P.S.: Вспоминаем, что можем!!!

Вопрос: Желтуха. Этиопатогенез. Дифференциальный диагноз заболеваний печени сопровождающихся желтухой.

Желтуха - симптомокомплекс, представляющий собой окрашивание в жёлтый цвет кожи, склер, слизистых оболочек. Это состояние вызвано отложением в тканях билирубина вследствие повышения его содержания в крови.

Желтухи, связанные с заболеваниями печени:

- Развитие печеночных желтух связано с нарушением потребления (захвата) билирубина гепатоцитами. При этом повышается непрямая (неконъюгированная) фракция билирубина (гепатиты (вирусные, лекарственные, аутоиммунные, алкогольные) и цирроз);

- Сюда же отнесем ПБС и ПСХ, где желтуха обусловлена преимущественно за счет прямой (конъюгированной) фракции билирубина;

- А также пигментные гепатозы;

- Аномалии внутри- и внепеченочных желчных протоков;

- Холангиты различной этиологии + сдавление холедоха и др.

P.S.: Для дифференцировки описываем немного клинику, лабораторные показатели и методы диагностики!

P.S.:

1. Нарушение конъюгации билирубина, непрямая фракция: Синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, гепатиты;

2. Нарушение экскреции билирубина в желчные капилляры, прямая гипербилирубинемия (внутриклеточный холестаз): Синдромы Дабина-Джонсона, Ротора; лекарственные воздействия (анаболические стероиды, хлорпромазин), доброкачественная желтуха беременных;

3. Повреждение клеток печени (некрозы, дистрофия), гипербилирубинемия за счет прямой и непрямой фракции: Гемохроматоз, дефицит альфа1-антитрипсина, болезнь Вильсона-Коновалова, вирусные гепатиты (острые, хронические), цитомегаловирусная инфекция, амебиаз, лептоспироз, инфекционный мононуклеоз, гранулематозы, рак печени (первичный, метастатический), абсцессы печени;

4. Нарушение оттока желчи по внутрипеченочным желчным протокам, прямая гипербилирубинемия (внутрипеченочный холестаз): Первичный билиарный цирроз, склерозирующий холангит, лекарственные холестатические гепатиты.

+ ЧТО ВСПОМНИТСЯ!

Вопрос: Первичный склерозирующий холангит (ПСХ). Диагностические критерии. Особенности ведения и лечения больных ПСХ.

Первичный склерозирующий холангит - это хронический холестатический синдром, характеризующийся участками воспаления, фиброза и сужения во внутрипечёночных и внепечёночных желчных путях.

Приблизительно у 80% пациентов первичный склерозирующий холангит сочетается с НЯК. Заболевание приводит к облитерации желчных путей с их циррозом, печёночной недостаточностью и, иногда, к холангиокарциноме.

ПСХ – концепции патогенеза:

- Полиморфизм генов HLA, гена ФНО-α;

- Повышение проницаемости кишечного эпителия при воспалительных заболеваниях кишечника - эндотоксины, бактерии, желчные кислоты;

- Вирусная теория;

- Наличие антигена для CD4+ на поверхности клеток билиарного эпителия;

- Уровень ANCA не коррелирует с клиникой и эффективностью лечения;

Стадии ПСХ:

- I стадия - воспаление и фиброзирование протоков по типу "шелухи лука";

- II стадия – переход воспаления на ткань печени, пролиферация и фиброз ЖП;

- III стадия – мостовидные некрозы или формирование фиброзных септ;

- IV стадия – билиарный цирроз;

Диагностические критерии ПСХ:

- Мужчины в возрасте 25-45 лет (70%);

- Утомляемость, похудание, тяжесть в правом подреберье;

- Периодически – желтуха, лихорадка, кожный зуд, боли в правом подреберье;

- У 70-90% - хронические воспалительные заболевания кишечника (НЯК – 85%, болезнь Крона – 15%);

- Повышение ферментов холестаза в 3 раза (ЩФ, ГГТП, Лейцинаминопептидаза, 5-нуклеотидаза);

- Гипергаммаглобулинемия (за счет IgM);

- pANCA (80% больных) - (антинейтрофильные антитела (ANCA);

Лечение: (специфические методы лечения отсутствуют!)

1. Урсодезоксихолевая кислота: 20 мг/кг/сутки;

2. Глюкокортикостероиды. Высокая частота переломов. Показано, что 75% больных получали ГКС по поводу НЯК, и при этом холангит прогрессировал;

3. Метотрексат. В открытом исследовании - улучшение симптоматики и гистологической картины, в контролированном исследовании (сравнение с УДХК) - отсутствие эффекта;

4. УДХК + сульфосалазин - нормализация биохимических показателей (единичные пациенты);

5. Циклоспорин А. Улучшение гистологической картины без клинического улучшения;