Комплемент жүйесінің тапшылығы, анықтамасы, даму себептері, механизмдері, клиникасына толық сипаттама беріңіз

Комплемент компоненттерінің тұқымқуалаушылық тапшылықтары, басқа біріншілік иммундық тапшылық жағдайларға қарағанда сирек кездеседі. Оның жиілігі барлық біріншілік иммундық тапшылық жағдайлар санының 1%-ын құрайды. Генетикалық ақаулар аутосомды-рецессивтік түрі бойынша тұқым қуалайды. Адам популяциясында С2 компонетінің тапшылығы жиі кездеседі. Шамамен тұрғындардың 1%-ында осы нәруыздың ақауы бойынша гетерозиготты болып табылады.

36.Фагоцитоз жүйесінің тапшылығы, анықтамасы, даму себептері, механизмдері, клиникасына толық сипаттама беріңіз. (10-12%)

Созылмалы грануломатоз

Ақауы: Оттегі тәуелді метаболизмнің бұзылуы нәтижесінде нейтрофилдердің қорыту белсенділігің бұзылуы
Клиникалық ерекшелігі: Escherichia, Klebsiella, Stahpylococcus aureus м/о-мен шақырылған жұқпалы аурулар, вирустық және паразиттік инфекциялар тән емес, теріде іріңді инфильтраттар, ауыз, құлақ, мұрын айналасында экзема тәрізді дерматит, мүшелерде қабыну гранулемалары мен абсцесстер (көбінесе өкпенің), бауыр, көк бауыр, лимфа түйіндерінің ұлғаюы

Чедиак-Стейнбринк-Хигасы синдромы

Ақауы: Нейтрофилдердің лизосомалық ферменттерді бөлу қабілетінің жойылуы. Хемотаксистің бұзылысы
Клиникалық ерекшелігі: альбинизм, терінің фотосезімталдығы және іріңді қабынуы.

Гипериммуногло-булинемия Е синдромы (Джоба синдромы)

Ақауы: Тх1 жасушаларының гамма-интерферонды төмен өндіруі. IgE өнімінің жоғарылауы, гистаминнің көп бөлінуі, нейтрофилдер хемотаксисінің бұзылысы.
Клиникалық ерекшелігі: суық (қабыну реакциясы жоқ) стафилококтық абсцесс, созылмалы экзема, ортаңғы құлақтың қабынуы