Прогрессирующая гемиатрофия лица

Гемиатрофия лица - это уменьшение размеров половины лица, сочетающееся с наруше- нием трофики и обменных процессов в мягких тканях (мышцах, подкожной клетчатке) и в костях.

Прогрессирующая гемиатрофия лица (синоним - болезнь Пари - Ромберга) впервые была описана С.Н. Parri в 1814 году, а затем М.Н. Romberg - в 1846 году.

Гемиатрофия лица может протекать, как самостоятельное заболевание. Болезнь может иметь врожденный характер. Причиной являются факторы, нарушающие эмбриональное раз- витие и дифференцировку тканей плода, неправильное внутриутробное положение плода или его механическое сдавление. Заболеванию могут предшествовать травмы лица или черепа, ин- токсикации, невралгии тройничного нерва, патологические процессы в гипоталамической об- ласти, энцефалит.

Гемиатрофия лица может быть симптомом основного заболевания - склеродермии, си- рингомиелии, опухолей в области тройничного нерва, повреждения шейного симпатического нерва (травма, операции на щитовидной железе, плевральные сращения) и др.

Следует отметить, что до настоящего времени истинные причины заболевания неизвест- ны. Патогенез не выясненный.

Клиническим симптомом заболевания является нарастающая атрофия определенной половины лица. Асимметрия лица увеличивается за счет атрофии тканей. Кожа становится тон- кой, депигментированной, исчезает подкожный жировой слой, атрофируются мышцы и кости. Развивается грубая асимметрия лица. Глазное яблоко западает, уменьшается половина носа, сморщивается ушная раковина. Кожа щеки сморщена, через нее просвечиваются сосуды. Лицо больного приобретает характерный вид (рис. 24.4.1-24.4.3).

24.4. Прогрессирующая гемиатрофия лица

Первые симптомы заболевания проявляются в возрасте 10-20 лет, а иногда и в более раннем возрасте. Чаще болеют женщины.

У некоторых больных могут атрофироваться жевательные мышцы и мышцы языка Дви- гательная функция их длительное время сохраняется. Расстройства чувствительности нет, но иногда возникают тупые, ноющие боли. Выявляются и вегетативные расстройства - снижается функция сальных и потовых желез, понижается температура кожи (термоасимметрия). Депиг- ментируются волосы на пораженном участке, а нередко и выпадают (на бровях, веках). В неко- торых случаях отмечается выраженная атрофия скуловой кости, а также челюстей (приводит к выпадению зубов). На пораженной стороне имеются заболевания глаз (иридоциклит, расшире- ние вен глазного дна и др.).

24. ЗАБОЛЕВАНИЯ И ПОВРЕЖДЕНИЯ НЕРВОВ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ

В редких случаях наблюдается двусторонняя прогрессирующая атрофия лица Ге- миатрофии лица с одной стороны могут сочетаться с атрофией туловища и конечностей с дру- гой стороны (перекрестная гемиатрофия).