Малые аномалии сердца

Определение. Малые аномалии сердца – большая и гетерогенная группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы, характеризующихся наличием различных анатомических и морфологических отклонений от нормы структур сердца и магистральных сосудов, но не сопровождающихся клинически и гемодинамически значимыми нарушениями.

Кодирование по МКБ-10. Q 24.8 – другие уточненные врожденные аномалии сердца.

Аббревиатуры. МАС – малые аномалии сердца.

Классификация. По С.Ф. Гнусаеву, 2001; с изменениями

1. Локализация и форма

Предсердия и межпредсердная перегородка

1) Пролабирующий клапан нижней полой вены;

2) Увеличенная заслонка нижней полой вены более 10 мм;

3) Открытое овальное отверстие;

4) Небольшая аневризма межпредсердной перегородки;

5) Аномальные трабекулы в правом предсердии;

6) Пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии.

Трикуспидальный клапан

1) Смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм;

2) Дилатация правого атриовентрикулярного отверстия;

3) Пролабированиетрикуспидального клапана.

Легочная артерия

1) Дилатация ствола легочной артерии;

2) Пролабирование створок клапана легочной артерии.

Аорта

1) Погранично узкий корень аорты;

2) Погранично широкий корень аорты;

3) Дилатация синусов аорты;

4) Двустворчатый аортальный клапан;

5) Асимметрия створок аортального клапана;

6) Пролабирование аортального клапана;

7) Деформация выносящего тракта желудочка систолическим валиком в верхней трети межжелудочковой перегородки.

Левый желудочек

1) Поперечная трабекула в полости левого желудочка;

2) Продольная трабекула в полости левого желудочка;

3) Диагональная трабекула в полости левого желудочка;

4) Небольшая аневризма межжелудочковой перегородки.

Митральный клапан

1) Пролабирование митрального клапана;

2) Эктопическое крепление хорд передней створки клапана;

3) Эктопическое крепление хорд задней створки клапана;

4) Нарушение распределение хорд передней створки клапана;

5) Нарушение распределение хорд задней створки клапана;

6) Дополнительные группы папиллярных мышц;

7) Аномальное расположение основания папиллярных мышц.

2. Этиология

1) Нарушение кардиогенеза;

2) Дисплазия соединительнотканных структур;

3) Процессы онтогенеза сердца;

4) Вегетативная дисфункция.

3. Осложнения

- нарушение сердечного ритма;

- инфекционный эндокардит;

- легочная гипертензия;

- нарушения кардиогемодинамики;

- фиброзирование и кальцификация створок клапанов;

- внезапная смерть.

Диагностика. Учитывая, что МАС являются вариантом висцеральных ДСТ, у этих детей, как правило, имеют место признаки полиморфизма клинико-морфологических нарушений, которые зависят от степени дисплазии, характера и системности патологического процесса. Установлено, что МАС наиболее часто сочетаются с дисплазиями кожи и скелета. Возможны и другие висцеральные проявления, обусловленные ДСТ: трахеобронхиальная дискинезия, поликистоз, гастроэзофагеальный рефлюкс, аномалии желчного пузыря, нефроптоз, мегауретер, аномалии развития половых органов.

У детей и подростков с ДСТ высока частота нейровегетативных расстройств, изменений со стороны ЦНС (энурез, дефекты речи, цефалгия, вегетативные кризы, вегетовисцеральные пароксизмы, пре- и синкопальные состояния), нарушения психики.

Основным аускультативным проявлением МАС является систолический шум, меняющийся при изменении положении тела и при нагрузке, что лишает его признака функциональности и в каждом случаи требует уточнения диагноза. Отдельные формы малых аномалий характеризуются также специфическими признаками.

Нередко МАС сопровождают такие патологические состояния, как нарушение сердечного ритма и проводимости, СРРЖ, СССУ, синдромы преждевременного возбуждения желудочков (синдром ВПУ), повышение электрической активности левого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия.

Тактика ведения пациентов с МАС определяется комплексной оценкой состояния здоровья, включающей различные виды клинического и функционально-диагностического обследования детей. Выбор терапии зависит от выявленных клинико-электрофизиологических и Эхо-КГ изменений со стороны сердца.

У детей и подростков, имеющих МАС, следует определить функциональное состояние миокарда, чтобы индивидуализировать у них физическую нагрузку, решить вопрос с занятием спортом и назначить соответствующую терапию.

Лечение. 1) Адекватная возрасту организация труда и отдыха; 2) Соблюдение распорядка дня; 3) Рациональное сбалансированное питание; 4) Занятие физической культурой, ЛФК (наличие ПМК, случаев внезапной смерти у родственников, жалоб на сердцебиения, кардиалгии, синкопальные состояния, изменений ЭКГ, наличие АРХ и АРТ является противопоказанием для спортивных тренировок); 5) Препараты, направленные на нормализацию метаболизма соединительной ткани (препараты магния и калия); 6) По показаниям – кардиотрофная терапия в целях улучшения энергетических процессов в миокарде и антиоксидантной защиты, стабилизации мембран кардиомиоцитов (рибоксин, L-карнитин, милдронат и др.); 7) Антибактериальная терапия при обострении очагов инфекции, оперативных вмешательствах в целях профилактики инфекционного эндокардита; 8) Препараты, направленные на устранение вегетативной дисфункции; 9) Антиаритмические препараты по показаниям; 10) Общеукрепляющая терапия.

МИОКАРДИОДИСТРОФИИ

Определение. Миокардиодистрофия – нарушения метаболизма в миокарде на биохимическом уровне, частично и полностью обратимые при устранении причины, их вызвавшей.

Кодирование по МКБ-10. I52.0 – миокардиодистрофия.

Аббревиатуры. МКД – миокардиодистрофии.

Классификация.

Диагностика. Больные с МКД обычно жалуются на боли в области сердца, одышку при физической нагрузке, сердцебиение, перебои в сердце, слабость. Жалобы могут отсутствовать. В анамнезе должны быть указания на наличие заболеваний или патологических состояний, осложняющихся МКД: анемия, тиреотоксикоз, гипотиреоз, хронический тонзиллит, значительное физическое перенапряжение, перенесенный миокардит, различные отравления. При объективном исследовании пульс нерегулярный, тахикардия, брадикардия, экстрасистолия, приглушение тонов сердца, ослабление 1 тона на верхушке, появление систолического шума. На ЭКГ выявляются различные аритмии, снижение вольтажа комплекса QRS, неполные блокады ножек пучка Гиса, нарушения процессов реполяризации в виде изменений ST-T. ЭхоКГ по большей части не выявляет патологических изменений, и лишь у некоторых пациентов, особенно в далеко зашедших случаях МКД, может определяться незначительное расширение полостей сердца и снижение сократительной функции миокарда.

Лечение. Важным аспектом лечения МКД являются терапия основного заболевания или устранение причины, вызвавшей её развитие (этиотропная терапия).

Патогенетическая терапия проводится кардиотропными средствами, улучшающими процессы метаболизма в миокарде. Для коррекции белкового обмена в миокарде можно рекомендовать витамины и их коферменты: фолиевая кислота, витамин В₆ или пиридоксальфосфат, витамин С, использовать оротат калия, который активирует белковый синтез. Усвоение аминокислот усиливается при приеме препаратов анаболического действия (ретаболил, оротат калия, рибоксин). Нарушения электролитного обмена корректируются применением солей калия и магния (аспаркам, панангин, магнерот и др.). Для коррекции энергетического обмена применяют витамины группы В, кокарбоксилазу, АТФ, рибоксин, милдронат, антиоксидантный комплекс, неотон.

Симптоматическая терапия: болевой синдром обычно удается купировать этиотропной и патогенетической терапией, иногда требуется назначение многокомпонентных препаратов типа валидола, валокордина, корвалола и др. Лечение упорных аритмий проводится антиаритмическими препаратами, СН – назначением сердечных гликозидов, мочегонных средств, ингибиторов АПФ.