Маршевая гемоглобинурия

Маршевая гемоглобинурия - гемолитический синдром с транзиторной гемоглобинемией и гемоглобинурией, развивающийся у отдельных гиперчувствительных людей при длительном беге или ходьбе по твердой поверхности в неудобной (твердой) обуви.

Маршевая гемогло­бинурия развивается, как правило, у подростков, здоровых молодых людей (спортсменов, солдат) после длительного бега, крос­са, марш-броска или после длительной ходьбы по твердой, камени­стой почве. Иногда заболевание отмечается у спортсменов, занимаю­щихся борьбой каратэ.

Патогенез маршевой гемоглобинурии окончательно не выяс­нен. Предполагается, что внутрисосудистый гемолиз возникает в связи с травмированием эритроцитов в капиллярах стоп при дли­тельной ходьбе, беге, возможно, вследствие необычного распо­ложения сосудов стоп - большой близости капиллярной сети к поверхности стопы.

Заболевание проявляется болями в стопах, пятках, слабостью в ногах, болями в поясничной области, иногда в животе, рвотой, появлением мочи черного цвета. Через несколько часов отдыха проявления заболевания, в том числе черный цвет мочи, исчезают, однако, после длительной ходьбы появляются вновь. «Светлые» промежут­ки между приступами длятся около 1-5 дней (иногда несколько не­дель и даже лет). Почечная недостаточность и гепатоспленомегалия не развиваются.

В общем анализе крови выраженных изменений нет, он может оказаться даже нормальным. Однако часто выявляется ретикулоцитоз, а при частых гемолитических кризах - умеренная гипохромная ане­мия. Выраженная анемия не характерна, потому что количество разру­шенных эритроцитов невелико. Фрагментации эритроцитов нет.

Характерными изменениями со стороны мочи являются черный цвет (вследствие гемоглобинурии), во время криза - протеинурия и цилиндрурия, однако эти изменения после отдыха проходят.

Биохимический анализ крови выявляет нерезко выраженную не-конъюгированную гипербилирубинемию, повышение активности лак-татдегидрогеназы, увеличение содержания свободного гемоглобина, снижение уровня гаптоглобина и иногда уровня железа (при частых обострениях заболевания).

Течение заболевания доброкачественное. При устранении этио­логического фактора гемолитические кризы и гемоглобинурия не развиваются, и пациенты чувствуют себя практически здоровыми.