Глюкокортикоидная терапия

· Преднизолон в СД 3-6 мг/кг (затем внутрь в СД 1-2 мг/кг 4-6 недель - до нормализации показателей ПК с последующей посте­пенной отменой по 5 мг в 3 дня до 15 мг, затем 2,5 мг в неделю под контролем общего анализа крови или

· солюмедрол СД 15-30 мг/кг (но не более 2 г в сутки) 3-5 дней с последующим переходом на лечение преднизолоном внутрь или

· метипред СД 3-6 мг/кг 5-7 дней.

Лечение иммуноглобулином

· Применяется при аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами.

· Используются препараты иммуноглобулина G в СД 0,5-1 г/кг внутривенно в течение 5 суток.

Средства связывающие билирубин

· альбумина, реополиглюкин или реоглюман (см. выше)

· десфералотерапия при сывороточном Fe > 40 мкмоль/л до его нормализации

· десферал, дефероксамин подкожно в виде 6-8 - часовой инфузии или внутримышечно СД 10-15 (до 30) мг/кг;

· со­четание десферала и аскорбиновой кислоты внутрь в СД 10 мг, гак как аскорбиновая кислота потенцирует действие десферала;

· внутрь зиксарин СД 10-20 мг/кг, реже - фенобарбитал СД 5 мг/кг;

· сорбит, активированный уголь, смекта внутрь.

Купирование анемии

· Переливание индивидуально подобранных отмытых эритроцитов (или в исключительных случаях эритроцитарной массы) в СД 10 (20) мл/кг производят в стадии глу­бокого гемолитического криза с гипоксией головного мозга и миокарда строго по жизненным показаниям (сердечно­-сосудистая недостаточность, анемический шок, анемическая кома)

· При болезни Маркиафавы-Микели переливать можно лишь эритроцитарную массу 7-9-дневного срока хранения (за это время инактивируется пропердин и уменьшается опасность гемолиза) или эритроциты, 5 раз отмытые.

· При серповидноклеточной анемии - гемотрансфузионная терапия зависит от типа криза и трансфузии проводятся дробно маленькими порциями:

· при арегенераторном (апластическом) кризе трансфузии эритромассы в СД 10 мл/кг,

· при гемолитическом кризе - отмытые размороженные эритроциты в СД 10-15 мл/кг,

· при секвестрационном кризе - эритромасса и/или отмытые размороженные эритроциты;

· Критерием ограниче­ния объема гемотрансфузий является уровень гематокрита - он не должен превышать 30% (исключение составляют микротромбозы сосудов легких, КМ, ЦНС, почек, брыжейки и др., когда с целью сокращения доли HbS уровень гематокрита увеличивают до 35%).

· При таласемии отмытые размороженные эритроциты переливают в СД 20 мл/кг до контрольного уровня Нb 90-100 г/л.