Задача . 52

К фельдшеру обратился больной В., 16 лет, с жалобами на частые носовые кровотечения, долго не останавливающиеся кровотечения при небольших порезах кожи, быстрое возникновение «синяков» даже при небольших ушибах. Подобные жалобы есть н у родного брата. При расспросе выяснилось, что дед по материнской линии умер от кровотечения после удаления зуба,

Объективно: температура Зб,8°С. Общее состояние удовлетворительное. Кожа н слизистые оболочки бледные. Видны подкожные кровоизлияния, в носовых ходах - темно-коричневые корочки. Дыхание везикулярное, ЧДД 20 в мин. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 88 в мнн. АД 110/70 мм рт.ст, Абдоминальной патологии не выявлено.

1. Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз.

2.Назовите необходимые дополнительные исследования.

3.Перечислите возможные осложнения.

4.Определите Вашу тактику в отношении пациента, расскажите о принципах лечения, прогнозе и профилактике заболевания.

5.Продемонстрируйте технику в/м инъекций.

эталоны ответов

1. Гемофилия.

1) данные анамнеза:

* частые носовые кровотечения, упорные кровотечения после мелких порезов, быстрое возникновение кровоизлияний и наследственная предрасположенность (патология у мужчин по материнской линии)

2) объективные данные:

* бледность кожи и слизистых, наличие подкожных кровоизлияний

2. Общий анализ крови: анемия, коагулограмма;, удлинение времени свертывания крови, дефицит факторов свертывания.

3.Гемартрозы, ведущие к инвалидности, развитие анемии

4.Пациент нуждается в госпитализации и проведении стационарного лечения
Принципы лечения:

Режим полу постельный

Диета разнообразная., высококалорийная

Переливание свежей крови или плазмы, содержащей необходимые пациенту факторы свертывания крови

Гемостатическая терапия:

общие средства: переливание свежей плазмы или крови, аминокапроновая кислота, викасол

местные средства: аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, тампонада полости носа

При больших кровоизлияниях в полость сустава - пункция сустава и удаление крови

Хроническая стадия заболевания: лечебная физкультура, физиотерапия (тепловые процедуры)

Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный.

Профилактика:

* диспансерное наблюдение;

* обязательная медикаментозная подготовка перед любым инвазивным вмешательством.

5.Техника в/м инъекций - согласно алгоритму действия.