Второй клинический тип врожденной глаукомы

Второй клинический тип врожденной глаукомы (В) свойственен детям старше 5 лет и пациентам юношеского возраста. Для него характерно сочетание определенных изменений в углу передней камеры с какими-либо другими аномалиями развития глаза (аниридией, микрофтальмом, дислокацией хрусталика) или системными заболеваниями организма.

Стадия врожденной глаукомы определяется значением горизонтального диаметра роговицы, величиной экскавации диска зрительного нерва и остротой зрения. Всего выделяют четыре стадии врожденной глаукомы: начальную, развитую, далеко зашедшую и терминальную.

В начальной стадии (I ст.) горизонтальный диаметр роговицы увеличивается до 12 мм, экскавация занимает 1/3 диска зрительного нерва (0,3 Э/Д), острота зрения не изменена.

При развитой стадии (II ст.) размер роговицы составляет 14 мм, расширяется экскавация диска зрительного нерва до 0,5 Э/Д, острота зрения существенно снижается.

Далеко зашедшая стадия (III ст.) характеризуется такими показателями: горизонтальный диаметр роговицы превышает 14 мм, экскавация увеличивается (Э/Д > 0,5), острота зрения снижена до светоощущения.

Терминальная стадия - поздняя стадия заболевания, при которой развивается буфтальм («бычий глаз»), глазное яблоко резко увеличено. Полная атрофия зрительного нерва приводит к необратимой слепоте.

Диагностика врожденной глаукомы:

У детей раннего возраста капсула глаза растяжима и пластична, поэтому при врожденной глаукоме доминируют симптомы, связанные с растяжением роговицы и склеры. Растяжение роговицы приводит к раздражению в ней нервных элементов. Сначала появляется слезотечение, затем увеличение размеров роговицы и всего глазного яблока становится заметным на глаз. Постепенно роговица теряет прозрачность из-за отека ее стромы и эндотелия.

Причиной отека служит проникновение водянистой влаги в роговичную ткань через трещины в перерастянутом эндотелии. Одновременно значительно расширяется лимб роговицы и его границы теряют четкость. При осмотре глазного дна в поздних стадиях обнаруживается глаукоматозная экскавация зрительного нерва.

Для диагностики врожденной глаукомы очень важно обнаружение асимметрии в размерах роговицы и глазного яблока на двух глазах.

Из-за тенденции к увеличению глазного яблока в связи с ретенцией в нем жидкости врожденную глаукому часто называют гидрофтальмом. Поздняя стадия гидрофтальма получила название буфтальма (бычий глаз) из-за очень большого размера глазного яблока.

Измерение офтальмотонуса у детей раннего возраста возможно только под наркозом или во время сна, углубленного с помощью медикаментов.

Лечение врожденной глаукомы:

Медикаментозное лечение малоэффективно и, как правило, служит дополнением к оперативному вмешательству. Оно включает использование миотиков, аналогов простагландинов, бета-блокаторов, ингибиторов карбоангидразы. Показана также общеукрепляющая и десенсибилизирующая терапия.

В основу хирургического лечения положено два принципа: своевременность и патогенетическая направленность. Операцию нужно проводить как можно раньше, фактически сразу после установления диагноза. При выборе типа операции исходят из результатов гониоскопии. Поскольку все врожденные глаукомы относятся к закрытоугольным, то основным принципом является улучшение оттока внутриглазной жидкости.

При наличии в углу передней камеры эмбриональной мезодермальной ткани выполняют гониотомию. Суть операции состоит в разрушении эмбриональной ткани с помощью специального инструмента. Гониотомию рекомендуют проводить в начальной стадии заболевания при нормальном или слегка повышенном ВГД. В развитой стадии гониотомию сочетают с гониопунктурой, которая позволяет создавать дополнительный ход для субконъюнктивальной фильтрации жидкости.

В некоторых случаях мезодермальную ткань удаляют путем внутренней и наружной трабекулотомии. В далеко зашедшей стадии прибегают к операциям фистулизирующего типа - синусотрабекулоэктомии.

В терминальной стадии заболевания проводят операции, направленные на снижение продукции внутриглазной жидкости, - транссклеральную диатермо-, крио- или фотокоагуляцию ресничного тела.

Методика организации учебного процесса на практическом занятии:

Тесты для самоконтроля:

1. Причиной развития врожденной глаукомы является:

-дистрофия сетчатки;

-фиброз стекловидного тела;

-аномалии развития дренажной системы глаза;

-травматическое повреждение глаза;

2. Какой из признаков является наиболее характерным для врожденной глаукомы?

-светобоязнь;

-повышение внутриглазного давления;

-отслойка сетчатки;

-изъязвление роговицы;

3. Как называют простую врожденную глаукому?

-экзофтальм;

-гидрофтальм;

-кератит;

-кератоконус.

4. Какой из методов лечения применяется при врожденной глаукоме?

-консервативное;

-функциональное;

-хирургическое;

5. Какое внутриглазное давление считается нормальным?

-50 мм.рт.ст;

-26 мм.рт.ст;

-45 мм.рт.ст;

-29 мм.рт.ст.

Задачи для самоконтроля:

1) К офтальмологу обратилась женщина с 5х месячным мальчиком

со слов матери у ребенка за последний месяц увеличились глазные яблоки в размерах, ребенок стал беспокойным, появилось интенсивное слезотечение, светобоязнь, гиперемия склеры.

Какой предварительный диагноз? Какие методы исследования могут быть использованы для уточнения диагноза?

Ответ: гидрофтальм. Для уточнения диагноза под общей анестезией измеряют внутриглазное давление, проводят осмотр глазного дна и проводят УЗИ глаза с измерением его размеров.

2)На прием к офтальмологу обратилась мама с ребенком в возрасте

9 лет. За последний год у ребенка резко ухудшилось зрение и появилось косоглазие из анамнеза известно, что по материнской линии дедушка ребенка страдал глаукомой. При осмотре глазного дня выявлена экскавация диска зрительного нерва. Какой предварительный диагноз?

Ответ: инфантильная врожденная глаукома.

3)У ребенка 2х лет с врожденной глаукомой ВГД составляет 33 мм.рт. ст ДР 15 мм, соотношение экскавации/ДЗН составляет 5/10.

Назовите стадию развития врожденной глаукомы и метод лечения:

Ответ: далекозашедшая (3)стадия. Хирургическое лечение.

Список использованной литературы:

1. Аветистов Э.С., Ковалевский Е.И. Руководство по детской офтальмологии. – М.: Медицина. – 1987. - 495с.

2. Сидоров Е.Г., Мирзаянц М.Г. Врожденная глаукома и ее лечение. - М.: Медицина – 1991. - 208 с.

3. Сагайдашева Э.И., Сомов Е.Е., Фомина Н.В. Избранные лекции по неонатальной офтальмологии. – СПб.: Издательство «Нестор-История», 2006. 272с.