Гиперфункция коры надпочечников

Прежде всего, это – синдром Иценко-Кушинга, для которого характерно:

- Ожирение с характерным расположением жира – преимущественно на лице, в области шеи, груди и живота при относительно худых конечностях. Иногда масса ребенка не превышает возрастную норму, но характерное распределение жира создает впечатление ожирения.

- Задержкароста также является характерным симптомом болезни Иценко-Кушинга, однако она сочетается с поздним закрытием эпифизарных зон,что создает предпосылки для дальнейшего роста детей после выздоровления.

- Задержкаполовогоразвития наблюдается почти у всех больных детей и проявляется у мальчиков в недоразвитии яичек и полового члена, а у девочек в отсутствии менструаций и увеличения молочных желез. Вместе с тем половое оволосение развивается очень рано. У девочек развивается вирильный синдром: оволосение лица, мужской тип оволосения лобка.

- Отмечаются трофические расстройства кожи – сухость и синюшность, акроцианоз, наличие полос растяжения, учащаются гнойничковые заболевания.

- Постоянным признаком заболевания является остеопороз.

- Гипертония наблюдается у всех детей с синдромом Иценко-Кушинга, причем, чем меньше ребенок, тем выше цифры АД.

- Нарушение углеводного обмена проявляются нарушением толерантности к глюкозе, возможно развитие сахарного диабета. Возможно также нарушение и водно-электролитного, и других видов обмена.

Гормональный профиль характеризуется повышенным содержанием в моче 17-ОКС.

Гиперальдостеронизм (синдром Конна). В основе этого синдрома лежат тяжелые расстройства электролитного баланса, гипертония и нарушение функции почек. Наиболее частые симптомы гиперальдостеронизма: гипертония, периодические приступы судорог в различных мышечных группах, положительные симптомы Хвостека, Труссо, полиурия, полидипсия, никтурия, устойчивость к антидиуретическим препаратам. У детей наблюдается гипокалиемия, гипомагниемия, гипернатриемия, повышенное выделение магния с мочой, алкалоз. Нередко наблюдается артериальная гипертензия.