Анемії, визнач,клас,патоморфологія

Анемія – захворювання крові, які характеризуються зміною кількості еритроцитів або насичення їх гемоглобіном в одиниці об’єму крові. Одночасно в периферичній крові можуть з’являтися еритроцити різних розмірів- пойкілоцитоз, різної форми – анізоцитоз, різного ступеня забарвлення – гіперхромія та гіпохромія, еритроцити з включеннями – тільця Жолі, кільця Кабо, ядерні еритроцити – еритробласти, нормобласти, мегалобласти.

За механiзмом анемiї розподiляються на 3 групи:

1) анемiї, що виникають на тлi порушеного кровотворення (дефiцитнi, апластичнi);

2) анемiї внаслiдок пiдвищеного руйнування еритроцитiв (гемолiтичнi);

3)анемiї, що пов’язанi з крововтратою (постгеморагiчнi).

Гемолітичні анемії характеризуються підвищеною руйнацією еритроцитів, яка може бути внутрішньосудинною та позасудинною. Внутрішньосудинні гемолітичні анемії виникають при попаданні в організм гемолітичних отрут, при тяжких опіках - токсичні анемії; при малярії, сепсисі та інших інфекціях – інфекційні анемії; при переливанні несумісної за групою чи резус-фактором крові – посттрансфузійні анемії; при імунопатологічних процесах – імунні, ізоімунні та аутоімунні анемії (гемолітична хвороба новонароджених, хронічний лімфолейкоз, карциноматоз кісткового мозку, системний червоний вівчак, медикаментозний імунний гемоліз, температурні гемоглобінурії та інш.). Позасудинні (внутрішньоклітинні) гемолітичні анемії переважно мають спадкове походження і розділяються на еритроцитопатії, еритроцитоферментопатії та гемоглобінопатії.До гемолітичних анемій, які розвиваються внаслідок дефекту структури мембрани еритроцитів, відносять спадковий мікросфероцитоз, спадковий овалоцитоз та інш.Еритроцитоферментопатичні гемолітичні анемії виникають при недостатності ферменту пентозофосфатного циклу – глюкозо-6-фосфатдегідрогенази та піруваткінази.Ці анемії прогресують при вірусних інфекціях, вживанні деяких медикаментів.Гемоглобінопатичні гемолітичні анемії розвиваються при порушенні синтезу гемоглобіну - - і -таласемія чи при появі аномальних гемоглобінів – S, C, D, E. Серповидно-клітинна анемія може поєднуватися з іншими гемоглобінопатіями.

Морфологічні прояви гемолітичних анемій в переважній більшості досить специфічні: загальний гемосидероз, надпечінкова або гемолітична жовтяниця з розвитком у важких випадках гемоглобінурійного нефрозу, спленомегалія при спадкових гемолітичних анеміях, наявність осередків екстрамедулярного кровотворення.

При автоімунних гемолітичних анеміях у хворих існує порушення імунного статусу з детермінацією антигенних структур, що призводить до синтезу антитіл проти власних незмінених еритроцитів.

Імунний гемоліз у дорослих звичайно викликаний IgIgGантитілами або IgIgMантитілами до антигенів власних еритроцитів — автоантитілами.Рідко спостерігається руйнування донорських еритроцитів алоантитілами.

Анемії внаслідок порушення кровотворення виникають при дефіциті заліза, вітаміну В-12, фолієвої кислоти.Сюди відносять гіпо- і апластичні анемії.

Залізодефіцитні анемії завжди гіпохромні і розвиваються при недостатньому надходженні заліза в організм з їжею.Такі анемії частіше розвиваються у дітей, а також при посиленій потребі організму на залізо у вагітних, молодих дівчат при ювенільному чи клімактеричному хлорозі у жінок похилого віку.Вони можуть виникати при захворюваннях шлунка, кишечника, особливо після резекцій цих органів.

В-12, фолієводефіцитні анемії або мегалобластичні гіперхромні, перніціозні анемії харатеризуються порушенням еритропоезу і виникають при порушенні асиміляції харчового вітаміну В-12 у шлунку, що спостерігається при його захворюваннях, коли має місце випадіння секреції гастромукопротеїну.Такі зміни можуть мати спадкове походження або аутоімунний генез.При лімфогранулематозі, поліпозі, сифілісі, корозивному гастриті, злоякісних пухлинах шлунку, після резекцій шлунку, кишечника розвиваються перніціозоподібні анемії.Причиною таких анемій може бути екзогенна недостатність вітаміну В-12 чи фолієвої кислоти у дітей при вигодовуванні їх козячим молоком.Внаслідок цього кровотворення відбувається за мегалобластичним типом, кроворуйнування переважає над кровотворенням. Патоморфологічні прояви анемії: гемосидероз печінки, селезінки, нирки, жирова дистрофія паренхіматозних органів, загальне ожиріння, шкіра блідого кольору з лимонно-жовтим відтінком, на слизових, серозних оболонках, шкірі дрібні крововиливи. В шлунково-кишковому тракті атрофічні та склеротичні зміни, кістковий мозок стає малиново-червоним з переважанням еритробластів, нормобластів, мегакаріобластів.В задніх та бокових стовпах спинного мозку фунікулярний мієлоз, в головному мозку – осередки розм’якшення та ішемії.

Гіпопластичні та аластичні анемії можуть бути ендогенними або спадковими (сімейна апластична анемія Фанконі та гіпопластична анемія Ерліха) та екзогенними або набутими (радіаційна анемія, токсична анемія, медикаментозна анемія).

Постгеморагічні анемії розвиваються внаслідок масивної кровотечі з судин шлунка, кишечника при їх виразкуванні чи пухлинному ураженні, при розриві маткової труби внаслідок позаматкової вагітності, розриві аорти, роз’їданні судин легені туберкульозним процесом, тощо.При кровотечі з великих судин розвивається гостра постгеморагічна анемія і смерть настає швидше, ніж розвиваються морфологічні прояви анемії.При тривалій кровотечі з дрібних судин виникає хронічна постгеморагічна анемія, яка проявляється блідістю шкіри, слизових оболонок, внутрішніх органів.Червоний кістковий мозок у плоских кістках, епіфізах гіперплазується, стає яскравим, соковитим.Жовтий кістковий мозок метаплазується в червоний, з’являються осередки екстрамедулярного кровотворення в селезінці, тимусі, лімфатичних вузлах та інших тканинах.Внаслідок гіпоксії у внутрішніх органах розвиваються дистрофічні зміни, дрібні крововиливи на слизових та серозних оболонках.

1) Гострий гастрит

Гастрит (gastritis) - гостре запалення слизової оболонки шлунка, що виникає під впливом різних екзогенних і ендогенних чинників і супроводжується в низці випадків дистрофічними та некротичними змінами.Патоморфологія гастриту пов'язана з безпосереднім впливом ушкоджувального чинника на слизову оболонку; можливий гематогенний шлях ушкодження, алергійне ураження слизової оболонки та її судин.При цьому розвивається запальний процес різного ступеня вираженості — від поверхневих змін до глибоких запально-некротичних.

Патологічна анатомія гострого гастриту характеризується запальними змінами слизової оболонки шлунка (див. вклейку, мал. 80), які залежать від виду і характеру впливу ушкоджувального чинника, його вираженості і тривалості.

Залежно від особливостей морфологічних змін слизової оболонки шлунка виділяють такі форми гострого гастриту: катаральний (простий)

фібринозний

флегмонозний (гнійний)

корозійний (некротичний).

Катаральний (простий) гастрит є найпоширенішою морфологічною формою гострого гастриту і зустрічається в будь-якому віці незалежно від статі.Часто причинами катарального гастриту є погрішності в харчуванні, інфекції, особливо харчові токсикоінфекції, ліки з подразнювальною дією (НПЗП, броміди, препарати йоду, наперстянки, сульфаніламідні препарати та ін.).

При катаральному гастриті слизова оболонка шлунка стовщена, набрякла, гіперемована, поверхня її рясно вкрита слизовими масами, спостерігаються множинні дрібні крововиливи, ерозії.Мікроскопічне дослідження виявляє дистрофію, некробіоз і злущування поверхневого епітелію, що призводить до ерозій.Якщо наявні множинні ерозії, говорять про ерозивний гастрит.Залози змінюються незначно, але їхня секреторна активність пригнічена.Слизова оболонка пронизана серозним або серозно-слизовим ексудатом.Власний шар її повнокровний і набряклий, інфільтрований нейтрофілами, трапляються діапедезні крововиливи.

Фібринозний гастрит розвивається при важких інфекційних захворюваннях (віспа, скарлатина, сепсис та ін.), а також отруєнні сулемою, кислотами, що і визначає клінічну картину, лікування та прогноз.

При фібринозному гастриті на поверхні стовщеної слизової оболонки утворюється фібринова плівка сірого або жовто-коричневого кольору.Глибина некрозу слизової оболонки при цьому може бути різною, у зв'язку з чим виділяють крупозний (поверхневий некроз) і дифтерійний (глибокий некроз) варіанти фібринозного гастриту.

Флегмонозний (гнійний) гастрит виникає найчастіше первинно внаслідок потрапляння інфекції (стрептокок, частіше гемолітичний, нерідко в поєднанні з кишковою паличкою, рідше — стафілокок, пневмокок, протей та ін.) безпосередньо в стінку шлунка.Іноді флегмонозний гастрит розвивається як ускладнення виразки або раку шлунка в стадії розпаду, при травмі живота внаслідок ушкодження слизової оболонки шлунка.Флегмонозний гастрит може розвинутися вторинно при деяких інфекційних захворюваннях — сепсисі, черевному тифі та ін.

При флегмонозному гастриті стінка шлунка стає різко стовщеною, особливо за рахунок слизової оболонки і підслизового шару.Складки слизової оболонки грубі, з крововиливами, фібриновими нашаруваннями.Лейкоцит- ний інфільтрат, який містить велику кількість мікробів, не тільки дифузно охоплює слизову оболонку і підслизовий шар, а й поширюється на м'язовий шар шлунка і вкриває його очеревину, тому нерідко при флегмонозному гастриті розвиваються перигастрит і перитоніт.Флегмона шлунка іноді ускладнює його травму, а також може розвинутися внаслідок хронічної виразки і раку шлунка.

Корозійний (некротичний) гастрит розвивається внаслідок потрапляння в шлунок таких речовин, як міцні кислоти, основи, солі важких металів, висококонцентрований спирт. При корозійному гастриті спостерігаються некротично-запальні зміни в стінці шлунка, які частіше завершуються утворенням ерозій і гострих виразок, що може призвести до розвитку флегмони і перфорацій шлунка

3. основні фактори інфекційних процесів. мії__________________________________________________________________________________________________________________________

Інфекційні недуги (пізнолат. Infectio – зараження) – група звороб, які викликаються патогенними мікроорганізмами, характеризуються загальними захворюваннями організму, заразністю, наявністю інкубаційного періоду, реакцією інфікованого організму на збудник і, як правило, циклічним протіканням і формуванням постінфекційного імунітету.

Білет 2

1. Гемобластози

Л ейкози та лімфоми.

Лейкози – системні пухлинні хвороби кровотворної тканини, для яких характерним є прогресуюче розростання пухлинних клітин – лейкозних клітин.

Спочатку пухлинні клітини розростаються в органах кровотворення (кістковий мозок, лімфатичні вузли, селезінка), а потім гематогенним шляхом поширюються на весь организм, інфільтруючи окремі органи, а також з’являються в периферійній крові.Прогресуюче розростання лейкозних клітин призводить до анемії, геморагічного синдрому, дистрофічних змін у паренхіматозних органах, пригнічення імунітету, виразково-некротичних та септичних ускладнень.

Етіологія лейкозів не завжди може бути встановленою оскільки це полі етіологічні захворювання.У виникненні лейкозів можуть відігравати генетичні та спадкові фактори, хромосомні аномалії, а також всі фактори, які здатні викликати мутації клітин кровотворної системи. До мутагенів відносять: віруси (ретровіруси HTLV-I,II, ДНК-вірус Епстайна-Бара), іонізуюче випромінювання, хімічні сполуки (бензспірен, пестициди, гербіциди, сполуки бензольного кільця тощо).

1) Класифікація лейкозів ґрунтується на морфологічних та цитохімічних особливостях пухлинних клітин кісткового мозку. Розрізняють гострі та хронічні лейкози в залежності від ступеня диференціювання пухлинних клітин крові та характеру перебігу – доброякісний чи злоякісний. Гострі лейкози характеризуються проліферацією недиференційованих або мало диференційованих, бластних клітин і мають злоякісний перебіг. Для хронічних лейкозів характерним є проліферація диференційованих лейкозних клітин і відносна доброякісність перебігу. За кількістю лейкоцитів та лейкозних клітин у периферійній крові розрізняють наступні варіанти лейкозів: лейкемічні (десятки та сотні тисяч клітин в 1мкл крові), сублейкемічні (не більше 15-25тисяч клітин), лейкопенічні (зменшення кількості лейкоцитів, але лейкозні клітини виявляються), алейкемічні (лейкозні клітини в периферійній крові відсутні).

2) Пухлинні захворювання лімфатичних вузлів або лімфоми.

3) До пухлинних захворювань лімфатичних вузлів відносять лімфосаркому, грибоподібний мікоз, хворобу Сезарі, ретикулосаркому, лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна).

4) Розрізняють ходжкінські та неходжкінські лімфоми. Вони можуть бути В- та Т-клітинними. Лімфоми або лімфоцитоми – позакістковомозкові пухлини, які складаються з зрілих лімфоцитів або лімфоцитів та про лімфоцитів, виникають в лімфатичних вузлах чи лімфоїдній тканині інших органів і характеризуються локальним ростом та доброякісним перебігом. Першими ознаками лімфом є збільшення периферійних лімфатичних вузлів, вони стають щільними, рухливі, не болючі. Пізніше з’являються ознаки інтоксикації, загальна слабкість, похудання, нічна пітливість, що є ознаками пухлинного процесу. Трансформація у лімфосаркому відбувається рідко і через тривалий строк хвороби.

Лімфосаркома – злоякісна лімфома медіастинальних, позаочеревинних, пахвинних, пахвових лімфатичних вузлів, лімфатичної тканини шлунково-кишкового тракту. Вузли збільшуються з ділянками некрозів, крововиливів.Генералізація процесу проходить лімфогенно та гематогенно.До лімфосарком відносять африканську лімфому або пухлину Беркіта – ендемічне захворювання в африканських дітей, коли ушкоджуються кістки лицевого черепа.Причина – герпесоподібний вірус. рибоподібний мікоз – доброякісна Т-клітинна лімфома шкіри.

Хвороба Ходжкіна (лімфогранулематоз ) - хронічна рецедивуюча лімфома з ураженням шийних, медіастинальних, позаочеревинних, пахвових, пахвинних лімфатичних вузлів. Розрізняють ізольовану (локальну) та розповсюджену (генералізовану) форми.Часто уражається селезінка (вогнища некрозу біло-жовтого кольору, склерозу, лімфоцитарної інфільтрації), тому вона набуває пістрявого або порфірового вигляду.У лімфатичних вузлах виявляється проліферація лімфоцитів, гістіоцитів, ретикулярних клітин, еозинофілів, плазматичних клітин, нейтрофільних лейкоцитів, вогнища некрозу та склерозу, атипові одноядерні малі та великі клітини Ходжкіна, багатоядерні гігантські клітини Рід­- Березовського-Штемберга. Ліфогрануломатоз. Клітини Березовського Штемберга (багатоядерні)

Розрізняють чотири клініко-морфологічні форми хвороби: варіант з перевагою лімфоїдної тканини (лімфогістіоцитарний) – І-ІІ стадія хвороби, її локалізована форма, нодулярний (вузликовий) склероз –зустрічається при доброякісному перебігу хвороби, змішано-клітинний варіант – виникає при розповсюджені хвороби і відповідає ІІ-ІІІ стадіям, варіант з пригніченням лімфоїдної тканини – характерний для генералізованої форми і має злоякісний перебіг, тому ще називається саркомою Ходжкіна/

еходжкінська злоякісна лімфома (НЗЛ) — гемобластози з лімфоїдних клітин поза кістковим мозком. При цьому пухлинний клон може мати як В — (80-85 %), так і Т-клітинну природу (біля 15 %). Діагностика пухлин цього типу базується на детальному вивченні гістологічних зрізів, цитологічних досліджень аспіратів і відбитків лімфовузлів, цитохімічних, цитогенентичних та імуноцитологічних ознак.

Основні нозологічні форми НЗЛ, які виникають з клітин-попередників В- і Т-лімфоцитів ЕК-клітин природніх кілерів і лімфоцитів на етапах їх антигензалежного диференціювання в периферійних органах лімфопоезу можуть бути діагностовані на підставі доступних морфологічних методів.В свою чергу, грунтуючись на визначенні типу клітин, що складають пухлинний клон, встановлюється ступінь злоякісності (висока, низька, проміжна), прогнозується перебіг захворювання, проводиться підбір лікувальних програм.

Згідно з REAL-класифікацією розрізняють 10 форм НЗЛ В-клітинного та 10 форм Т-клітинного походження. Ці форми вирізняються за клітинною зрілістю. Високодиференційовані лімфоцитарні лімфоми (лімфоми з малих лімфоцитів по класифікації REAL зберігають цитоморфологічні ознаки і імунофенотип, характерний для В-лімфоцитів. Лімфобластні лімфоми високого ступеня злоякісності з В- і Т-клітин мають мономорфний клітинний склад і відрізняються тільки за експресією антигенів, деяким цитохімічним і цитогенетичним ознакам. Діагностичну значимість при НЗЛ має характер росту, який визначають гістологічно.

За характером росту НЗЛ поділяються на нодулярні (фолікулярні) і дифузні Для нодулярних лімфом характерно утворення псевдофолікулярних структур, які, на відміну від істинних фолікулів, розташовуються не тільки в корковому, але і в мозковому шарі лімфовузлів, мають великі розміри, нечіткі контури.Фолікулярний характер росту властивий в основному В-лімфоцитам із центрів-фолікулів (І-переважно з малих клітин, ІІ — із суміші малих і крупних клітин, ІІІ- переважно з крупних клітин).

Дифузний тип росту з тотальним розростанням клітин, повним стиранням структур лімфовузла властивий всім видам НЗЛ.

НЗЛ может вінікнуті в будь -якому віці. Клінічна картина захворювання поклади від локалізації пухлина Вогнища, характером пухлина зростанню (фолікулярній, дифузной), цитологічного варіанту. Найчастіша первинна локалізація процеса - Периферійні лімфатічні Вузли (біля 60 % Хворов). Первинне Ураження абдомінальніх лімфовузлів спостерігається пріблізно у 20%, медіастінальніх - у 9%, екстранодулярна локалізація НЗЛ - у 8% пацієнтів.Клініко - гематологічна картина при різніх морфологічніх варіантах НЗЛ відрізняється Деяк Особливе. Так, НЗЛ Із клітін центрів фолікулів зустрічається Переважно у дорослих людей и відносіться до найчастішіх форм пухлина лімфоцітарної тканини (до 40 %). Характерно Швидке Розповсюдження процеса: вогнища вінікають в селезінці, кістковому мозком (лейкемізація), екстранодулярно. Швидка генералізація з уражених кісткового мозком (через 3-24 міс.) Властіва В- клітіннім лімфомам з малих лімфоцитів (дифузной лімфоцітарна НЗЛ). Раннє екстранодулярне метастазування, втягнення в процес печінкі, селезінкі, кісткового мозком відмічається и при пролімфоцітарній лімфомі. Для цього варіанту характерно первинне пораження селезінкі. Така локалізація зустрічається в 1-6,3 % з усієї групи НЗЛ. Основна Клінічна ознака - спленомегалія.Трівалій годину захворювання перебігає безсимптомно. При генералізації Перш за все поражається кістковий мозок, у 76% Хворов вінікає лейкемізація. Із лімфатічніх вузлів Переважно втягуються у пухлина процес абдомінальні при інтактності періферійніх, что утруднює діагностику. При В- лімфобластній и імунобластній дифузной лімфомах відмічається прогресуючій перебіг, екстранодулярні локалізації (Ураження кільця Вальдейера, шлунково - кишково тракту) та ін.Т- лімфобластні НЗЛ зустрічаються частіше у підлітків и молодих чоловіків. Основні клінічні прояви - пухлина в передній середостінні, Ураження тимусу, компресійні синдроми (верхньої порожністої вени). НЗЛ з периферично Т- лімфоцитів - грибоподібних мікоз - характерізується Первін Ураження шкірі. При генералізації процеса и лейкемізації в КРОВІ з'являються Клітини з «мозковіднім» ядром - захворювання носити Назву синдрому Сезарі.Ангіоімунобластна Т- клітінна лімфома - відносно рідкісне захворювання. Перебігає з генералізованою лімфаденопатією, лихоманкою, ВТРАТИ ваги, шкірнімі проявити (Вузли, бляшки), гіпергамаглобулінемія. Можлива Трансформація в Т- клітінну лімфому високого ступенів злоякісності.

2. Хронічний гастрит

Хронічний гастрит (gastritis chgronica) – самостійне захворювання, яке має власну етіологію і патогенез і рідко пов’язане з гострим гастритом.Хронічний гастрит характеризується тривалим існуванням дистрофічних і некробіотичних змін епітелію слизової оболонки, у поєднанні з порушенням регенерації.Процес завершується атрофією і склерозом.Важлива роль в етіології хронічного гастриту належить чинникам, які здатні спотворити патологію регенераторний процес.Це, перш за все, екзогенні чинники – порушення режиму харчування, зловживання алкоголем, дія термічних, хімічних і механічних чинників.Серед ендогенних причин найбільшого значення надають аутоінфекції, а саме – Helicobacter pylori, хронічній аутоінтоксикації, ендокринним і серцево-судинним зрушенням, алергічним реакціям, закиданню дуоденального вмісту в шлунок (рефлюкс).Порушення регенерації зводяться до сповільнення диференціації парієтальних клітин.З’являються незрілі клітини, які швидко гинуть ще до того моменту, коли завершиться диференціація. Таким чином, хронічний гастрит – це не запальний процес, а прояв порушення регенерації і дистрофії..Етіологія і патогенез.Розвивається після гострого гастриту, при тривалому порушенні харчування (гостра і груба їжа, алкоголь, нестача білка, заліза, вітамінів), дії бактерійних токсинів тощо.З ендогенних факторів велике значення мають рефлекторні подразнення з патологічно уражених органів (жовчний міхур, підшлункова залоза, кишківник) на шлунок, порушення гормональної системи (хвороби щитовидної залози, гіпофізу, наднирників), хронічні вогнища інфекції (каріозні зуби, запальні процеси в мигдаликах), хронічні інфекції (туберкульоз, сифіліс), легеневе серце тощо.

У початкових стадіях виникають порушення функції шлунка, пізніше дистрофічні і запальні зміни слизової оболонки і залоз шлунка аж до атрофії.

Морфологічно розрізняють три ступеня атрофії залежно від дефіциту в слизовій оболонці парієтальних клітин: 1) легка (відсутні до 10% парієтальних клітин); 2) середньотяжка (відсутні 10-20% парієтальних клітин); 3) тяжка (відсутні понад 20% парієтальних клітин).

Трапляється одночасне ураження різних ділянок слизової оболонки шлунка (є ознаки гастриту типів А та В - пангастрит).