Классификация тромбоцитопатий

I. Наследственные и врожденные формы, связанные:

· с мембранными аномалиями;

· с внутриклеточными аномалиями;

· смешанные аномалии тромбоцитов;

· дисфункцией тромбоцитов плазменного генеза и при сосудистых дисплазиях.

II. Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии, при:

· гемобластозах;

· миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии;

· В₁₂-дефицитной анемии;

· уремии;

· циррозах и паразитарных заболеваниях печени;

· множественной миеломе, болезни Вальденстрема, гаммапатиях;

· цинге;

· гормональных нарушениях – гипоэстрогении, гипотиреозах;

· лекарственные и токсигенные формы (нестероидные противовоспалительные препараты, антибиотики – карбенициллины, пенициллины, транквилизаторы, нитрофураны, цитостатики и др.);

· лучевой болезни;

· массивных гемотрансфузиях и инфузиях реополиглюкина.

Таблица 8

Наследственные нарушения свертываемости крови (Баркаган З.С., 2005)

Контрольные вопросы:

1. Геморрагический синдром. Причины. Клинические и лабораторные критерии.

2. Классификация геморрагического синдрома по типу кровоточивости.

3. Гематомный тип кровоточивости.

4. Микроциркуляторный петехиально – синячковый тип кровоточивости.

5. Васкулитно – пурпурный тип кровоточивости.

6. Смешанный тип кровоточивости.

7. Ангиоматозый тип кровоточивости.

8. Лабораторная диагностика геморрагичского синдрома.

9. Тромбоцитопении.

10. Тромбоцитопатии.

Тестовые задания:

Ситуационная карта – задача:

В клинику обратилась пациентка К., 20 лет. При исследовании первичного гемостаза выявлены:

¨ количество тромбоцитов 480,0х10⁹/л (N 150-400х10⁹/л)

¨ адгезия тромбоцитов 68% (N 30-40%)

¨ агрегация тромбоцитов 8 сек (N 16-20сек)

Вопрос:

1. Какие изменения находите со стороны изучаемых параметров гемостаза?

Ситуационная карта – задача:

Больной И., 17 лет, поступил с жалобами на носовые кровотечения, боли в правом коленном суставе, общую слабость, быструю утомляемость.

Анамнез: болен с раннего детства.

Объективно: Состояние средней степени тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые бледной окраски. Правый коленный сустав увеличен в объеме, резкое ограничение подвижности в нем. Внутренние органы без особенностей.

Вопрос:

1. О каких синдромах можно думать?

2. Какие исследования необходимы для уточнения диагноза?

Ситуационная карта – задача:

Больная Е., 16 лет, поступила в клинику с жалобами на частые, продолжительные носовые и десневые кровотечения, высыпания на конечностях и туловища, продолжительные маточные кровотечения в период menses, общую слабость, утомляемость, головные боли, мелькание мушек перед глазами, одышку и сердцебиение при физической активности, секучесть волос, нравится запах ацетона, красок, периодически ночное недержание мочи.

Объективно: Общее состояние тяжелое, в сознании, заторможена. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На коже грудной клетки, живота, верхних конечностей имеются мелкоточечно – петехиальные геморрагические высыпания, расположенные несимметрично, не выступающие над уровнем кожи, не сопровождающиеся кожным зудом. Отмечается плоскость и поперечная исчерченность ногтей.

Вопрос:

1. Какие синдромы поражения кроветворной системы описаны?

2. Какие методы исследования нужны для уточнения диагноза?

Ситуационная карта – задача:

Больной У., 20 лет, поступил в клинику с жалобами на множественные высыпания на коже нижних конечностей, нижней части туловища, боли в голеностопных и коленных суставах, усиливающиеся при физической нагрузке, боли в животе, тошноту, однократную рвоту, жидкий стул темного цвета, повышение температуры тела до 37,8 - 38,0⁰С, общую слабость,

Анамнез: заболел остро, начало болезни связывает с перенесенной ОРВИ.

Объективно: Общее состояние средней степени тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки обычной окраски. На коже голеней, бедер, нижней части туловища имеются множественные мелкоточечные геморрагические высыпания, расположенные симметрично, местами выступающие над уровнем кожи, имеющие четкие границы и ярко-красную окраску, сливающиеся между собой, периодически сопровождающиеся кожным зудом. Голеностопные суставы отечны, болезненные при пальпации и при движении. Язык сухой обложен грязно-белым налетом. Живот мягкий, болезнен вокруг пупка и по ходу кишечника. Симптомов раздражения брюшины нет.

ОА крови: Нв 130 г/л, эритроциты 4,2х10¹²/л, ЦП 0,9, тромбоциты 416,6х10⁹/л, лейкоциты 13,8х10⁹/л: пал. 5, сегм. 62, баз. 2, эозин. 3, мон. 4, лимф. 24, СОЭ 24 мм/час.

Вопрос:

1. О каком геморрагическом синдроме можно думать?

2. С чем объясняются изменения со стороны суставов и органов ЖКТ?

3. Дополнительные методы исследования?