Главная Случайная страница


Полезное:

Как сделать разговор полезным и приятным Как сделать объемную звезду своими руками Как сделать то, что делать не хочется? Как сделать погремушку Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами Как сделать идею коммерческой Как сделать хорошую растяжку ног? Как сделать наш разум здоровым? Как сделать, чтобы люди обманывали меньше Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили? Как сделать лучше себе и другим людям Как сделать свидание интересным?


Категории:

АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника






Дифференциальный диагноз системной склеродермии с дерматомиозитом





Поражение кожи

ССД- симметричное поражение кожи рук, «соскискообразная форма пальцев».

Склеродактилия – уплотнение кожи кистей с нарастанием ограничения движения и развитием контрактур, «маскообразное лицо», симптом «кисета» - нос в виде клюва хищной птицы, гипертпигментация, гиперкератоз, сухоть кожи, синдром Шегрена, синдром Рейно

ДМ- «симптом очков», эритема, отек, дерматит на открытых участках тела, телеангиэктазии, пигментация, депигментация.

 

Поражение опорно-двигательного аппарата

ССД- мышечная слабость, калльцинаты в ПЖК пальцев кситей

ДМ - тяжелый некротический миозит в поражением мышц проксимальных отделов конечностей, нарушение функции сфинтеров, афония, ограничение дыхания, глотания. Кальциноз фасций

 

Поражение ССС

ССД- первое место среди внезапной смерти. «первичный скдеродермический кардиосклероз» с увеличением размеров сердца, аритмии.

ДМ-миокардит, миокардиофиброз, аспирационная пневмония

 

 

3. Наследственный нефрит. Этиология, классификация, клиника, диагностика, течение, лечение. -сочетание наследственного нефрита с глухотой. Описано 6 вариантов синдрома Альпорта, которые на­следуются по сцепленному с Х-хромосомой доминантному или рецессивно­му типу (ген картирован на длинном плече Х-хромосомы q22, ответственен за синтез 4А5 коллагена), или аутосомно-доминантному, или аутосомно-рецессивному типу (ген картирован на 2-й хромосоме)

Классификация

1 вариант- нефрит с гематурией, тугоухость, поражение глаз. Прогресиирующее течение ==ХПН.Морф:истончение и расщепление баз мембраны. 2 вар- нефрит+ гематурия. Прогрессирующее теч==ХПН. Морф: истончение баз мембр капилляров клубочков. 3 вар - доброкач семейная гематурия. Течение благопр. Тип насл – аут-доми//рецисс.

Клиника. Мочевой синдром. Гематурия, протеинурия, периодическая бактериурия, снижение слуха, нарастают явления ХПН. миастения, потеря памяти и интеллекта, тромбоцитопения. В семьях больных описаны лица с изолированной тугоухостью, доброкаче­ственной гематурией.

Диагностика.

биопсия почек, обнаружении в моче D/L-3-гид-роксипролина, глюкозилгалактозилоксилизина, выявляют сужение прилоханочного отдела мочеточника, удвоение, незавершенный по­ворот почек.

Лечение

Диета высококалорийная. курсы «трофических» препаратов — АТФ, кокарбоксилазы, пиридоксина, ксидифона, витаминов А, Е, В5, В15 и др., фитотерапия; делагила в дозе 5-10 мг/кг в сутки в течение 6-12 мес, левамизола (2,5 мг/кг в сутки 2-3 раза в неделю в течение 4-6 нед). При начальных признаках ХПН показана трансплантация почки

 

Date: 2016-06-06; view: 461; Нарушение авторских прав; Помощь в написании работы --> СЮДА...



mydocx.ru - 2015-2024 year. (0.007 sec.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав - Пожаловаться на публикацию