Аноректальные пороки развития. Классификация. Клиника. Диагностика. Основные принципы и сроки хирургической коррекции в зависимости от вида аноректального порока

Высокие - агенезия и атрезия прямой кишки со свищом или без него; слепой конец кишки располагается над мышцами тазового дна. Средние - слепой конец кишки располагается на уровне тазового дна. Низкие - кишка располагается в центре петли лобково-прямокишечной мышцы.

Эктопия анального отверстия. a. Промежностная. b. Вестибулярная. 2. Врожденные свищи при нормально сформированном заднем проходе. a. В половую систему (влагалище, преддверие влагалища). b. В мочевую систему (мочевой пузырь, уретра). c. На промежность. 3. Врожденные сужения. a. Заднего прохода. b. Заднего прохода и прямой кишки. c. Прямой кишки. 4. Атрезии. a. Простые. i. Прикрытое анальное отверстие. ii. Атрезия анального канала. iii. Атрезия анального канала и прямой кишки. iv. Атрезия прямой кишки. b. Со свищами. i. В половую систему (матка, влагалище, преддверие влагалища). ii. В мочевую систему (мочевой пузырь, уретра). iii. На промежность (в том числе на мошонку, половой член). c. Казуистика (врожденная клоака, атрезия, удвоение прямой кишки etc.). 5. Состояния после радикальной операции, требующие оперативного вмешательства.

Атрезия заднепроходного отверстия - заднепроходное отверстие отсутствует. Во всех случаях возникает необходимость определить высоту атрезии, т. е. отношение кишки к леваторным мышцам, которые у новорож­денных залегают на глубине 2 см от кожи анальной области. Под низкими атрезиями подразумевают варианты, когда слепой конец кишки располагается на глубине до 2 см от кожи, а под средними и высокими атрезиями — когда он расположен на боль­шой глубине. Клинически со стороны промежности можно отме­тить некоторые особенности, позволяющие оценить высоту атре­зии. При высоких атрезиях промежность уменьшена в размерах, недоразвита, седалищные бугры сближены, нередко отсутствует копчик. На месте анального отверстия кожа чаще всего гладкая. Симптом «толчка» отрицателен (указательным пальцем наносят толчкообразное движение в проекции наружного сфинктера; если кишка, заполненная меконием располагается вблизи промежности, то палец исследователя ощущает противоудар, при этом симптом считается положительным). К концу суток новорожденный начинает беспо­коиться, появляются обильные срыгивания и рвота желудочным содержимым, затем желчью и кишечным содержимым. Живот становится резко вздутым, видны растянутые петли кишечника. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишеч­ной непроходимости. С целью определения высоты атрезии выполняют инвертограмму по Вангристину На область проекции анального отвер­стия наклеивают рентгеноконтрастный предмет (например, монет­ку), после чего производят обзорный снимок в боковой проекции в положении ребенка вниз головой. По расстоянию между газовым пузырем в атрезированной кишке и меткой на промежности судят о высоте атрезии. Это исследование должно выпол­няться спустя 12—15 ч после рождения, в противном случае газ не успевает достигнуть атрезированной кишки и можно получить ложный результат. В сомнительных случаях применяют рентгено-контрастные исследования. В проекции заднепроходного отверстия выполняют пункцию промежности, вводя иглу на глубину 2 см и под контролем рентгеновского экрана вводят 10—15 % раствор верографина. Если игла введена в просвет кишки, то последняя отчетливо контрастируется. При высоких атрезиях контрастное вещество инфильтрирует клетчатку. В настоящее время с целью определения уровня атрезии широкое применение нашло ультразвуковое сканирование промежности. Наличие, расположение и полноценность наружного сфинк­тера определяют с помощью электромиографии, выполняе­мой игольчатыми электродами с четырех точек.

Атрезия заднепроходного от­верстия и прямой кишки со свищом в мочевую систему — к концу вторых суток у ребенка развивается картина низкой кишечной непроходимости, так как свищи с мочевым пузы­рем и уретрой чаще бывают узкими и малопроходимыми для мекония. При осмотре ребенка в ряде случаев можно обнаружить вы­деление мекония из наружного отверстия уретры. Меконий выбрасывается в начале акта мочеиспускания почти неизменным, а последние порции мочи, как правило, прозрачные. Отхождение газов через уретру наблюдается вне мочеиспускания. В тех случаях, когда свищ открывается в мочевой пузырь, меконий постоянно смешивается с мочой и окрашивает ее в зеле­ный цвет. При мочеиспускании моча интенсивно окрашена в зеле­ный цвет, особенно последние ее порции. Диагноз уточняют рентгенологически с помощью уретроцистографии. Под экраном в начальный отдел уретры вводят катетер на глубину 1—2 см, через который вводят 10—15 % рас­твор верографина. На снимке в боковой проекции видно затекание контрастного вещества в прямую кишку.

Свищ в половую систему открывается в преддверие влагалища в области задней спайки, реже во влагалище. Основным признаком соустья явля­ется выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель с первых дней жизни, анальное отверстие отсутствует. При атрезии со свищом во влагалище свищевое отверстие, как правило, узкое, расположено выше девственной плевы. У дево­чек с влагалищным свищом через него постоянно выделяется ки­шечное содержимое, что создает условия для восходящей инфек­ции. Недостаточное самостоятельное опорожнение кишки и невоз­можность проведения клизм из-за высокого расположения свища приводят к раннему появлению калового завала, хронической интоксикации с прогрессирующим ухудшением состояния. При ректовестибулярных свищах атрезия относится, как пра­вило, к категории низких, в случаях ректовагинального соустья атрезия всегда высокая и обычно сопровождается инфантилизмом наружных половых органов.

Свищ промежности - наружное отверстие может открываться в непосредст­венной близости от заднего прохода, в передней порции наружного сфинктера, у корня мошонки и даже в области полового члена. В зависимости от анатомического варианта возможна клиниче­ская картина полной либо частичной кишечной непроходимости.

Эктопия заднепроходного отверстия - состояние, когда заднепроход­ное отверстие, имеющее все признаки нормального (хорошо от­крывается, сжимается и нормально функционирует), расположено на необычном месте — близко к половым органам. Различают промежностную и вестибулярную эктопию. Истин­ную эктопию необходимо дифференцировать от свищевых форм атрезии, так как последние не в состоянии обеспечить полноцен­ной функции и требуют хирургической коррекции. Различия за­ключаются в визуальном выявлении сокращений наружного сфинктера или с помощью электромиографии. При эктопии он сокращается вокруг анального отверстия, а при свищах сокраще­ние волокон наружного сфинктера наблюдается вне его. При экто­пии заднепроходного отверстия функциональных отклонений не выявляется

Врожденные сужения заднепроходного отверстия и прямой кишки локализуются в области гребешковой линии анального кольца. - это тонкая мембрана, в других случаях — плотное фиброзное кольцо. Протяженность - от нескольких миллиметров до 2—4 см. В периоде новорожденности и первые месяцы жизни врожден­ные стриктуры клинически обычно не проявляются, так как жид­кий кал свободно проходит через сужение. При резких степенях стеноза у ребенка с первых дней наблюдается запор, кал выделя­ется в виде узкой ленты. С введением прикорма запор становится более выраженным. Ребенок беспокоен, прогрессируют вздутие живота, плохой аппетит, отставание в массе тела; формируется вторичный мегаколон. Диагностика врожденного сужения анального канала не вызы­вает затруднений. При ректальном пальцевом исследовании в зоне сужения определяется податливое эластическое кольцо; иног­да при резком стенозе не удается провести кончик пальца. Уточ­няют диагноз с помощью рентгеноконтрастного исследования прямой кишки, колоноскопии.

Лечение. Экстренной операции в первые 2 сут жизни требуют все виды полных атрезий, а также свищевые фор­мы: ректоуретральная, ректовезикальная и при малых диамет­рах — ректовагинальная, ректопромежностная. В возрасте от 1 — 3 мес до 1—3 лет проводят коррекцию пороков со свищами в по­ловую систему и на промежность, не вызывающих симптомов ки­шечной непроходимости. При низких формах атрезий заднепроходного отверстия и пря­мой кишки выполняют одномоментную промежностную проктопластику. В случаях средних форм атрезии (высота 1,5—2 см от кожи промежности) - сакропромежностная проктопластика, позволяющая хорошо моби­лизовать, провести через пубококцигеальную связку и наружный сфинктер кишку. Высокие формы атрезии требуют значительной мобилизации кишки, выполнить которую возможно лишь брюшно-сакропромежностным способом - два этапа. В первые дни жизни в левой подвздошной области накладывают противоестественный задний проход по Микуличу на сигмовидную кишку максимально близко к зоне атрезии для ликвидации кишеч­ной непроходимости. В возрасте 3 мес—1 года выполняют второй этап радикальной операции. После операции, начиная с 10—14-го дня, проводят профилактическое бужирование вновь созданного аналь­ного канала бужами Гегара, постепенно увеличивая от № 8 до № 11 —12. Профилактическое бужирование в течение 2—2,5 мес позволяет создать нежный рубчик в месте перехода кишки в кожу и избежать стеноза прямой кишки. Бужирование проводят еже­дневно в течение первых 1—2 нед — в стационаре, а затем дома родителями под еженедельным диспансерным контролем.