Лицевого, подъязычного нервов), а также пирамидные клетки коры больших полушарий,

Ответственные за эфферентную регуляцию мотонейронов. Заболеваемость составляет 2 — 5 на 100

Населения, мужчины страдают в 1,5 раза чаще женщин. Средний возраст заболевших — 50 — 70

Лет. Наблюдаются быстро прогрессирующая мышечная слабость, атрофия и фасцикуляция скелетных

Мышц, спастичность, тихая, нечеткая, замедленная речь с повторением отдельных звуков, нарушения

Жевания и глотания, слюнотечение, дыхательные расстройства. Чувствительность, движения глазных

Яблок и вегетативные функции сохраняются. Смерть наступает через 2 — 4 года от дыхательной

Недостаточности.

При патоморфолог ическом исследо вании выявляются атрофия и гибель мотонейронов спинного мозга

И ствола головного мозга (сохранены центры глазодвигательного нерва). Серьезно повреждают ся

Пирамидные нейроны в V слое моторной коры, дающие начало нисходящему кортикоспинально му

Тракту. При наследственны х формах страдают столбы Кларка и задние рога спинног о мозга.

Случа ев боко вого амиотрофического склероза спорад ически е. Этиология связана с

Хроническ ой инток сикацие й свинцом, алюминием, персистенцией вирусов полиоми елита, кле щевог о

Энцефалита, ретровиру сов, дей ствием прионов, аутоиммунными нарушениями. При западно-

Тихоокеанск ой форме, распространенн ой на острове Гуам, поражение д вигательных нейрон ов

Сочетается с комп лексом паркинсонизм — деменция. Абориг ены Гуама — индейцы племени чаморро

употребля ют в пищу семена и листья саговог о де рева, содержа щие ней ротоксиче ские веществ а (β-N-

метиламино-L-аланин, гликозид циказин). У 5 — 10% заболевших боковой амиотрофический скл ероз

Носит семейный характер с аутосомно-доминантны м или аутосомно-рецес сивным наследован ием.

У больных нарушается нейрональный захват возбуждающего медиатора — глутаминовой кислоты в