Дерматомиозит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение

Дерматомиозит - тяжелое системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой

мускулатуры, кожного покрова и сосудов микроциркуляторного русла. Этиология и патогенез: инфекционные агенты (вирусы гриппа, парагриппа, гепатита B, пикорнавирусы (Коксаки В), парвовирус, простейшие (Toxoplasma gondii), гемолитический стрептококк группы А). Предполагают, что аутоиммунный ответ развивается по механизму молекулярной мимикрии благодаря схожести инфекционных антигенов и аутоантигенов макроорганизма. Ключевое звено патогенеза дерматомиозита — микроангиопатия с вовлечением капилляров эндомизия. В основе поражения сосудистой стенки лежит отложение депозитов, состоящих из антител к неизвестному антигену в эндотелиальных клетках и активированных компонентов системы комплемента C5b-9 в виде так называемого мембрано-атакующего комплекса. Отложение этих комплексов индуцирует некроз эндотелия, приводящий к потере капилляров, ишемии и деструкции мышечных волокон. Этот процесс регулируют цитокины, вызывающие активацию Т-лимфоцитов, макрофагов и вторичное разрушение миофибрилл. Клиника: Кожный синдром: симптом Готтрона – эритематозные, иногда щелушащиеся элементы, узелки и бляшки, возвышающиеся над кожей разгиб поверх прокс межфаланговых, пястно-фаланг, локт, колен суставов; гелиотропная сыпь - лиловые или эритематозные периорбитальные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с периорбитальным отеком. Поражение скелетных мышц. Кардинальный симптом - симметричная слабость проксимальных групп мышц конечностей и мышц туловища различной степени выраженности. У ребенка появляются затруднения в выполнении действий, ранее не вызывавших проблем: подъем по лестнице, вставание с низкого стула, с постели, горшка, пола. Грозные симптомы — поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы приводит к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки возникают дисфагия и дисфония: изменяется тембр голоса — ребенок начинает гнусавить, поперхиваться, возникают трудности при глотании твердой, а иногда и жидкой пищи, редко жидкая пища выливается через нос. Кальциноз мягких тканей - отложение депозитов солей кальция в коже, ПЖК, мышцах, вокруг которых возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагноение и отторжение их в виде крошковатых масс. Артралгии. Поражение сердца - тахикардия, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца, нарушение сердечного ритма. Поражение ЖКТ - эзофагит, гастродуоденит, энтероколит. При этом возникают незначительные или профузные кровотечения (мелена, кровавая рвота), возможны перфорации, приводящие к медиастиниту, перитониту. Диагностика: ОАК неспециф изменения – ускорение СОЭ 20-30 мм/ч, лейкоцитоз 10-12х10⁹/л, анемия. БХ крови – повышение фермеБХ крови – повышение ферметов мышечного распада (КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ, альдолазы). Иммунологическое исследование – положительный антинуклеарный фактор, повышение Ig G, положительный ревматоидный фактор, АТ к кардиолипинам. Для выявления поражения со стороны других органов – ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости, спирография, рентгенография органов грудной клетки, электромиография, биоптат мышц. Лечение: ранняя активизация для предотвращения формирования выраженной мышечной дистрофии, контрактур и остеопороза. По мере стихания активности заболевания назначают дозированную физическую нагрузку. Системные ГК, по показаниям назначают цитостатики. ГК короткого действия (преднизолон, метилпреднизолон) назначают внутрь, при дисфагии возможно введение через зонд, а при выраженной - парентерально. Максимальная подавляющая доза преднизолона при ювенильном дерматомиозите - 1 мг/кг. При высокой активности заболевания, кризовых состояниях допустимо назначение более высокой дозы (не более 1,5 мг/кг). Суточную дозу препарата делят, прием назначают в первой половине дня с упором на ранние утренние часы. При хорошем ответе на ГК снижение дозы преднизолона проводят таким образом, чтобы через 6 мес лечения она составляла не менее 0,5 мг/кг, а к концу 1-го года лечения — не менее 0,25–0,3 мг/кг от исходной (1 мг/кг). В комбинации с ГК цитостатики (метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид и циклоспорин). Метотрексат назначают внутрь в дозе 10–15 мг/м2 поверхности тела 1 раз в неделю под контролем общего анализа крови и уровня трансаминаз. Для уменьшения токсичности препарата дополнительно назначают фолиевую кислоту в дозе 1 мг/сут ежедневно, кроме дня приема метотрексата. Эффект развивается через 1–2 мес лечения. Циклоспорин 3–5 мг/кг в сутки, с переходом на поддерживающую дозу 2–2,5 мг/кг в сутки. Симптоматическая терапия.