Изменение активности ферментов при болезнях. Наследственные энзимопатии. Происхождение ферментов крови и значение их определения при болезнях.

При альбинизме нарушен синтез в меланоцитах пигментов - меланинов. Меланин находится в коже, волосах, радужке, пигментном эпителии сетчатки глаза и влияет на их окраску. При альбинизме наблюдают слабую пигментацию кожи, светлые волосы, красноватый цвет радужки глаза из-за просвечивающих капилляров. Проявление альбинизма связано с недостаточностью фермента т ирозингидроксилазы (тирозиназы) - одного из ферментов, катализирующего метаболический путь образования меланинов.

Амилаза панкреатические в крови - болезнь поджелудочной железы.

У людей с болезнью Гирке (гликогеноз I типа) наблюдают снижение концентрации глюкозы в крови (гипогликемия) в перерывах между приѐмами пищи. Это связано с нарушением распада гликогена в печени и выходом из неѐ глюкозы вследствие дефекта фермента глюкозо-6-фосфатфосфатазы.

Особый интерес для клиники представляет исследование активности индикаторных ферментов в сыворотке крови, так как по появлению в плазме или сыворотке крови ряда тканевых ферментов в повышенных количествах можно судить о функциональном состоянии и поражении различных органов (например, печени, сердечной и скелетной мускулатуры). При остром инфаркте миокарда особенно важно исследовать активность креатинкиназы, АсАТ, ЛДГ и оксибутиратдегидрогеназы. При заболеваниях печени, в частности при вирусном гепатите (болезнь Боткина), в сыворотке крови значительно увеличиваетсяактивность АлАТ и АсАТ.

Наследственные:

Применение ферментов для лечения болезней. Применение ферментов как аналитических реагентов при лабораторной диагностике (определении глюкозы, этанола, мочевой кислоты и т.д.). Иммобилизованные ферменты.

Энзимотерапия – использование ферментов с лечебной целью.

Используют при:
- ферментозаместительная терапия;
- противовоспалительная терапия;
- фибринолитическая терапия;
- литическая терапия;

Использование ферментов в качестве избирательных реагентов для открытия и количественного определения нормальных или аномальных химических веществ в сыворотке крови, моче, желудочном соке и др. (например, выявление при помощи ферментов глюкозы, белка или других веществ в моче, в норме не обнаруживаемых). Другой путь открытие и количественное определение самих ферментов в биологических жидкостях при патологии. Оказалось, что ряд ферментов появляется в сыворотке крови при распаде клеток (отсюда их название «некротические ферменты»). Для диагностики органических и функциональных поражений органов и тканей широко применяются отдельные ферментные тесты, выгодно отличающиеся от других химических диагностических тестов, используемых в клинике, высокой чувствительностью и специфичностью. Известно около 20 тестов, основанных на количественном определении активности ферментов(и изоферментов), главным образом в крови (реже в моче), а также в биоптатах (кусочки тканей, полученные при биопсии). Следует отметить, что из огромного числа ферментов (более 3500), открытых в природе (частично и в организме человека), в диагностической энзимологии используется лишь ограниченный набор ферментов и для весьма небольшого числа болезней (гепатиты, инфаркт миокарда, органические поражения почек, поджелудочной железы, печени и др.). Так, уровень липазы, амилазы, трипсина и химотрипсина в крови резко увеличен при сахарном диабете, злокачественных поражениях поджелудочной железы, болезнях печени и др. Резко повышается в сыворотке крови уровень двух аминотрансфераз, креатинкиназы (и ее изоформ) и лактатдегидрогеназы (и ее изоформ) при инфаркте миокарда; умеренно повышено их содержание при поражениях тканей мозга и печени. Определяют, кроме того,активность кислой фосфатазы (уровень повышен при карциноме предстательной железы), щелочной фосфатазы, холинэсте-разы и некоторых других органоспецифических ферментов (например, гистидазы, уроканиназы, глицинамидинотрансферазы) в сыворотке крови при патологии костной ткани, печени, метастатических карциномах и т. д.

Иммобилизованными ферментами называют ферменты, искусственно связанные с нерастворимым носителем, но сохраняющие свои каталитические свойства.

Иммобилизованные ферменты имеют ряд преимуществ в сравнении со свободными молекулами: 1.Такие ферменты представляют собой гетерогенные катализаторы, легко отделяющиеся от реакционной среды; 2. Могут использоваться многократно; 3.Обеспечивают непрерывность каталитического процесса.

В медицине иммобилизованные ферменты используются также как лекарственные препараты, особенно в тех случаях, когда необходимо локальное воздействие. Кроме того, биокатализаторы широко используются в различных аппаратах для перфузионной очистки различных биологических жидкостей.

29. Обмен веществ: питание, метаболизм и выделение продуктов метаболизма. Органические и минеральные компоненты пищи. Основные и минорные компоненты.

Живые организмы находятся в постоянной и неразрывной связи с окружающей средой. Эта связь осуществляется в процессе обмена веществ. Обмен веществ включает 3 этапа: поступление веществ в организм, метаболизм и выделение конечных продуктов из организма.

Поступление веществ в организм происходит в результате дыхания (кислород) и питания. В ЖКТ продукты питания перевариваются (расщепляются до простых веществ). При переваривании происходит гидролиз полимеров (белков, полисахаридов и других сложных органических веществ) до мономеров, всасывающихся в кровь и включающихся в промежуточный обмен.

Промежуточный обмен (внутриклеточный метаболизм) включает 2 типа реакций: катаболизм и анаболизм.

Катаболизм - процесс расщепления органических молекул до конечных продуктов. Конечные продукты превращений органических веществ у животных и человека - СО₂, Н₂О и мочевина. В процессы катаболизма включаются метаболиты, образующиеся как при пищеварении, так и при распаде структурно-функциональных компонентов клеток.

Реакции катаболизма сопровождаются выделением энергии (экзергонические реакции).

Анаболизм объединяет биосинтетические процессы, в которых простые строительные блоки соединяются в сложные макромолекулы, необходимые для организма. В анаболических реакциях используется энергия, освобождающаяся при катаболизме (эндергонические реакции).

Органические компонеты... это белки. липиды и углеводы, витамины... неорганические компоненты - вода, различные соли, металлы (в мини-миликоличествах),...

Пищевые вещества и являются компонентами питания. Их подразделяют на следующие виды:

1. Макронутриенты – пищевые вещества, необходимые в больших количествах организму, в десятках граммов в сутки. Это белки, углеводы, жиры – основные компоненты, которые дают энергию и материал для обновления организма. Также к макронутриентам относят воду, необходимую ежедневно в количестве полутора – двух литров.
2. Микронутриенты – пищевые вещества, которые требуются организму в малых количествах – в долях грамм (миллиграммах, микрограммах). Это витамины, ряд минеральных веществ, принимающие участие в процессе усвоения энергии, в координации различных функций, в процессах развития и роста организма.

30. Основные пищевые вещества: углеводы, жиры, белки, суточная потребность, переваривание; частичная взаимозаменяемость при питании.

Белки разрушаются в процессе пищеварения, который обычно начинается с денатурации белка путём помещения его в кислотную среду и гидролиза с помощью ферментов, называемых протеазами. Некоторые аминокислоты, полученные в результате пищеварения, используются для синтеза белков организма, а остальные превращаются в глюкозу в процессе глюконеогенеза или используются в цикле Кребса. Использование белка в качестве источника энергии особенно важно в условиях голодания, когда собственные белки организма, в особенности мускулов, служат источником энергии.

Углево́ды (сахариды) — общее название обширного класса природных органических соединений. Название происходит от слов «уголь» и «вода». Причиной этого является то, что первые из известных науке углеводов описывались брутто-формулой Cx(H2O)y, формально являясь соединениями углерода и воды. Углеводы выполняют структурную функцию, то есть участвуют в построении различных клеточных структур, выполняют пластическую функцию — хранятся в виде запаса питательных веществ, а также входят в состав сложных молекул. Углеводы являются основным энергетическим материалом.

Многие жиры, в первую очередь триглицериды, используются организмом как источник энергии. При полном окислении 1 г жира выделяется около 9 ккал энергии, примерно вдвое больше, чем при окислении 1 г белков или углеводов. Поэтому жировые отложения используются в качестве запасных источников питательных веществ прежде всего животными, которые вынуждены носить свои запасы на себе.

31. Незаменимые компоненты основных пищевых веществ. Незаменимые аминокислоты; пищевая ценность различных пищевых белков. Линолевая кислота – незаменимая жирная кислота.

Среди пищевых веществ есть такие, которые не образуются в организме человека. Эти пищевые вещества называются незаменимыми, или эссенциальными. Они обязательно должны поступать с пищей. Отсутствие в рационе любого из них приводит к заболеванию, а при длительном недостатке и к смерти. В настоящее время науке о питании известно около 50 незаменимых пищевых веществ, которые не могут образоваться в организме и единственным источником их является пища. К незаменимым элементам пищи человека относят следующие четыре категории: незаменимые жирные кислоты, незаменимые аминокислоты, витамины и минеральные соли.

Десять аминокислот проще получить с едой, нежели синтезировать самому организму. Какая независимость? ГЛОБАЛИЗАЦИЯ!!!
Такие аминокислоты называют незаменимыми. К ним относят:

• Валин (содержится в зерновых, мясе, грибах, молочных продуктах, арахисе, сое)
• Изолейцин (содержится в миндале, кешью, курином мясе, турецком горохе (нут), яйцах, рыбе, чечевице, печени, мясе, ржи, большинстве семян, сое.)
• Лейцин (содержится в мясе, рыбе, буром рисе, чечевице, орехах, большинстве семян.)
• Лизин (содержится в рыбе, мясе, молочных продуктах, пшенице, орехах.)
• Метионин (содержится в молоке, мясе, рыбе, яйцах, бобах, фасоли, чечевице и сое.)
• Треонин (содержится в молочных продуктах и яйцах, в умеренных количествах в орехах и бобах.)
• Триптофан (содержится в овсе, бананах, сушёных финиках, арахисе, кунжуте, кедровых орехах, молоке, йогурте, твороге, рыбе, курице, индейке, мясе.)
• Фенилаланин (содержится в говядине, курином мясе, рыбе, соевых бобах, яйцах, твороге, молоке. Также является составной частью синтетического сахарозаменителя —аспартама, активно используемого в пищевой промышленности.)
• Аргинин (содержится в семенах тыквы, свинине, говядине, арахисе, кунжуте, йогурте, швейцарском сыре.)

Считалочка для запоминания незаменимых аминокислот!!

Две аминокислоты - аргинин и гистидин - у взрослых образуются в достаточных количествах, однако детям для нормального роста организма необходимо дополнительное поступление этих аминокислот с пищей. Поэтому их называют частично заменимыми. Две другие аминокислоты - тирозин и цистеин - условно заменимые, так как для их синтеза необходимы незаменимые аминокислоты. Тирозин синтезируется из фенилаланина, а для образования цистеина необходим атом серы метионина.

Питательная ценность белка зависит от его аминокислотного состава и способности усваиваться организмом. Белки значительно различаются по аминокислотному составу. Некоторые их них содержат полный набор незаменимых аминокислот в оптимальных соотношениях, другие не содержат одной или нескольких незаменимых аминокислот. Растительные белки, особенно пшеницы и других злаковых, полностью не перевариваются, так как защищены оболочкой, состоящей из целлюлозы и других полисахаридов, которые не гидролизуются пищеварительными ферментами. Некоторые белки по аминокислотному составу близки к белкам тела человека, но не используются в качестве пищевых, так как имеют фибриллярное строение, малорастворимы и не расщепляются протеазами ЖКТ. К ним относят белки волос, шерсти, перьев и другие. Если белок содержит все незаменимые аминокислоты в необходимых пропорциях и легко подвергается действию протеаз, то биологическая ценность такого белка условно принимается за 100, и он считается полноценным.

Линолевая кислота(ω-6 жирная кислота), а также арахидоновая кислота и линоленовая кислота относятся к так называемым незаменимым жирным кислотам, необходимым для нормальной жизнедеятельности; в организм человека и животных эти кислоты поступают с пищей, главным образом в виде сложных липидов — триглицеридов и фосфатидов. В виде триглицерида линолевая кислота в значительных количествах (до 40-60 %) входит в состав многих растительных масел и животных жиров, например соевого, хлопкового,подсолнечного, льняного, конопляного масел, китового жира.