Особенности гемолитического криза при наследственной микросфероцитарной анемии

· сильные боли в животе, преимущественно в области печени и левого подреберья;

· тошнота, рвота, исчезновение аппетита;

· учащение стула (непостоянный признак);

· головная боль, головокружение;

· появление судорог (грозный симптом, свидетельствующий о тя­желом состоянии больного);

· усиление бледности кожи и видимых слизистых оболочек, восковидный оттенок кожи, возможно усиление желтухи (кожа приоб­ретает шафраново-желтый цвет);

· значительная тахикардия;

· повышение температуры тела;

· усиление темного цвета мочи;

· увеличение селезенки и печени; селезенка болезненная в связи с периспленитом;

· усиление выраженности анемии и ретикулоцитоза при исследова­нии периферической крови;

· выраженный лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево;

· увеличение СОЭ.

Степени тяжести наследственной микросфероцитар­ной анемии

Легкая форма заболевания наблюдается приблизительно у 25% боль­ных, характеризуется удовлетворительным состоянием, анемии нет, может наблюдаться незначительная желтушностъ кожи и видимых сли­зистых оболочек (по образному выражению Шаффара «больные более желтушны, чем больны»), спленомегалия выражена незначительно. Ге­молиз распознается преимущественно лабораторными методами.

Средняя степень тяжести характеризуется легкой или умеренно выраженной анемией, эпизодами желтухи, выраженной спленомегалией. Довольно часто желтуха и анемия усиливаются под влиянием интенсивной физической нагрузки или вирусной инфекции.

Тяжелая форма проявляется резко выраженной анемией (часто тре­буется переливание эритроцитарной массы для компенсации анемии), спленомегалией, частыми гемолитическими кризами, выраженной желтухой, значительным отставанием детей в физическом развитии, апластическими кризами.

Лабораторные данные и инструментальные исследования при наследственной микросфероцитар­ной анемии

Общий анализ крови - нормохромная анемия различной степени выраженности, появление микросфероцитов (эритроцитов уменьшен­ного диаметра шарообразной формы без просветления в центре) и ретикулоцитов в большом количестве. Анемия резко усиливается пос­ле гемолитического и особенно гипопластического криза. Вне криза анемия умеренная, а при легком течении заболевания может отсут­ствовать. Количество ретикулоцитов возрастает при гемолитическом кризе, при гипопластическом кризе ретикулоцитоз отсутствует. Микросфероциты характеризуются уменьшением диаметра (средний диаметр 6-4 мкм), увеличением их толщины и шарообразной формой (рис.1). Чем тяжелее форма заболевания, тем большее количество микросфероцитов определяется в периферической крови.

Эр., %

Рис. 1. Кривые Прайс-Джонса в норме и при патологических состояниях

Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно нормальное. В период гемолитического криза наблюдается лейкоцитоз и выраженный сдвиг лейкоцитарной формулы влево. СОЭ увеличивается только в периоде обострения заболевания, особенно во время гемолитического криза.

Общий анализ мочи - определяется уробилинурия, а во время гемолитического криза - альбуминурия, микрогематурия.

Биохимический анализ крови - повышено содержание билирубина преимущественно за счет неконъюгированного билирубина, во время гемолитического криза возможно повышение активности аланиновой аминотрансфераэы, повышение содержания железа.

Осмотическая стойкость эритроцитов - отмечается снижение максимальной и минимальной осмотической стойкости эритроцитов.

В норме минимальная стойкость составляет 0,48-0,44%, максималь­ная — 0,40-0,36% раствора натрия хлорида. При наследственной микросфероцитарной анемии гемолиз начинается при более высокой кон­центрации натрия хлорида: минимальная осмотическая резистентность понижена: 0,7- 0,6%, а максимальная осмотическая резистентность повышена: 0,3 - 0,25%.

Миелограмма - в стернальном пунктате определяются характерные признаки гиперплазии красного кроветворного ростка - увеличение количества эритрокариоцитов. Гранулоцитарный и мегакариоцитарный ростки не изменены.

Продолжительность жизни эритроцитов - отмечается значитель­ное сокращение (по данным теста с радиоактивным хромом).

Анализ кала - высокое содержание стеркобилина.

ЭКГ- снижение амплитуды зубца Т в нескольких грудных, не­редко стандартных отведениях (вследствие миокардиодистрофии).

УЗИ органов брюшной полости - увеличение селезенки, камни в желчном пузыре. При длительно существующем микросфероцитозе и частых обострениях возможно увеличение печени (вследствие нару­шения оттока и застоя желчи).

Рентгенологическое исследование черепа - обнаруживается значи­тельное расширение диплоитического пространства с рисунком в виде «щетки». Признак неспецифический, может наблюдаться и при дру­гих видах наследственных гемолитических анемий.

Течение

Течение заболевания волнообразное с периодическими обострениями и ремиссиями. Продолжительность ремиссий колеблется от не­скольких месяцев до нескольких лет. Обострение заболевания прово­цируется психо-эмоциональными стрессовыми ситуациями, тяжелыми физическими нагрузками, вирусными инфекциями и другими фак­торами. Обострение заболевания характеризуется усилением анемии, желтухи, появлением слабости, иногда болей в животе. При длитель­ном многолетнем течении болезни формируются камни в желчном пузыре. Наиболее тяжелые обострения связаны с гемолитическими кризами (описаны выше).

В некоторых случаях обострение заболевания может проявлять­ся в виде арегенераторных кризов с симптомами гипоплазии пре­имущественно красного кроветворного ростка. Развитие этих кри­зов объясняется значительным усилением распада эритроцитов на определенном этапе развития заболевания, резким усилением тор­мозящего влияния селезенки на кроветворение (вторичный гиперспленизм). В некоторых случаях причиной арегенераторных кри­зов может быть аллергическая реакция, влияние инфекции, ионизирующей радиации на костный мозг с избирательным угнетением в костном мозге красного кроветворного ростка.