Андрогенсекретирущие опухоли

Арренобластома, или андробластома. Опухоли происходят из элементов мужской гонады и содержат в различной пропорции клетки Лейдига и Сертоли в различных стадиях дифференцировки. Опухоли секретируют мужские половые гормоны и приводят к выраженной вирилизации. Заболевание развивается в раннем репродуктивном возрасте. Содержание тестостерона и андростендиона в плазме крови повышено. Экскреция 17-КС также повышена. Заболевание начинается с задержки, а затем прекращения менструаций. Одновременно внешность женщины приобретает мужеподобный вид: атрофируются молочные железы, выпадают волосы на голове, подкожный жировой слой перераспределяется по мужскому типу на лице и туловище, голос становится низким.

Опухоль и хилюса яичника (лейдигома). Состоит преимущественно из клеток Лейдига и секретирует андрогены. Располагается в области ворот одного из яичников и достигает 2-6 см в диаметре. Чаще встречается в возрасте 40-45 лет. Содержание тестостерона в крови и экскреция его и метаболитов повышены. Клиническая картина напоминает таковую при арренобластоме, однако прогрессирование заболевания и степень выраженности симптомов вирилизации значительно меньше, чем при последней. Вирилизирующие опухоли яичников подлежат удалению с последующим облучением.

Маскулинобластома. Встречается сравнительно редко. Опухоль состоит из клеток, имеющих характерные морфологические признаки клеток, секретирующих стероиды, к которым относятся клетки Лейдига, лютеиновые клетки коры надпочечника. Эти опухоли носят название липидоклеточной опухоли, лютеомы и т.д., так как в каждом конкретном случае трудно определить происхождение опухолевых клеток. Опухоль встречается в любом возрасте, но чаще в репродуктивный период. Обычно эти опухоли сопровождаются явлениями вирилизации, но могут быть нефункциональными и очень редко вырабатывают эстрогены. Клиническая картина в большинстве случаев напоминает таковую при арренобластоме и характеризуется повышенным содержанием тестостерона в крови и увеличением экскреции 17-КС с мочой. В некоторых случаях наряду с явлениями вирилизации имеются признаки синдрома Иценко-Кушинга. Большинство липидоклеточных опухолей доброкачественные. Лечение оперативное.

Гонадобластома. Опухоль, состоящая из герминальных клеток, которые являются источником развития яичниковых дисгермином и тестикулярной семиномы, и из клеточных элементов, имеющих вид незрелых клеток Сертоли или клеток гранулезного слоя. Строма таких опухолей содержит лютеиновые клетки и фетальные клетки Лейдига, множественные округлые гиалинизированные тела, имеющие характер микрофолликулов, в центре которых обнаруживаются герминальные клетки. Часто выявляются участки кальцификации. Гонадобластома часто встречается у лиц с нарушением половых хромосом. У большинства больных отрицательный хроматин, кариотип 46 XY и 46XY/45XO, редко имеется нормальный кариотип 46XX. Часто эти больные имеют клиническую картину дисгенезии гонад. Иногда гонадобластома сочетается с высокозлокачественными опухолями (эмбриональная карцинома, хориокарцинома), происходящими также из герминальных клеток, и др.