В терминальной стадии

наиболее часто развивается бластный криз, который характеризуется нарастанием БК в КМ и крови (более 30 %). Содержание БК в КМ может варьировать от 15 до 99 %. Соответственно резко снижается количество элементов грануло-, эритро-, тромбоцитопоэза. Этим изменениям сопутствуют анемия, тромбоцитопения и нейтропения. Бластный криз, клеточный субстрат которого отличается полиморфизмом, характеризуется нарушением дифференцировки клеток, появлением разных форм бластов, имеющих признаки морфологической и химической анаплазии: анизоцитоз, выраженный полиморфизм размеров и формы ядер, клеток, появление уродливых форм, фрагментация и сегментация ядер. В связи с нарушением КМ барьера в крови обнаруживаются осколки ядер мегакариоцитов и много ЭКЦ (миелемия).

51. Хронический миелолейкоз: гематологическая диагностика

• Хронический миелолейкоз (ХМЛ) - опухоль миелоидной ткани, возникающая из ранних клеток-предшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм. Клеточным субстратом опухоли являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, в основном нейтрофилы. Возраст больных - 20-60 лет, реже в старческом и совсем редко у детей до 10 лет, с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Заболевание проходит 2 стадии:

- развернутую доброкачественную (моноклоновую),

- терминальную злокачественную (поликлоновую).

Для ХМЛ свойственно первичное поражение КМ с постепенным нарастанием опухолевой массы, которое сопровождается увеличением количества лейкозных миелокариоцитов, замещением жиром КМ и инфильтрацией лейкозными клетками органов и тканей.

Вытеснение нормальных ростков кроветворения, неэффективный эритропоэз, появление аутоантител к эритроцитам и тромбоцитам приводит к развитию анемии и тромбоцитопении.

Начальная стадия.

Увеличение миелокариоцитов происходит, главным образом, за счет незрелых и зрелых форм гранулоцитов. Количество бластных клеток не превышает 5 %.

ЭКЦ при этом характеризуются выраженными морфологическими аномалиями и повышенным содержанием ШИК-положительного вещества, что свидетельствует о неэффективном эритропоэзе.

В начальной стадии заболевание чаще сопровождается сублейкемическим нейтрофильным лейкоцитозом (до 20х10⁹/л) со сдвигом до миелоцитов. При тщательном просмотре могут обнаруживаться единичные бласты. Частым симптомом является увеличение эозинофилов и/или базофилов.