Характеристика прионов и вироидов

Прионы – безнуклеиновые низкомолекулярные белки, вызывающие вакуолизацию нейронов и губкообразное перерождение мозга.

Понятие прион было введено в 1982 г. американским биохимиком Стенли Брузнером, который установил, что заболевание скрепи овец и коз вызывает низкомолекулярный безнуклеиновый белок, который он обозначил прионным протеин sc (Pr P^sc). Pr P^sc вызывает мутацию гена, кодирующего синтез нормального нейронального белка Pr P^c, в результате образуется белок Pr P^sc. Молекулы Pr P^sc взаимодействуют с нормальным нейрональным белком Pr P^c и превращают его в прионный. Нормальный нейрональный белок Pr P^c обеспечивает трофику нейронов, защищает волокна Пуркинье, регулирует содержание кальция в нейронах и функцию синапсов. Его вытеснение приводит к глубоким неврологическим дефектам и смерти. Клинически это проявляется энцфалопатией (потеря памяти, парезы (временное выключение двигательной активности), параличи, тремор). Разрушение нейронов прогрессирует, и остановить его нельзя. Мозг погибших напоминает губку, там соединительная ткань и отростки нейронов. У животных прионы вызывают скрепи у овец и коз; губчатую энцефалопатию (ГЭ) КРС. Установлено, что эти заболевания – от употребления большого количества мясокостной муки из гомологичного вида животных. Вспышка ГЭ КРС была в Великобритании и Америке (Юсей), и было установлено, что заболевание – от больших объемов мясокостной муки из костей и тканей КРС.

У человека прионы так же вызывают заболевания:

*куру (у людоедов в Африке) – поражается мозжечок, тремор, парезы, параличи, энцефалопатия (слабоумие);

*болезнь Кротцфельда-Якоба,

*болезнь Альцгеймера.

Два последних заболевания возникают как наследственные, а также от употребления мяса коров, больных ГЭ, от употребления сырых моллюсков, после трансплантации роговицы, при отсутствии защиты при вскрытии человека.

Установлена особая форма жизни – вироиды – закольцованные молекулы РНК. РНК суперспирализирована. Вироиды циркулируют у растений и вызывают заболевания томатов и картофеля.

РЕПРОДУКЦИЯ И КУЛЬТИВИРОВАНИЕ ВИРУСОВ