Поставьте диагноз и проведите его обоснование.

Патология внутриутробного развития. Атрезия пищевода, свищевая форма.

Диагноз поставлен на основании данных анамнеза и объективного осмотра: беременность с угрозой прерывания в I половине, обострением хронического пиелонефрита; с рождения отмечаются акроцианоз, цианоз носогубного треугольник, значительное скопление пенистой, вязкой слизи в полости рта, носовых ходах, нарастает одышка, на расстоянии слышны хрипы, состояние тяжелое за счёт острой дыхательной недостаточности (цианоз, одышка), в лёгких - жёсткое дыхание, влажные хрипы.

2. Этиология и патогенез заболевания. Этиопатогенез атрезии пищевода: развитие пороков пищевода происходи на ранних этапах (2-12 нед.) эмбриогенеза. Под влиянием различных тератогенных факторов (эндо-, экзогенных, мультифакторных) нарушается образование пищевода и трахеи, бронхов из начального отдела первичной кишечной трубки - неполное разделение вентральной (абдоминальной) и дорсальной её частей, что приводит к формированию трахео-пищеводного соустья. Образование несвищевой формы атрезии пищевода связано с нарушением формирования просвета первичной кишечной трубки (отсутствие стадии реканализации)

3.Классификация заболевания. Классификация атрезии пищевода:-свищевая и несвищевая формы.

Выделяют 6 основных вариантов атрезии пищевода. Наиболее частая форма атрезии пищевода нижний трахео-пищеводный свищ и слепой проксимальный отдел пищевода.

4.. Диагностика и дифференцируемые заболевания. Диагностика атрезии пищевода:

- Пренатальная УЗИ - диагностика (на 20-24-30 неделе беременности) - многоводие, отсутствие пневматизации желудка и кишечника

- Постнатально: клинические симптомы РДС, аспирационных осложнений (асфиксии, пневмонии), наличие слизи в ротоглотке; зондирование пищевода, желудка (установление препятствия на уровне пищевода) проведение пробы Элефанта (введение 10мл воздуха шприцем в зонд). Проба положительная - воздух с шумом выходит обратно через нос и рот ребенка, не проходит в желудок рентгенологическое обследование в вертикальном положенииребенка с контрастированием пищевода водорастворимым Rg-контрастным веществом Задержка контрастного вещества в виде «слепого мешка» и наличие воздуха в желудке и кишечнике характерны для атрезии пищевода с нижним трахео-пищеводным свищом.

5. Укажите лечебно – тактические мероприятия на этапах оказания медицинской помощи (родильный дом, транспортировка, стационар). А) В родильном доме: Удаление слизи из ротоглотки с помощью электроотсоса, резиновой груши, шприца. восстановление проходимости дыхательных путей, интубация трахеи, санация трахео- бронхиального дерева Обеспечение адекватной респираторной поддержки (оксигеноте апия под мониторинговым контролем сатурации, ЧСС, ЧДД, АД, t°, газов крови)- Удаление слизи из проксимального отдела пищевода, ротоглотки каждые 10-15 минут через зонд введенный в этот отдел. Создание оптимальных условий микроклимата (кувез).Возвышенное положение головного отдела туловища.Профилактика и лечение аспирационной пневмонии (антибиотикотерапия). Профилактика геморрагического синдрома (викасол).Согласовать и организовать перевод ребенка в клинику детской хирургии бригадой врачей РКЦ.

Б) Транспортировка новорожденного средствами РКП,: в транспортном кувезе с приподнятым головным концом; регулярная аспирация слизи из рото-носоглотки; ингаляция кислорода; при нарастании дыхательной недостаточности - проведение интубации трахеи и ИВЛ; предупреждение гипотермии новорожденного.

В) В клинике детской хирургии:

Предоперационная подготовка:Создание оптимальных условий микроклимата (кувез). Рентгенологическое обследование в вертикальном положении ребёнка с контрастированием пищевода водорастворимым Rg-контрастным веществом.

Проведение общих клинических анализов крови и мочи б/химический анализ крови: Определение группы и резус-фактора крови ребенка; Инфузионная терапия (глюкозо-солевые растворы, криоплазма); парентеральное питание.

Профилактика и лечение геморрагических и аспирационных осложнений (назначение викасола в/м 1% раствор 0,2мл, антибиотики);Хирургическая коррекция порока пищевода.Комплексная терапия в послеоперационном периоде в условиях реанимационного отделения с респираторной, инотропной поддержкой, выхаживание.