Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошковица)

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошковица) -редкое заболевание, характеризующееся

· микроангиопатической гемолитической анемией,

· диссеминированным тромбозом в системе микроциркуляции,

· тромбоцитопенической пурпурой и

· кли­ническими признаками поражения почек и других органов.

Заболе­вание впервые описала в 1925 г. американский врач Мошковиц. У детей встречается редко и чаще встречается у женщин в возрасте 20-40 лет.

Этиология заболевания неизвестна. Иногда развитию синдрома Мошковиц предшествуют инфекции, вакцинации, прием лекарствен­ных препаратов. Описаны случаи развития синдрома Мошковиц на фоне аутоиммунных заболеваний и системных васкулитов. Большую роль в развитии синдрома Мошковиц отводят генетическим факторам.

С учетом возможной роли этиологических факторов предлагают различать идиопатическую, наследственную, инфекционную и ток­сическую формы заболевания.

Патогенез синдрома Мошковиц сложен. В развитии заболевания принимают участие следующие факторы:

· повреждение эндотелиальных клеток;

· нарушение баланса между простагландинами: тромбоксаном А₂ и простациклином;

· наличие в плазме больных фактора агрегации тромбоцитов;

· гиперпродукция мультимеров фактора Виллебранда, резко усиливающих агрегацию тромбоцитов.

Морфологические проявления заболевания характеризуются карти­ной распространенного микротромбоза. Тромбы состоят преимуществен­но из тромбоцитарных агрегатов, а появление нитей фибрина мало характерно в отличие от гемолитико-уремического синдрома и может обнаруживаться лишь на поздних стадиях болезни. Выявляются при­знаки повреждения эндотелия, тромбоцитарные микротромбы, отложение гиалиноподобных белков в субэндотелиальном слое сосудов различных органов и тканей, в том числе и почек.

Клиническая картина

Заболевание чаще всего развивается быстро, порой внезапно. В ряде случаев наблюдаются продромальные симп­томы, похожие на проявление вирусной инфекции.

В типичных слу­чаях заболевание начинается с появления высокой температуры тела, головной боли, петехиальной геморрагической сыпи на коже (иногда обширных экхимозов). Возможны значительные кровотечения (желудочно-кишечные, носовые, маточные и др.).

Достаточно часто наблю­даются тошнота, рвота, сильные боли в животе, артралгии. Характер­но появление желтухи. При исследовании внутренних органов определяются гепатоспленомегалия (в 30-40% случаев, иногда только гепатомегалия), артериальная гипертензия, нарушения сердечного ритма; возможно развитие инфаркта миокарда. Характерно нарушение функции почек, что проявляется снижением диуреза (в 15-30% слу­чаев наступает олигоанурия и развивается тяжелая острая почечная недостаточность).

Неврологическая симптоматика наблюдается у 90% больных в виде судорог, гемипарезов, афазии, ограничения полей зрения, спутан­ности сознания; может развиваться коматозное состояние.

Продолжительность тромботической тромбоцитопенической пур­пуры составляет от нескольких дней до нескольких недель и даже ме­сяцев. Характерно прогрессирующее течение и без адекватной терапии может наступить летальный исход вследствие тяжелых нарушений функции головного мозга и почек.