПОСЛЕРОДОВЫЙ ТИРОИДИТ. 254

ФИБРОЗНЫЙ ТИРОИДИТ. 256

ГНОЙНЫЙ ТИРОИДИТ. 257

ЙОДДЕФИЦИТНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (ЭНДЕМИЧЕСКИЙ ЗОБ) 258

ПРОСТОЙ НЕТОКСИЧЕСКИЙ ИЛИ СПОРАДИЧЕСКИЙ ЗОБ. 261

РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ... 263

ГИПОТИРОЗ. 270

Глава 5. 280

ПАРАТГОРМОН И МЕХАНИЗМ ЕГО ДЕЙСТВИЯ.. 280

КАЛЬЦИТОНИН И МЕХАНИЗМ ЕГО ДЕЙСТВИЯ.. 287

ГИПЕРПАРАТИРОЗ. 290

ГИПОПАРАТИРОЗ. 304

Глава 6. 312

МОРФОЛОГИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ ФУНКЦИИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 312

КЛАССИФИКАЦИЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА.. 328

Классификация сахарного диабета (ВОЗ, 1985) 329

Основные различия ИЗД и ИНЗД.. 333

ЭТИОЛОГИЯ.. 338

ПАТОГЕНЕЗ. 344

МЕТОДЫ ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ.. 355

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.. 359

ЛЕЧЕНИЕ.. 378

Биохимические параметры контроля диабета. 379

Критерии компесации углеводного обмена. 380

КОМАТОЗНЫЕ СОСТОЯНИЯ ПРИ ДИАБЕТЕ.. 405

Глава 7. 421

ГОМОНЫ НАДПОЧЕЧНИКА И МЕХАНИЗМ ИХ ДЕЙСТВИЯ.. 421

ПЕРВИЧНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (болезнь Аддисона) 436

ВТОРИЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ.. 442

ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ.. 443

ОСТРАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ.. 443

ВРОЖДЕННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ.. 447

ВИРИЛИЗИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ.. 457

ФЕМИНИЗИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ.. 458

ГОРМОНАЛЬНО-НЕАКТИВНЫЕ ОПУХОЛИ НАДПОЧЕЧНИКА.. 459

ПЕРВИЧНЫЙ АЛЬДОСТЕРОНИЗМ... 461

ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ... 466

ФЕОХРОМОЦИТОМА.. 467

Глава 8. 473

БОЛЕЗНИ МУЖСКИХ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ. 483

ГИПОГОНАДИЗМ... 483

КЛАССИФИКАЦИЯ МУЖСКОГО ГИПОГОНАДИЗМА.. 483

БЕСПЛОДИЕ У МУЖЧИН.. 489

ОПУХОЛИ ЯИЧЕК.. 490

БОЛЕЗНИ ЖЕНСКИХ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ. 490

БЕСПЛОДИЕ У ЖЕНЩИН.. 495

ОПУХОЛИ И ДРУГИЕ ПОРАЖЕНИЯ ЯИЧНИКОВ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ НАРУШЕНИЕМ СЕКРЕЦИИ ГОРМОНОВ.. 496

ЭСТРОГЕНСЕКРЕТИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ.. 497

АНДРОГЕНСЕКРЕТИРУЩИЕ ОПУХОЛИ.. 497

ОПУХОЛИ, СЕКРЕТИРУЮЩИЕ ГОНАДОТРОПИН И СТЕРОИДНЫЕ ГОРМОНЫ... 498

ВЫСОКОДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ ТЕРАТОМЫ, СЕКРЕТИРУЮЩИЕ ГОРМОНЫ 499