II. Саркоидоз (см. 27 вопрос)!

Саркоидоз - системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением во многих органах Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием эпителиоидноклеточных неказеифицированных гранулем.

Начало заболевания постепенное и часто бессимптомное, нет признаков интоксикации, температура нормальная или субфебрильная.

· Часто первым клиническим проявлением саркоидоза является узловатая эритема.

· Рентгенография легких - изменения с определенной стадийностью. Изменения локализуются преимущественно в верхних и средних легочных полях, нередко в корнях выявляются кальцификаты.

· Характерна системность поражения, в процесс вовлекаются печень, селезенка, почки, кожа.

· Туберкулиновые пробы отрицательные.

· Выявляются гиперкальциемия, увеличение содержания гамма-глобулинов, мочевой кислоты, активности фермента щелочной фосфатазы.

· Для подтверждения диагноза наиболее информативна биопсия лимфатических узлов или легочной ткани, когда в биоптатах выявляются характерные гранулемы без распада.

Клинические стадии поражения легких:

Наиболее часто поражаются легкие и бронхиальные лимфатические узлы.

I стадия - медиастинальная, при которой поражаются бронхиальные лимфатические узлы (недомоганием, слабостью, кашлем, болью в груди, субфебрилитетом). Течение может быть бессимптомным. Рентгенологически отмечается увеличение бронхиальных лимфатических узлов с двух сторон, контуры их четкие, часто полициклические.

II стадия - медиастинально-легочная. Для нее типично увеличение внутригрудных лимфатических узлов и наличие очаговых и интерстициальных изменений в легких. Клинически отмечаются одышка, кашель, субфебрилитет. В легких на фоне ослабленного или жесткого дыхания выслушиваются сухие и влажные хрипы. Рентгенологически обнаруживают увеличение бронхиальных лимфатических узлов и наличие симметрично расположенных очаговых теней больше в средних легочных полях и прикорневых областях, а также линейные тени уплотненной интерстициальной ткани.

III стадия характеризуется образованием очаговых конгломератов и распространенного пневмофиброза. Клинические симптомы резко выражены: кашель с мокротой, одышка, подъемы температуры, в легких сухие и влажные хрипы. Рентгенологически выявляют слияние очагов, инфильтраты, распространенный пневмофиброз, эмфизему, буллезные изменения.

III. Системные васкулиты (см. 28 вопрос) - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

1. Крупные сосуды:

a) Гигантоклеточный аретриит;

b) Артериит Такаясу;

c) Тропическй аортит;

d) Саркоидоз;

2. Средние сосуды:

a) Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;

b) Семейная средиземноморская лихорадка;

c) Кожный узелковый полиартериит;

d) Болезнь Кавасаки;

3. Средние и мелкие сосуды:

a) Гранулематоз Вегенера;

b) Синдром Churg-Strauss;

c) Микроскопический полиангиит (полиартериит);

d) Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;

e) Синдром Бехчета;

4. Мелкие сосуды:

a) Кожный лейкоцитокластический ангиит;

b) Пурпура Шенляйн-Геноха;

c) Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

1) Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);

2) Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);

3) Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss, Узелковый периартериит);

4) Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Узелковый полиартериит (узелковый периартериит) -системный васкулит острого или подострого течения с преимущественным поражением артерий среднего калибра, клинически проявляющийся быстро прогрессирующим воспалительным и ишемическим поражением мягких тканей и внутренних органов.

Этиология УП:

· Нередко связан с инфекцией вирусом гепатита B, хотя частота такой ассоциации неодинакова в разных регионах;

· В странах с низким уровнем инфицированности вирусом гепатита В узелковый полиартериит, ассоциированый с этой инфекцией, встречается казуистически редко;

· В России и других странах, где общая распространённость вируса гепатита B остаётся высокой, по-прежнему большинство случаев узелкового полиартериита (до 80%) связаны с инфицированием вирусом гепатита В;

· Значительно реже болезнь связана с другими инфекционными агентами: вирусом гепатита С, вирусом иммунодефицита человека 1 типа, парвовирусом В19, Yersinia enterocolitica и др;

· Возможно развитие паранеопластического узелкового полиартериита (например, при волосатоклеточном лейкозе);

Патогенез УП:

· Образование иммунных комплексов в стенке поражённых сосудов и индуцированная ими воспалительная реакция;

· В исходе развивается фибриноидный некроз стенки артерий и артериол с образованием характерных аневризм, чередующихся с участками стенозов;

· Роль клеточных цитотоксических иммунных реакций, способных участвовать в повреждении сосудистой стенки, до конца не изучена;

Патоморфология УП:

· Системный некротизирующий васкулит с сегментарным поражением артерий мелкого и среднего калибра;

· Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления или бифуркации.

· Одновременно поражается эндотелий сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани;

· Пораженные артерии четкообразно утолщены;

· Сосуды облитерируются, что приводит к ишемии и инфарктам в различных органах;

Дифференцирующие признаки УП:

· Заболевание развивается чаще у мужчин;

· Боли в мышцах;

· Длительная немотивированная лихорадка;

· Немотивированное снижение массы тела;

· Полиневриты, инсульты, судорожные припадки, нарушения психики;

· Абдоминальные кризы - внезапно возникают сильные боли в животе, тошнота, рвота;

· Пневмонит, на его фоне появляются астматические приступы;

· При исследовании крови наблюдается умеренная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, в ряде случаев эозинофилия, ускорение СОЭ;

· Изменения мочи - протеинурия, гематурия, цилиндрурия;

· Решающие методы исследования - ангиография и биопсия кожи, мышц, почек;

· На ангиограммах выявляются аневризмы сосудов почек, печени и других внутренних органов, характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра;

Поражение лёгких при узелковом полиартериите встречается в 10–20% случаев.

ANCA - с пецифичные антитела к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Диагностика ANCA ассоциированных васкулитов:

1. Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).

2. Синдром Churg-Strauss: С- или Р-тип АNСА (антитела к миелопероксидазе).

Синдром Churg-Strauss (БЧС) -васкулит мелких сосудов с гранулематозным и эозинофильным воспалением респираторного тракта в сочетании с астмой и эозинофилией в периферической крови.

Характеристика:

· Гиперэозинофилия в сочетании с бронхоспастическим синдромом на почве легочного васкулита, прогрессирующий пневмосклероз, артралгии, миалгии, лихорадка, артериальная гипертензия, симптомы гломерулонефрита боли в животе (васкулит сосудов брюшной полости);

· Возможно сочетание с риногранулемой - другой разновидностью узелкового периартериита (синдром Вегенера - Wegener);

· Часто возникают легочные кровотечения и абсцессы легких, прогрессирует анемия;

· Гранулемы внутренних органов содержат активированные эозинофилы и продуцируемые ими протеины, а также оказывают повреждающее действие на ткани;

· Дегрануляция эозинофилов в сердце иногда приводит к быстрой смерти из-за прогрессирующей сердечной недостаточности;

· В крови часто обнаруживают повышенную концентрацию IgE;

Клиника:

1. Преимущественная локализация поражения: напоминает локализацию при узелковом периартериите, но характерно вовлечение в патологический процесс вен и венул, преимущественное поражение сосудов легких.

2. Основные клинические проявления:

a) неспецифические симптомы; у пациентов часто обнаруживаются атопические заболевания – аллергический ринит, назальный полипоз бронхиальную астму, крапивницу;

b) поражение легких сходны с синдромом Леффлера: кашель, приступы бронхоспазма, преходящие легочные инфильтраты и эозинофилия;

c) характерны симптомы узелкового периартериита (почки поражаются менее часто и тяжело);

d) часто наблюдается геморрагическая сыпь, кожные узлы;

Критерии диагноза БЧС:

1. Бронхиальная астма;

2. Эозинофилия свыше 10% от общего количества лейкоцитов;

3. Моно– или полинейропатия;

4. Легочные инфильтраты по данным рентгенологического исследования;

5. Патология гайморовых пазух;

6. Экстраваскулярная эозинофилия по данным биопсии;

P.S.: Наличие четырех и более признаков является специфичным в 99,7%.

Гранулематоз Вегенера (см. 28 вопрос!)

Микроскопический полиангиит -ANCA-ассоциированный некротизирующий васкулит сосудов мелкого калибра.

Диагностические критерии микроскопического полиангиита:

· Лихорадка и уменьшение массы тела;

· Артриты и миалгии;

· Легочные инфильтраты часто с фатальным кровотечением;

· Быстропрогрессирующий гломерулонефрит;

· Кожные проявления (некротизирующий васкулит мелких сосудов);

· Моно- или полинейропатии;

· Наличие антинейтрофильных цитоплазматических антител (AНЦA),
антимиелопероксидазы;

Гистиоцитоз Х - э то заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся первичной пролиферацией гистиоцитов - дифференцированных клеток системы мононуклеарных фагоцитов и образованием в легких, а также в других тканях гистиоцитарных инфильтратов.

Характерно:

· Развивается в возрасте 20-40 лет;

· Может быть непродуктивный кашель, одышка, боли в грудной клетке;

· Рецидивируют спонтанные пневмотораксы;

· Характерны рентгенологические признаки - у больных наблюдается двусторонний фиброз в основном в средних и верхних легочных полях с образованием буллезных образований;

· Исследование функции легких – смешанные рестриктивно-обструктивные изменения, нарушена диффузионная способность легких;

· Наиболее точным методом диагностики является биопсия легких - выявляются гистиоцитарные инфильтраты с усиленной пролиферацией гистиоцитов, в инфильтратах видны ксантомные клетки, содержащие холестерин;

Альвеолярный протеиноз лёгких - редкое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и белками, с небольшим воспалительным клеточным экссудатом.

Вопрос: Идиопатический фиброзирующий и экзогенный аллергический альвеолит: основные различия причин возникновения и проведения диагностических и лечебно-профилактических мероприятий.

I. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА, болезнь Хаммена-Рича) - диссеминированное заболевание легких неизвестной этиологии, которое характеризуется воспалением и фиброзом интерстиция, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы легких, ведущих к рестриктивным расстройствам, нарушению газообмена и прогрессированию ДН.

Теории этиологии:

1) Вирусная;

2) Генетическая предрасположенность;

3) Экологические и профессиональные факторы;

Патогенез:

1) Интерстициальный отек;

2) Интерстициальное воспаление;

3) Интерстициальный фиброз;

Клиника:

- одышка;

- сухой кашель;

- боли в грудной клетке;

- общая слабость;

- похудение;

- повышение температуры тела;

Физикально:

- диффузный серый цианоз, усиливающийся при нагрузке;

- при перкуссии определяется укорочение перкуторного звука;

- аускультативно выслушивается ослабленное везикулярное дыхание, крепитация в нижних отделах легких (на высоте вдоха и не меняется при кашле);

Диагностика:

Большие критерии:

1. Исключение других интерстициальных заболеваний легких, вызванных известными причинами, такими как: прием лекарств, экспозиция к вредным факторам внешней среды, системные заболевания соединительной ткани;

2. Изменения функции внешнего дыхания, включающие рестриктивные изменения и нарушение газообмена;

3. Двухсторонние ретикулярные изменения в базальных отделах легких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным компьютерной томографии высокого разрешения;

4. По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе;

Малые критерии:

1. Возраст >50 лет;

2. Незаметное, постепенное появление диспное при физической нагрузке;

3. Длительность заболевания более 3 месяцев;

4. Инспираторные крепитирующие хрипы в базальных отделах легких;

P.S.: Должны присутствовать все 4-е больших критериев и, как минимум, три из 4-х малых критериев.

Лечение:

1. Базисная терапия:

a) ГКС;

b) Пеницилламин;

c) Цитостатики;

2. Дополнительная терапия:

a) Альдактон;

b) Антиоксиданты;

c) Гемосорбция, плазмаферез;

d) Симптоматическая терапия;

II. Экзогенные аллергические альвеолиты (ЭАА) – это группа заболеваний легких, характеризующихся диффузным аллергическим поражение интерстициальной ткани легких и альвеол с последующим формированием интерстициального фиброза и вызываемых интенсивной и продолжительной ингаляцией пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения, а также неорганические соединения. (Группа заболеваний, характеризующихся развитием аллергической реакции в легких в результате гиперчувствительности к определенным антигенам).

· В настоящее время известно более двадцати заболеваний со сходным патогенезом;

· Заболевают от 5 до 15% контактировавших с антигеном в высокой концентрации;

· Болезнь развивается в ответ на повторную ингаляцию различных антигенов, являющихся продуктами бактерий, грибов, животных белков, некоторых низкомолекулярных химических соединений;

· Варианты течения острое, подострое и хроническое течение;

Некоторые синдромы:

- Легкое фермера;

- Легкое лиц, выращивающих грибы;

- Секвойоз;

- Болезнь сыроваров;

- Легкое нюхающих порошок гипофиза;

- Легкое любителей птиц;

- "Летний" пневмонит и другие;

Клиника:

Острое течение:

· Температура, слабость, озноб, тяжесть в грудной клетке, кашель со скудной мокротой, одышка, боли в мышцах и суставах, головная боль через 4-12 часов после массивной ингаляции антигена;

· Аускультативно над базальными отделами двухсторонние крепитирющие хрипы;

· Разрешение симптоматики происходит через 2-3 суток;

· После контакта с антигеном клиника возможен рецидив заболевания;

· ЭАА диагностируется редко, обычно ставят диагнозы ОРЗ, атипичной пневмонии;

Подострое течение (наблюдается при менее массивной ингаляции антигена, характеризуется более скудной клинической картиной);

Хроническая форма может развиться при длительной и частой ингаляции антигена (с исходом в легочный фиброз, легочно-сердечную недостаточность).

Диагностика ЭАА:

Рентгенологическая картина неспецифична:

• при остром и подостром течении патологии не выявляет;

• возможны минимальные изменения типа "матового стекла", диффузные узелковые тени не более 3 мм в центральных отделах легких;

• при хроническом течении выявляется пневмосклероз, пневмофиброз, «сотовое лёгкое»;

Лабораторные данные:

• лейкоцитоз 12-30 тыс., со сдвигом влево;

• эозинофилия;

• повышение Ig Y, A, M, ревматоидного фактора;

• решающее значение имеют аллергические диагностические пробы и серологические исследования;

Гистологически: в легочной ткани - неказеозные гранулемы меньших размеров, чем при саркоидозе, явления альвеолита; васкулит не характерен;

Лечение:

1. Прекращение контакта с аллергеном;

2. Базисная терапия:

d) ГКС;

e) Азатиоприн;

f) Цитостатики;

Вопрос: Саркоидоз легких. Дифференциальный диагноз с туберкулезом легких. Принципы диагностики и лечения.

Саркоидоз - системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением во многих органах Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием эпителиоидноклеточных неказеифицированных гранулем.

Саркоидоз органов дыхания чаще начинается бессимптомно и обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании легких.

Характеристика:

• Часто первым клиническим проявлением саркоидоза является узловатая эритема;

• Рентгенография легких - изменения с определенной стадийностью. Изменения локализуются преимущественно в верхних и средних легочных полях, нередко в корнях выявляются кальцификаты;

• Характерна системность поражения, в процесс вовлекаются печень, селезенка, почки, кожа;

• Туберкулиновые пробы отрицательные;

• Выявляются гиперкальциемия, увеличение содержания гамма-глобулинов, мочевой кислоты, активности фермента щелочной фосфатазы;

• Для подтверждения диагноза наиболее информативна биопсия лимфатических узлов или легочной ткани, когда в биоптатах выявляются характерные гранулемы без распада;

Клинические стадии поражения легких:

Наиболее часто поражаются легкие и бронхиальные лимфатические узлы.

I стадия - медиастинальная, при которой поражаются бронхиальные лимфатические узлы (недомоганием, слабостью, кашлем, болью в груди, субфебрилитетом). Течение может быть бессимптомным. Рентгенологически отмечается увеличение бронхиальных лимфатических узлов с двух сторон, контуры их четкие, часто полициклические.

II стадия - медиастинально-легочная. Для нее типично увеличение внутригрудных лимфатических узлов и наличие очаговых и интерстициальных изменений в легких. Клинически отмечаются одышка, кашель, субфебрилитет. В легких на фоне ослабленного или жесткого дыхания выслушиваются сухие и влажные хрипы. Рентгенологически обнаруживают увеличение бронхиальных лимфатических узлов и наличие симметрично расположенных очаговых теней больше в средних легочных полях и прикорневых областях, а также линейные тени уплотненной интерстициальной ткани.

III стадия характеризуется образованием очаговых конгломератов и распространенного пневмофиброза. Клинические симптомы резко выражены: кашель с мокротой, одышка, подъемы температуры, в легких сухие и влажные хрипы. Рентгенологически выявляют слияние очагов, инфильтраты, распространенный пневмофиброз, эмфизему, буллезные изменения.

Лечение в активной фазе состоит в длительном (6 мес. и более) применении глюкокортикоидов. Их обязательно назначают больным с поражением глаз, сердца, нервной системы, при генерализованном саркоидозе. В комплексном лечении применяют также иммунодепрессанты, делагил, витамин Е. В зависимости от локализации поражения и характера осложнений проводят соответствующую патогенетическую и симптоматическую терапию (лечение дыхательной недостаточности, некомпенсированного легочного сердца, хирургическое лечение осложнений саркоидоза глаз и т.д.).

Дифференциальная диагностика саркоидоза II стадии с туберкулезом (выделены только различия):

1. Контакт с больными туберкулезом: С – нет; Т – частый;

2. Основные клинические симптомы: С - часто скрытое, постепенное, подострое, реже острое с наклонностью к рецидивам, реже к спонтанному излечению; Т - острое, подострое, постепенное; течение в зависимости от эффективности специфического лечения;

3. Начало и течение болезни: С - часто отсутствуют, у некоторых больных слабость, кашель, субфебрильная температура; Т - выраженная интоксикация, умеренная одышка, иногда кровохарканье, влажные хрипы в легких, чаще в межлопаточных областях, иногда микобактерии туберкулеза в мокроте;

4. Наружные лимфатические узлы: С - множественные размером до 1-1,5 см, подвижные, безболезненные, без свищей; Т - не увеличены;

5. Легкие и внутригрудные лимфатические узлы: С - увеличенные, преимущественно двусторонние, часто симметричные бронхо-пульмональные и правые паратрахеальные лимфатические узлы, очаги различной величины, главным образом в средних и нижних отделах легких; Т - очаги различной величины, преимущественно в верхних отделах легких, корни изменены редко;

6. Туберкулиновая чувствительность: С – отсутствует/понижена; Т – положительная;

7. Характер изменений в биопсированных тканях: С - эпителиоидноклеточная гранулема без казеозного некроза, выраженная тенденция к гиалинозу и фиброзу; Т - элементы туберкулезного воспаления с казеозным некрозом, слабая тенденция к гиалинозу;

8. Эффективность терапии: С – ГКС; Т - туберкулостатическая терапия;

Достоверными дифференциально-диагностическими признаками саркоидоза при этом является четкая очерченность эпителиоидно-гигантоклеточных гранулем и отсутствие в них казеозного некроза. Остальные признаки – меньшие размеры, отсутствие наклонности к слиянию и развитию перифокальных воспалительных изменений имеют, как недостоверные, относительную диагностическую ценность.

Вопрос: Легочные васкулиты (ЛВ): основные причины и клинико-морфологические характеристики. Системные и изолированные проявления ЛВ (на примере системных заболеваний соединительной ткани, синдрома Гудпасчера и гранулематозного васкулита Вегенера). Принципы диагностики и лечения ЛВ.

Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, размерами и локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений.

Классификация васкулитов на основании калибра пораженных сосудов:

5. Крупные сосуды:

e) Гигантоклеточный аретриит;

f) Артериит Такаясу;

g) Тропическй аортит;

h) Саркоидоз;

6. Средние сосуды:

e) Узелковый полиартериит ассоциированный с вирусом гепатита B;

f) Семейная средиземноморская лихорадка;

g) Кожный узелковый полиартериит;

h) Болезнь Кавасаки;

7. Средние и мелкие сосуды:

f) Гранулематоз Вегенера;

g) Синдром Churg-Strauss;

h) Микроскопический полиангиит (полиартериит);

i) Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;

j) Синдром Бехчета;

8. Мелкие сосуды:

d) Кожный лейкоцитокластический ангиит;

e) Пурпура Шенляйн-Геноха;

f) Криоглобулинемический васкулит;

Причины:

5) Васкулиты, ассоциированные с иммунными комплексами (пурпура Шенляйн-Геноха);

6) Васкулиты, ассоциированные с орган-специфическими АТ (синдром Гудпасчера);

7) Васкулиты, ассоциированные с ANCA (синдром Churg-Strauss);

8) Клеточно-опосредованные (гранулематоз Вегенера);

Синдром Гудпасчера:

· Проявляется клиникой гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением (кровохарканьем);

· Относят к редко встречающимся заболеваниям;

· Этиология синдрома неизвестна;

· В основе патогенеза лежит аутоиммунное состояние с выработкой аутоантитела к базальной мембране альвеол легких и клубочковых капилляров почек;

· В медицинской литературе можно встретить много синонимов синдрома Гудпасчера, такие, например, как сегментарный некротический гломерулит с геморрагическим альвеолитом (пневмонитом), легочный гемосидероз с нефритом, легочная пурпура и нефрит и т.п.;

Лечение:

1. Преднизолон до 100 мг/сут в сочетании с;

2. Азатиоприн по 150 — 200 мг/сут)

3. Плазмаферез;

ANCA - с пецифичные антитела к антигенам цитоплазмы, содержащиеся в гранулах нейтрофилов и лизосомах моноцитов.

Представляют собой гетеpогенную группу аутоантител, которые могут быть определены непрямым иммунофлюоpесцентным тестом и энзим-связанным иммуносоpбентным методом.

Гранулематоз Вегенера: Преимущественно С-тип АNСА (преимущественно антитела к протеиназе 3).

Гранулематоз Вегенера -гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Характерно:

· подострое или хроническое заболевание неустановленной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов);

· характеризуется сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек, а также верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха);

· васкулит мелких сосудов с образованием гранулём;

Диагноз ГВ базируется на наличии признаков васкулита в присутствии хотя бы двух из четырех нижеперечисленных критериев:

· язвы полости рта или кровянисто-гнойные выделения из носа;

· наличие полостей или нодулярных и инфильтративных образований при рентгенографии грудной клетки;

· микрогематурия свыше 5 эритроцитов в поле зрения или эритроцитарные цилиндры;

· гистологические признаки гранулематозного воспаления сосудистой стенки либо периваскулярной и экстраваскулярной зоны;

Кожные изменения при гранулематозе Вегенера:

Лейкоцитокластический васкулит, волдыри, папулы, эритема, петехии, пурпура, язвы, гангренозная пиодермия. Ни один из этих признаков не является специфичным для гранулематоза Вегенера.

Лечение:

- Циклофосфамид внутрь 1-2 мг/кг/сут или в/в однократная доза через каждые 2-3 нед.

- Преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут (через 2-3 мес. дозу преднизолона постепенно снижают);

Вопрос: Синдром объемного образования в легких (ООЛ). Ситуации, подозрительные на наличие ООЛ. Принципы дифференциального диагноза при выявлении ООЛ. Практическое значение и тактика ведения при выявлении синдрома «средней доли», синдрома ателектаза доли или сегмента легкого. Терапевтические маски паранеопластических синдромов.

1. Синдром средней доли (среднедолевой синдром) - затемнение и уменьшение в объеме средней доли правого легкого в результате разнообразного ее поражения при бронхоэктазах, деструкции, ателектазах, опухолях, циррозе, пневмонии.

Поражения средней доли встречаются довольно часто. Они составляют 20—26 % воспалительных заболеваний легких и до 50 % случаев неопухолевых ателектазов.

Основные причины:

- неспецифические (при кори, коклюше и других заболеваниях)

- туберкулезные (особенно, при туберкулезе первичного периода) воспалительные реакции со стороны лимфатических узлов;

- инородные тела бронхов;

- бронхолитиаз;

- пневмокониозы;

- опухоли среднедолевого бронха;

- саркоидоз и др.

P.S.: Частое поражение средней доли связано с тем, чтоон самый узкий и длинный из всех долевых бронхов, окружен лимфоузлами, являющимися регионарными не только для средней, но и частично для нижней и верхней долей легкого.

В патогенезе среднедолевого синдрома имеет значение и тот факт, что аэрация средней доли осуществляется преимущественно за счет реберного механизма, который с возрастом значительно ослабевает.

2. Синдром ателектаза легкого – это патологическое состояние, характеризующееся спаданием легкого или его части из-за отсутствия в легочных альвеолах, в результате чего их стенки спадаются.

Причины:

1. Обтурация (бронх закупорен опухолью, густой слизью или инородным телом):

Симптомы:

- отставание грудной клетки в акте дыхания;

- голосовое дрожание не определяется;

- притупление или тимпанический перкуторный звук;

- дыхание и бронхофония не определяются;

- рентгенологическое исследование - межреберья сужены, гомогенное затемнение в области ателектаза и смешение средостения в пораженную сторону (симптом Гольцкнехта-Якобсона);

2. Компрессия (бронх свободен, легкое поджато экссудатом, воздухом, большой селезенкой через диафрагму и т. д.).

Симптомы:

- голосовое дрожание усилено;

- притупленно-тимпанический перкуторный звук;

- дыхание ослабленное везикулярное, нередко с бронхиальным оттенком, возможна крепитация.

- бронхофония усилена;

- рентгенологическое исследование - гомогенное затемнение в области ателектаза;

- клиническая картина заболевания, вызвавшего ателектаз;

Синдром объемного образования в легких (ООЛ) – я не знаю, что это!)))

Можно только предположить следующее:

Множественные округлые тени на R-графии:

• Множественных метастазах в легкие;

• Множественных туберкуломах;

• Поликистозных образованиях;

• Множественных очаговых инфильтративных тенях при пневмонии или туберкулезе;

• Множественных крупных гранулемах (кистах) инородных тел;

Одиночная округлая тень на R-графии:

• Очагово-инфильтративном туберкулезе легких;

• Пневмонии (очаговой или шаровидной);

• Туберкуломе;

• Кистозных образованиях в легких (пневмокиста, гамартрома, эхинококк и др.);

• Периферическом раке (очагово-шаровидная форма);

• Солитарном метастазе опухоли в легкое;

Рак легкого -понятие собирательное, объединяющее различные по происхождению, клинике, результатам лечения и прогнозу эпителиальные опухоли, исходящие из слизистой бронхов.

Клинико-анатомическая классификация РЛ:

Центральный рак:

- эндобронхиальная форма;

- перибронхиальная узловая форма;

- перибонхиальная разветвленная форма;

Периферический рак:

- форма круглой опухоли;

- пневмониеподобная форма;

- рак верхушки с синдромом Панкоста;

Атипичные формы:

- первичный карциноматоз легких;

- медиастинальный рак;

- другие формы, клиника которых обусловлена отдаленными метастазами;

Дифференциальный диагноз (смотри ниже):

• Туберкуломы легкого;

• Доброкачественные опухоли;

• Реттенционные кисты;

• Эхинококковые кисты;

• Неспецифические деструктивные процессы;

• Саркома легкого;

• Острая пневмония;

• Гематомы легкого;

Признаки дифференциации:

1. Периферический рак: Иногда кровохарканье, недомогание. Старше 40-50 лет. Преимущественно в передних сегментах и в VI сегменте. Одиночная опухоль. Неправильно округлая. Вкрапления извести: Нехарактерно. Полость распада: При больших размерах (более 4см).Окружающая легочная ткань: Изменения за счет лимфангита.Темпы роста: Среднее время удвоения примерно 1/3 года.Уменьшение размеров под влиянием лечения: нет. Результаты специальных методов исследования: Положительный результаты при катетеризационной и трансторакальной биопсии.

2. Туберкулома: Бессимптомное развитие. Молодой. Редко в передних сегментах. Одиночная тень, редко множественные. Неправильно округлая, овальная. Вкрапления извести: Вкрапления единичные, нередко отсутствуют. Полость распада: Характерен распад даже при небольших (до 2см) размерах. Окружающая легочная ткань: Часто рядом и в других отделах видны туберкулезные изменения. Темпы роста: Увеличиваются редко и очень медленно (годами).Уменьшение размеров под влиянием лечения: Уменьшается медленно. Результаты специальных методов исследования: При посеве мокроты выявляется микобактерии туберкулеза.

3. Доброкачественные опухоли: Бессимптомное развитие. Разный, в том числе молодой. В любом отделе, чаще в передних сегментах. Одиночная опухоль. Правильно округлая. Вкрапления извести: Иногда вкрапления, множественные или единичные. Полость распада: нет. Окружающая легочная ткань: Не изменена. Темпы роста: Увеличиваются редко и очень медленно (годами). Уменьшение размеров под влиянием лечения: нет. Результаты специальных методов исследования: Положительный результаты при трансторакальной и катетеризационной биопсии.

4. Ретенционные кисты: Бессимптомное развитие. Разный, в том числе молодой. В любом отделе. Одиночная, часто разветвленная тень. Повторяет форму и направления растянутых бронхов. Вкрапления извести: Иногда вкрапления по контуру в толще образования. Полость распада: нет. Окружающая легочная ткань: Не изменена. Темпы роста: Увеличиваются редко и очень медленно (годами). Уменьшение размеров под влиянием лечения: нет.

5. Абсцессы и шаровидные фокусы хронической неспецифической пневмонии: t, кашель со слизисто-гнойной мокротой. Разный, в том числе молодой. В любом отделе. Одиночная тень, иногда множественные тени. Неправильно округлая или неправильная. Вкрапления извести: Нехарактерно. Полость распада: Характерен распад с образованием одной или более полостей. Окружающая легочная ткань: Резко изменена - могут быть бронхогенные отсевы, в т.ч. и в противоположном легком. Темпы роста: Могут увеличиваться очень быстро (удвоение в течении недели, месяца). Уменьшение размеров под влиянием лечения: Уменьшаются; наблюдается так же динамика секвестров и отсевов. Результаты специальных методов исследования: Характерная картина при направленной бронхографии.

Вопрос: Синдром трахеобронхиальной дискинезии (ТБД). Классификация дискинезии и дисплазии бронхов. Бронхоэктатическая болезнь: причины, диагностические критерии, лечение. Принципы дифференциальной диагностики и тактики ведения больных с ТБД.

Синдром трахеобронхиальной дискинезии (ТБД) – патологическая подвижность мембранозной части трахеи и/или главных бронхов, ведущая к экспираторному пролапсу трахеи и крупных бронхов.

Это пролабирование препятствует полноценному выдоху - появляется функциональный экспираторный стеноз.

Развитие трахеобронхиальной дискинезии обусловлено слабостью эластического каркаса трахеи и крупных бронхов (приобретенного (инфекции, воспаление) или врожденного характера), что ведет к пролабированию их стенок при выдохе и кашле.

Экспираторное уменьшение просвета дыхательных путей при трахеобронхиальной дискинезии является причиной нарушений бронхиальной проходимости.

Характеристика:

- приступы экспираторной одышки;

- возникновение удушья (чаще в положении лежа);

- нередкая кратковременная потеря сознания на высоте надсадного кашля, носящего лающий, дребезжащий и битональный (трубный) характер (как при коклюше);

- нарушение отхождения мокроты (что обусловливает появление хрипов);

- диагноз трахеобронхиальной дискинезии также дополняется анализом вентиляции: на кривой ФЖЕЛ появляются «зазубрины», обрывистость воздушного потока;

«Болячки»:

1. Бронхоэктатическая болезнь;

2. Муковисцидоз;

Бронхоэктатическая болезнь -заболевание органов дыхания, сопровождающееся расширением бронхов (бронхоэктазами), характеризующееся длительным, нередко прогрессирующим течением и склонностью к гнойным осложнениям.

Бронхоэктатическая болезнь:

§ Аномальное расширение бронхов;

§ Обусловлены хроническим воспалением и инфекцией в дыхательных путях;

Причины бронхоэктазов:

· Врожденные:

1) Муковисцидоз;

2) Синдромы дисфункции реснитчатого эпителия – синдром неподвижных ресничек, синдром Картагенера;

3) Первичная гипогаммаглобулинемия;

· Причины, появившиеся в детском возрасте:

1) Пневмония, как осложнение коклюша или кори;

2) Первичный туберкулез;

3) Инородное тело;

· Причины у взрослых:

1) Гнойная пневмония;

2) Легочный туберкулез;

3) Аллергический бронхолегочный аспергиллез;

4) Опухоли бронхов;

Клиника:

· Симптомы накопления гноя в расширенных бронхах: хронический продуктивный кашель, особенно по утрам и при изменении положения тела, обильная гнойная мокрота, зловонное дыхание;

· Симптомы воспаления в окружающих тканях легких и плевры: лихорадка, недомогание, усиление кашля и увеличение количества мокроты, повторные плевриты;

· Кровохарканье – рецидивирующий характер;

· Общие симптомы: снижение массы тела, анорексия, утомление, симптом «барабанных палочек»;

Методы исследования:

· Бактериологическое и микологическое исследование мокроты;

· Рентгенологические исследования;

· Оценка функционирования реснитчатого эпителия;

Лечение:

· Лечение бронхообструктивного синдрома;

· Физиотерапия: техника «активного дыхания», вибрационный массаж (ежедневно, не менее 5-10 минут 2 раза в сутки);

· Антибактериальная терапия (фторхинолоны, цефалоспорины);

· Хирургическое лечение;

Муковисцидоз -наследственное заболевание экзокринных желез, вызывающее поражение преимущественно пищеварительной и дыхательной систем, что обычно проявляется в виде недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы, ХОБЛ и патологически повышенной концентрации электролитов в поте.

Клиника:

• Респираторная – формирование бронхоэктазов, инфекционные осложнения, спонтанный пневмоторакс, кровохарканье, полипоз носовой полости, дыхательная недостаточность, легочное сердце, ателектаз доли легкого в результате нарушения отхождения секрета бронхов;
• Желудочно-кишечная – мальабсорбция и стеаторея, билиарный цирроз и портальная гипертензия, желчнокаменная болезнь;
• Сахарный диабет (25%), нарушение полового созревания, мужское бесплодие, остеопороз, артропатия, плохая переносимость стрессов, психосоциальные проблемы;

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования:

- количественный потовый тест после ионофореза с пилокарпином (диагностически значимой считается концентрация Cl более 60 мэкв/л);

- рентгенологическое исследование грудной клетки (характерны пальцевидные тени, которые дают скопления вязкой слизи в расширенном бронхиальном дереве);

- повышенный уровень трипсина, нередко выявляемый у новорожденных (определение с помощью ИФА);

- структурные изменения поджелудочной железы (диагностируются с помощью КТ и МРТ);

- снижение функции поджелудочной железы (определение панкреатической эластазы-1 в кале);

- обзорная рентгенография брюшной полости (характерны утолщение и расширение складок тонкой кишки, пневматоз толстой кишки);

- УЗИ, КТ, МРТ, рентгенологическое исследование пищевода, определение уровня желчных кислот в сыворотке крови натощак (методики используемые для диагностики поражения печени);

- пероральная холецистография (часто обнаруживается нефункционирующий желчный пузырь);

- ЭРХПГ, с помощью которой (при наличии клинической холангита) можно подтвердить тяжелые изменения протоков (стенозы, конкременты);

Лечение:

• Лечение бронхоэктатической болезни;
• Ингаляционная терапия рекомбинантной человеческой дезоксирибонуклеазой;
• Коррекция дыхательной недостаточности;
• Трансплантация легких;
• Прогрессирование поражения легких можно замедлить с помощью ибупрофена в дозах достаточных для поддержания концентрации препарата в плазме на уровне 50-100 мкг/мл;
• Лечение бронхолегочной инфекции должно проводится антибактериальными препаратами в зависимости от результатов бактериологического исследования;
• Для лечения недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы необходимо использовать микрогранулы панкреатина в энтеросолюбильной оболочке;
• Для усиления эффекта заместительной ферментной терапии можно использовать невсасывающиеся антацидные препараты и/или ингибиторы желудочной секреции;
• Рекомендуется употреблять большое количество белковой пищи, использовать дробное питание, принимать витамины группы В, рибофлавин, витамины A, D, E и K;
• Для лечения синдрома дистальной непроходимости кишечника можно использовать панкреатические ферменты, минеральные масла, лактулозу, 10% р-р ацетилцистеина (в клизмах или перорально), а также препараты, размягчающие каловые массы;
• При развитии холестаза назначают урсодезоксихолевую кислоту в дозе 20 мг/кг/сут;

Вопрос: Синдром легочной гипертензии (ЛГ). Пульмональные и кардиоваскулярные причины ЛГ. Принципы дифференциального диагноза острой и хронической ЛГ. Тактика ведения больных с ЛГ.

Легочная гипертензия (ЛГ) - это состояние, являющееся возможным следствием целого ряда заболеваний или имеющее идиопатическую природу, которое характеризуется постепенным повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, что приводит к развитию правожелудочковой недостаточности и гибели пациентов.

Диагноз ЛГ определяется при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм.рт.ст. в покое и более 30 мм.рт.ст. при физической нагрузке.