Альтернирующие синдромы продолговатого мозга

Альтернирующие синдромы (синонимы: альтернирующие параличи, перекрестные параличи) — синдромы, которые сочетают в себе поражение черепно-мозговых нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.

Синдром Авеллиса.

Синонимы – альтернирующий паралич Авеллиса, синдром Авеллиса – Лонжи, амибигусный альтернирующий паралич).

Это сочетание поражения блуждающего и языкоглоточного нервов на стороне очага с проводниковыми симптомами (пирамидный гемипарез, гемигипестезия) – на противоположной стороне.

Синдром впервые описан немецким врачом Авеллисом в 1891 году и относится к альтернирующим синдромам бульбарного уровня. Некоторые авторы считают его парциальной формой латерального бульбарного синдрома, возникающей при поражении части латеральных отделов покрышки на бульбарном уровне ствола.

Клинически синдром проявляется следующим образом: на стороне поражения – паралич мышц мягкого неба, глотки, голосовой связки, приводящий к дисфонии, дизартрии, дисфагии; на противоположной стороне – гемигипестезия, реже – гемипарез (гемиплегия).

Наиболее частая причина синдрома – сосудистый процесс (размягчение или эмболия в бассейне ветвей передней спинномозговой артерии), воспалительные процессы, интоксикации, при которых избирательно поражается двойное ядро и проходящий по соседству с ним пирамидный путь и, иногда, спино-таламические пути. Об истинном синдроме Авеллиса можно говорить только при поражении двигательного ядра блуждающего нерва.

Синдром Бабинского-Нажотта.

Синдром Бабинского – Нажотта – сочетание мозжечковых симптомов (гемиатаксия, нистагм, интенционный тремор, гемиасинергия и т.д.) и синдрома Горнера на стороне очага с легкими проводниковыми симптомами (диссоциированная гемигипестезия, гемипарез) – на стороне противоположной.

Синдром описан Бабинским и Нажоттем в 1902 году. Относится к группе альтернирующих синдромов бульбарного уровня. Возникает при поражении заднебокового отдела покрышки продолговатого мозга.

Клинически указанный синдром проявляется: на стороне очага – мозжечковые симптомы (интенционный тремор, нистагм, гемиатаксия, асинергия) в результате вовлечения в процесс гомолатеральной нижней ножки мозжечка и оливоцеребеллярных волокон (синдром Горнера), поражение симпатических путей, идущих из моста к ресничному узлу; на противоположной очагу стороне – проводниковые симптомы (диссоциированная гемигипестезия, реже – гемипарез или гемиплегия). В большинстве случаев наступает остро, инсультообразно, с головокружением и рвотой.

Чаще всего описанный синдром встречается при тромбозе ветвей позвоночной артерии – задненижней позвоночной артерии, недостаточности вертебробазилярного кровоснабжения, атеросклерозе, гипертонической болезни. Первые случаи синдрома Бабинского – Нажотта были описаны при позднем нейросифилисе (абортивной спинной сухотке).

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с синдромом Валленберга-Захарченко, от которого синдром Бабинского – Нажотта отличается более грубым повреждением пирамидных путей и легким и быстропреходящим повреждением IX и X нервов, поскольку очаг размягчения расположен несколько медиальнее.

Синдром Джексона.

Синоним – альтернирующая подъязычная гемиплегия, парамедианный синдром продолговатого мозга. Это сочетание поражения подъязычного нерва на стороне очага с гемипарезом на противоположной стороне.

Синдром описан английским неврологом Джексоном в 1864 году и относится к группе альтернирующих синдромов продолговатого мозга.

Клиника: отклонение языка в сторону (иногда с наличием фибриллярных или фасцикулярных подергиваний) на стороне очага и наличием проводниковых симптомов (гемипарез, гемиплегия без спастичности) – на противоаоложной стороне.

Синдром Джексона возникает при появлении очага в покрышке продолговатого мозга и частично – в базисе. Наиболее часто причина – размягчение в результате стеноза или окклюзии ветвей передней спинномозговой артерии.

Синдром Валленберга-Захарченко.

Синоним – латеральный синдром продолговатого мозга, ретрооливарный синдром.

Это сочетание поражения IX, X и V черепных нервов, мозжечковых и симпатических путей на стороне очага с проводниковыми симптомами (диссоциированной гемигипестезией) – на противоположной.

Относится к альтернирующим синдромам бульбарного уровня. Он впервые был описан немецким терапевтом Валленбергом в 1895 году и отечественным неврологом М.А. Захарченко в 1913 году.

Клинически указанный синдром имеет 5 вариантов проявлений. Наиболее частый из них складывается из следующих симптомов: на стороне очага – диссоциированная гемигипестезия лица (поражение ядра тройничного нерва), синдром Горнера (поражение симпатического пути в покрышке ствол), свисание небной занавески с явлениями дисфагии, дисфонии, дизартрии, мозжечковая атаксия, нистагм с интенционным тремором (поражение спинно-таламического тракта). Синдром развивается остро, реже – подостро.

Первыми симптомами являются рвота, головокружение, нистагм, пошатывание, вплоть до падения в сторону повреждения.

Очаг поражения, обуславливающий появление синдрома Валленберга – Захарченко, локализуется в заднелатеральном отделе покрышки продолговатого мозга. Отсюда анатомическое название этого синдрома – «латеральный синдром продолговатого мозга».

Наиболее частой причиной описанного синдрома является сосудистый процесс (ишемическое размягчение) – тромбоз задненижней мозжечковой артерии, являющейся ветвью позвоночной артерии, а также недостаточность кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне.

Описываемые иногда в качестве варианта этого синдрома наличие поражения подъязычного нерва, гемиплегия и перекрестные параличи не следует относить к этому синдрому, т.к. при них очаг разрушения очень большой.

Синдром Раймона.

Это сочетание поражения тройничного нерва на стороне очага с гемигипестезией на противоположной стороне, обусловленное наличием очага в нижних отделах покрышки продолговатого мозга.

Синдром описан французским неврологом Раймоном в 1903 году и относится к группе альтернирующих чувствительных синдромов.

Клинически характеризуется диссоциированной гемигипестезией лица (иногда частичной, по так называемому «луковичному» типу) на стороне очага и диссоциированной проводниковой гемианестезией – на противоположной.

Описано несколько вариантов этого синдрома: иногда он представлен только расстройством поверхностной чувствительности – альтернирующей, диссоциированной гемигипестезией на лице и туловище; в других случаях – нарушениями суставно-мышечного чувства (при поражении медиальной петли).

Наиболее часто синдром Раймона обусловлен окклюзией задней нижней мозжечковой артерии или атромботическим инфарктом в бассейне последней при нарушении кровообращения в бассейнах основной или позвоночных артерий по механизму мозговой сосудистой недостаточности.

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами Фовилля и Мийяра-Гублера.

Синдром Сестана-Шене.

Это абортивная форма альтернирующего синдрома Бабинского-Нажотта.

Клинически проявляется следующими признаками: гомолатеральные симптомы – паралич IX и X нервов, синдром Горнера-Клода Бернара, гемиасинергия; контрлатеральные симптомы – гемиплегия и гемистезия.

Синдром Сестана – Шене возникает при поражении латеральных отделов покрышки продолговатого мозга. Многие авторы полагают, что синдром Сестана-Шене является комбинацией синдрома Авеллиса с синдромо Горнера-Клода Бернара и содержит в себе как элементы синдрома Валенберга-Захарченко, так и синдрома Бабинского-Нажотта.

Синдром Шмидта.

Это сочетание поражения IX, X, XI и XII нервов на стороне поражения с проводниковыми симптомами (гемипарез, гемианестезиея) – на противоположной стороне.

Синдром описан немецким невропатологом Шмидтом в 1892 году при массивных поражениях заднелатеральных отделов покрышки продолговатого мозга, стставляя парциальную форму латерального бульбарного синдрома.

Клинически проявляется параличом мягкого неба, голосовой связки, мышц глотки и половины языка (дисфагия, дизартрия, дисфония), иногда сочетающимся с наличием фибриллярных или фасцикулярных подергиваний в этой половине языка и с проводниковыми симптомами (гемипарез и гемианестезия) – на противоположной.

Наиболее частая причина – сосудистый процесс (размягчение) в результате нарушения кровообращения в передней спинномозговой, позвоночной или нижней задней мозжечковой артерии. Реже причиной синдрома является опухоль около яремного отверстия.