Спленэктомия или рентгенооклюзия селезеночной артерии

Используются как один методов планового лечения

· при микросфероцитозе,

· таласемии,

· аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами и

· только в крайних случаях (по жизненным показаниям) при других видах гемолитических анемий.

· Показании к оперативному вмешательству:

· при неэффективности глюкокортикоидной терапии в течение 6 месяцев,

· при рефрактерности к другим видам консервативной терапии,

· при частых и/или продолжительных плохо купирующихся кризах,

· при явлении гиперспленизма,

· при нарас­тании титра антиэритроцитарных аутоантител,

· хроническая выраженная гипербилирубинемия,

· наличие арегенераторного криза,

· желчнокаменная болезнь.

· При наличии вышеизложенных показаний, спленэктомия должна быть выполнена в обязательном порядке, если с помощью скани­рования ⁵¹Сг селезенка определена как место приоритетного разру­шения эритроцитов.

· В случаях, когда имеет место гемолитическая анемия, осложненная желчнокамен­ной болезнью, спленэктомия сочетается с удалением желчного пузыря.

· Спленэктомия при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами дает положительные результаты у 60% больных, а. при гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами не рекомендуется, так как эритроциты, имею­щие на поверхности компонент системы комплемента С 3b, элиминируются в основном в печени.

· Подготовка к спленэктомии начинает проводиться за 2 недели до операции в виде вакцинации. За 4 дня до операции и 3-4 дня после спленэктомии обязательно назначение преднизолона в СД 5 мг/кг в виде инфузии или за 4 дня перед операцией преднизолон назначается внутрь в СД 2 мг/кг, в день операции в СД 4мг/кг внутрь или парентерально в СД 6-8 мг/кг. В послеоперационный период доза преднизолона снижается посте­пенно медленно 2,5 мг в 3 дня. До и после спленэктомии проводится трансфузия тромбоконцентрата.

Цитостатические препараты.

· Цитостатики тормозят индуктивную фазу синтеза антител, уменьшают размножение лимфоцитов и про­цесс их трансформации. Показания к терапии «резерва»: стойкая неэффективность гормонотерапии и спленэктомии.

· При болезни Маркиафавы-Микели - винкристин СД I-1,5 мг/м² 1 раз в неделю внутривенно струйно 4-6 недель, циклофосфан СД 200-400 мг/м² внутривенно 1 раз в неделю 4-6 недель; 6-меркаптопурин СД 50 мг/м² ежедневно внутрь 1 раз в день 4- 6 недель;

· При аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами. Имуран (азатиоприн) СД 2 мг/м² внутрь ежедневно 3-4 месяца или 6-меркаптопурин СД 50 мг/м² ежедневно внутрь 3-4 месяца, винкристин внутривенно струйно СД 1,5 мг/м² 1 раз в неде­лю 4-5 инъекций, циклофосфамид 200 мг/м² 1 раз в неделю внутривенно 4-5 инъекций, циклоспорин А СД 5 мг/кг внутрь ежедневно 3-6 месяцев под контролем уровня его в плазме. Лечение цитостатиками проводится до уменьшения гемолиза, чаще всего в сочетании с преднизолоном, затем больной переводится на прием поддерживающей дозы цитостатика, которая составляет около 1/2 первона­чальной дозы. Курс лечения может продолжаться до 2-3 месяцев.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга показана при таласемиях, серповидно-клеточной анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии.