Системная склеродермия. Клиника. Диагностика. Леч-е

Системная склеродермия (ССД) — системное заб.-е соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и сим.-татикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного син-ма Рейно.

Клиника. Изменение сосудов кистей рук приводит к развитию син-ма Рейно — резкого сосудистого спазма с похолоданием и болью в пальцах. Еще одним специфическим поражением являются суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур, то есть необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности ее капсулы.Из внутренних органов при склеродермии наиболее часто поражаются почки, лёгкие, сердце. Изменения в них приводят к снижению всех функций органа. Например, при поражении почек это проявляется нарастанием почечной недостаточности: почки перестают должным образом фильтровать шлаки и питательные вещества, в итоге первые накапливаются в крови, а вторые выводятся с мочой из организма. В результате развивается общая интоксикация организма в сочетании с потерей белка и ионов.Большинство изменений при склеродермии — например, мышечные и костные боли, — могут напоминать проявления ревматизма или ревматоидного артрита.

Диагностика. Для установления д-за необходимо 2 больших и по крайней мере один малый критерий.

«Большие» критерии: - Склероз/индурация. - Склеродактилия (симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев). - Син-м Рейно.

«Малые» критерии: - Сосудистые: --- изменения капилляров ногтевого ложа по данным капилляроскопии; --- дигитальные язвы.

- Гастроинтестинальные: --- дисфагия; --- гастроэзофагеальный рефлюкс.

- Почечные:--- почечный криз; --- появление артериальной гипертензии.

- Кардиальные: --- аритмия; --- сердечная недостаточность.

- Лёгочные: --- лёгочный фиброз (по данным КТ и рентгенографии); --- нарушение диффузии лёгких; --- лёгочная гипертензия.

- Скелетно-мышечные:--- сгибательные сухожильные контрактуры; --- артрит; --- миозит.

- Неврологические: --- нейропатия; --- син-м карпального канала.

- Серологические: --- АНФ;--- специфические антитела (Scl-70, антицентромерные, PM-Scl).