Син-м мальабсорбции (целиакия, муковисцидоз, дисахаридазная недостаточность). Клинико-диагностические критерии. Пат-з, клиника, принципы диагностики и лечения

син-м мальабсорбции - нарушения пищеварения и всасывания в тонкой кишке, в основе которых лежат генетически детерми­нированные или сформировавшиеся при стойком повреждении дефекты фер­ментных систем, приводящие к нарушениям процессов метаболизма.

Целиакия (глютеновая энтеропатия) — хр. полисин-мное заб.-е, обусловленное повреждением слизистой оболочки тонкой кишки белком злаковых глютеном. Глютен содержат пшеница, рожь, ячмень, овес.

3 основными сим.-тами:1. Полифекалией (стул обычно 2-5 раз в день, кашицеобразный, обиль­ный, иногда пенистый, с жирным блеском, зловонный, плохо отмывает­ся, окраска его вариабельна)2. Увеличением живота, которое наблюдается постоянно, при этом живот остается мягким, выявляют сим.-мы псевдоасцита. 3. Отставанием в росте. Для окончательной постановки д-за необходимо подтверждение его тремя методами:1. Иммунологически по уровню антигладиновых антител (АГА), а также аутоантител к тканевой трансглютаминазе (ТТГ), эндомизию (АЭМ), ретикулину (АРА). На практике чаще используют первые 2 метода.2. Морфологически по исследованию гистологической структуры слизи­стой оболочки, полученной при биопсии из дистальных отделов две­надцатиперстной кишки.3. Клинически по положительной динамике сим-мов после назначения аглютеновой диеты, наблюдение должно продолжаться не менее 6 мес.

Дисахаридазная недостаточность является самым частым видом син-ма мальабсорбции., выделяют следующие варианты дисахаридазной недостаточности: лактазную, сахаразную, изомальтазную, последние две обычно сочетанные.

Клиническая картина характеризуется приступами кишечной колики, диареей, срыгиваниями, рвотой, вздутием живота, снижением аппетита, беспокойством, недостаточными весовыми при­бавками и, как следствие, гипотрофией. Стул учащенный, водянистый, пени­стый, с большим количеством газов, иногда с зеленью, с кислым запахом. Ха­рактерна стойкость сим.-тов, отсутствие значимого эффекта при лечении пробиотиками, ферментами.

Муковисцидоз– одно из наиболее часто встречающихся, наследственно обусловленных, заб.-й с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся поражением экзокринных желез, преимущественно бронхолегочной и пищеварительной систем, отличающееся тяжелым течением и серьезным прогнозом.

Пат-з. Жиры: Неабсорбированные жиры захватывают жирор-римые витамины и приводят к их дефициту. Чрезмерно развивается микрофлора, что ограничивает всасывание солей желчных кислот. Неабсорбированные соли желчных кислот раздражают толстую кишку, что приводит к возникновению диареи у ребенка. Углеводы: Микрофлора толстого кишечника ферментирует неабсорбированные углеводы в СО2, метан, Н и жирные кислоты с короткой цепью. Жирные кислоты приводят к диареи. Формирование газов приводит к такому сим.-ту как вздутие живота, а также к метеоризму. Белки: Энтерокиназа, фермент микроворсинок энтероцитов активирует трипсиноген в трипсин, который конвертирует многие панкреатические протеазы в их активные формы. Активные панкреатические ферменты гидролизируют белки в олигопептиды, которые непосредственно абсорбируются или гидролизируются в аминокислоты.