ЗАДАЧА № 52. Мальчик З., 13 лет

1. Системная красная волчанка, подострое (так как начало постепенно – в течение 4 месяцев) течение, III (высокая) степень активности (фотосенсибилизация, выражены изменения в нескольких органах – дерматит, артрит, серозит (перикардит), гематологические изменения (Тр = 155 тыс/мкл), нефрит, иммунные нарушения)

2. Диагностические критерии (11): Высыпания в скуловой области, Дискоидные высыпания, Фотосенсибилизация, Язвы полости рта, Артрит, Серозит (плеврит, перикардит), Поражение почек, Неврологические нарушения, Гематологические нарушения, Иммунные нарушения, Антинуклеарные антитела. Достоверная СКВ ≥ 4 критериев

3. ОАК: легкая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, ↑ СОЭ. ОАМ: протеинурия, гематурия. Б\х крови: ↑ гамма-глобулинов, ↑ серомукоида. Проба по Зимницкому: нуктурия (ночной диурез > дневного), олигурия (780 мл; в N около 1500 мл). Иммунологическое исследование: ↑ анти-ДНК и АНФ

4. Дополнительные исследования:

· Оценка неврологического статуса

· RG грудной клетки

· ЭКГ, ЭхоКГ

· УЗИ органов брюшной полости

· Иммунологическое исследование: антитела к двуспиральной ДНК, IgM, G, С3 и С4 компоненты комплемента

5. Консультации специалистов: кардиолог, нефролог, невролог, ревматолог

6. Дифф диагноз:

· Лекарственная волчанка (противосудорожные, сульфаниламиды, изониазид)

· Системная форма ЮРА

· Антифосфолипидный синдром

· Паразитарные заболевания

· Злокачественные новообразования

· Инфекционный эндокардит

План лечения

· избегать инсоляции – защитные кремы, головные уборы, закрытая одежда; климат средней полосы

· диета №5

· запрещение курения, алкоголь

· ежедневная утренняя зарядка

· вакцинация в период ремиссии по индивидуальному графику

· кортикостероиды + препараты кальция, витамин Д

· ОАК, ОАМ – 1 раз в месяц, осмотр окулиста – 1 раз в 6 месяцев

· плановая госпитализация 1 раз в 6 месяцев

8. Данный ребенок нуждается в гормональной терапии, так кА ГК являются препаратами первого выбора.

9. У данного ребенка пульс-терапия показана, так как ее применяют при высокой степени активности заболевания. Классическая схема: метилпреднизолон 15-30 мг/кг/сутки (но не более 1000 мг/сутки) в течение 3 последовательных дней

10. Прогноз: общая пятилетняя выживаемость 95-100%, с нефритом около 89%. Прогноз зависит от степени активности процесса и тяжести поражения внутренних органов. Ранне определение прогноза позволяет выделить группу риска и назначить соответствующую терапию.