Примечание. МС — миелосупрессия. 20 page

При остеоартрозах, контрактурах, патологических переломах, псевдоопухо­лях необходимо восстановительное хирургическое и ортопедическое лечение в специализированных отделениях. При артралгиях НПВС противопоказаны, так как они усиливают кровоточивость.

Диспансерное наблюдение и профилактика

Больным с тяжёлым течением заболевания (спонтанные гемартрозы, почечные кровотечения) целесообразно профилактическое введение препаратов фактора свёртывания. Динамическое наблюдение гематолога, ортопеда. Контроль пока­зателей общего (выявление признаков скрытого кровотечения), биохимического (функциональные пробы печени) анализов крови. Поскольку диагноз гемофилии ставят в детском возрасте, то основные рекомендации родители больного получа­ют от педиатра. Терапевт должен уточнить информированность больного о своём заболевании и дать необходимые профилактические указания.

• Женщин—носительниц патологического гена до беременности следует предупредить о возможном рождении мальчика, больного гемофилией. Исследование гемостаза на первом году жизни у мальчика, рождённого в семье с отягощенной наследственностью по гемофилии.

• Профилактика гемартрозов в период, когда ребёнок, больной гемофили­ей, начинает ходить, — применение мягких наколенников, исключение занятий физкультурой. Ранняя ортопедическая коррекция при хрониче­ских гемартрозах.

• ЛС, в том числе вакцинации, вводят внутривенно. Противопоказано при­менение ацетилсалициловой кислоты и других НПВС.

• Проведение вакцинации против гепатитов В и С при установке диагноза или в любой возможный срок при отсутствии в крови больного маркёров вирусов гепатита В и С.

• Хирургические вмешательства проводят по строгим показаниям на фоне заместительной терапии (свежезамороженная плазма, криопреципитат, препараты факторов свёртывания). Экстракцию зуба и другие мини­мально травмирующие операции обязательно производят с заместитель­ной терапией до, во время и после процедуры и в условиях стационара.

• Всем больным с гемофилией необходимо всегда иметь при себе паспорт больного гемофилией, где указаны тип гемофилии, группа и резус-при­

934 ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 68

надлежность крови больного и меры первой неотложной помощи, ад­рес ответственного лечебного учереждения. Дома необходимо иметь запас препарата дефицитного фактора.

ДИССЕМИНИРОВАННОЕ ВНУТРИСОСУДИСТОЕ СВЁРТЫВАНИЕ

ДВС — сложный патологический синдром, возникающий при различных заболеваниях и во всех терминальных состояниях. ДВС характеризуется рассе­янным внутрисосудистым свёртыванием, агрегацией клеток крови, активаци­ей и истощением компонентов свёртывающей и фибринолитической систем, блокадой микроциркуляции в органах с последующим микротромбообразова-нием. В конечной фазе ДВС развиваются два, казалось бы противоположных, явления — повышенное тромбообразование и тяжёлый геморрагический син­дром. Наличие клинических проявлений того или иного синдрома зависит от конкретной ситуации, и поэтому общепринятое деление на фазы гипер-и гипокоагуляции не совсем верно.

Этиология

Способствует развитию ДВС-синдрома целый ряд патологических состояний.

• Выброс тканевых факторов (активируют внешний путь свёртывания).

— Акушерские синдромы: преждевременная отслойка, предлежание и разрывы плаценты, эмболия околоплодными водами, атонические маточные кро­вотечения, антенатальная гибель плода, плодоразрушающие операции, кесарево сечение, пузырный занос, аборт во II триместре беременности.

— Усиленный гемолиз (в том числе и внутрисосудистый): трансфузии компонентов крови, кризы гемолитических анемий, отравление гемо­литическими ядами, гемолитико-уремический синдром.

— Онкологические заболевания: солидные опухоли и гемобластозы.

— Массивные повреждения тканей: ожоги, отморожения, электротравмы, синдром длительного сдавливания, огнестрельные ранения, переломы трубчатых костей, особенно осложнённые жировой эмболией, опера­тивные вмешательства.

— Острые и под острые воспалительно-деструктивные процессы: панкрео-некроз, перитониты, деструктивные пневмонии.

• Повреждение эндотелия сосудов (запускает внутренний механизм свёр­тывания) — расслаивающая аневризма аорты, прогрессирующий атеро­склероз сосудов, системные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит), гемолитико-уремический синдром, острый гломерулонефрит, различные лихорадки и аллергические реакции.

• Сосудистые аномалии и сниженная тканевая перфузия (воздействуют на оба механизма): гигантские гемангиомы, тромбозы глубоких вен.

• Инфекции. Бактериальные токсины оседают на эндотелий, повреждая его. Продукты жизнедеятельности микроорганизмов, а также воспалительные изменения органов, выброс медиаторов воспаления активируют тканевые факторы. Сепсис сам по себе представляет сочетание генерализованного инфекционного заболевания и синдрома ДВС.

Патогенез

Массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина активирует свёр­тывание крови и тромбоцитарный гемостаз, что приводит к множественному

Геморрагические заболевания и синдромы 935

тромбообразованию (гиперкоагуляционная стадия синдрома ДВС), а затем — к истощению факторов свёртывания (гипокоагуляционная стадия синдрома ДВС). Внутрисосудистое свёртывание крови сменяется тяжёлым геморрагическим син­дромом. Пусковой механизм — активация коагуляционного гемостаза (рис. 68-2).

Повреждение эндотелия

Выброс тканевых факторов

Активация внутреннего пути коагуляционного каскада

Активация внешнего пути коагуляционного каскада

Истощение плазменных факторов

Активация фибринолиза

Снижение количества тромбоцитов

Фаза гипокоагуляции

Внутрисосудистое свёртывание

Образование фибрина

Адгезия и агрегация тромбоцитов

Фаза гиперкоагуляции

Образование тромбов

Ишемия тканей

Активация протеолиза

Гипоксия, метаболический ацидоз

Рис. 68-2. Схема патогенеза синдрома ДВС.

• Фаза гиперкоагуляции кратковременна. При синдроме ДВС присутствуют оба известных пути активации свёртывания крови — внутренний, акти­вируемый повреждением эндотелия, и внешний, запускаемый тканевыми факторами, например тромбопластиноподобными веществами, продукта­ми протеолиза и т.д. Внутрисосудистое свёртывание крови (включая фи-бринообразование), а также адгезия и агрегация тромбоцитов приводят к возникновению микротромбов. Тромбообразование приводит к нарушению микроциркуляции в тканях, что сопровождается развитием гипоксии и на­рушением их трофики.

• Фаза нарастающей коагулопатии потребления — повышенное потребле­ние факторов свёртывания и тромбоцитов.

• Фаза гипокоагуляции проявляется геморрагическим синдромом; в её основе лежат 3 основных процесса.

— Быстрое истощение компонентов свёртывающей системы крови (про­тромбина и фибриногена), физиологических антикоагулянтов (анти­тромбина III, протеинов С, S).

— Снижение содержания тромбоцитов вследствие их потребления тромбами.

— Усиленный фибринолиз (в ответ на повышенное образование фиб­рина).

ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 68

• Фаза обратного развития ДВС. Её наблюдают при благоприятном течении и своевременных адекватных лечебных мероприятиях. Происходят вос­становление кровообращения в поражённых зонах, снижение продукции тромбина, повышение концентрации гемостатических факторов, норма­лизация содержания тромбоцитов.

Классификация по характеру течения

• Острое течение. Генерализованный геморрагический синдром вследствие остро возникающих тромбоцитопении и истощения плазменных факторов свёртывания. Обычно заканчивается летально.

• Подострое ДВС — более характерен тромбоэмболический синдром, кро­воточивость наблюдают реже.

• Хроническое с рецидивами и без них.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина складывается из симптомов основной патологии и синдрома ДВС. При остром течении первая гиперкоагуляционная стадия про­текает быстро и может в считанные минуты смениться гипокоагуляцией.

• О первой стадии заболевания можно думать, если на фоне основного заболевания (патологических процессов, перечисленных выше) возни­кают признаки полиорганной недостаточности вследствие тромбозов, не характерные для фоновой патологии, например цианоз, одышка, кашель, застойные хрипы, олигурия, анурия, желтуха, загруженность, спутанность сознания.

• При гипокоагуляционной стадии ДВС появляются петехии и экхимозы в местах инъекций, наложения манжетки тонометра, в местах механиче­ского трения, кровотечения из операционных ран, метроррагии, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, паренхиматозные органы. В результате кровоизлияния в надпо­чечники может развиться острая надпочечниковая недостаточность (син­дром Уотерхауса— Фридерихсена).

• При выраженной кровопотере развивается гиповолемический шок, усу­губляющийся тканевой гипоксией и ацидозом. Клиническая картина: на­рушение сознания вплоть до комы; бледные, холодные кожные покровы, их мраморность; приглушённость сердечных тонов, брадикардия.

Лабораторные исследования. Основной диагностический тест до появления клинических проявлений — оценка коагуляционного гемостаза.

• Фаза гиперкоагуляции: увеличена концентрация тромбопластина, протром­бина; время свёртывания менее 4 мин; паракоагуляционные тесты не изменены; повышенная спонтанная агрегация тромбоцитов.

• Переходная фаза: концентрация фибриногена менее 2 г/л; паракоагуляци­онные тесты положительные; увеличена концентрация продуктов деграда­ции фибрина; тромбиновое время более 30—35 с, протромбиновое время более 20 с; концентрация антитромбина III менее 75%.

• Фаза гипокоагуляции: увеличено время кровотечения; концентрация фи­бриногена менее 1,5 г/л; паракоагуляционные тесты часто отрицательны; концентрация продуктов деградации фибрина более 2 • 10² мг/л; тромби­новое время более 35 с; протромбиновое время более 22 с; концентрация антитромбина III составляет 30—60%; содержание тромбоцитов снижено.

Геморрагические заболевания и синдромы 937

Дифференциальная диагностика

• Тяжёлые заболевания печени (острые гепатиты, цирроз). Характерные дан­ные анамнеза — носительство HB_sAg, алкоголизм, употребление гепато-токсических ядов, лекарств, трансфузии (риск заболевания гепатитами с парентеральным путём передачи). Сочетание признаков тромбоза сосу­дов, смешанный тип кровоточивости, органная недостаточность на фоне основного заболевания более характерны для ДВС.

• Геморрагические синдромы. При нарушении функций тромбоцитов (агрегация, адгезия) коагуляционные тесты не изменены. Определение концентрации факторов свёртывания крови выявляет их недостаточ­ность [например, при гемофилиях — изолированное уменьшение кон­центрации (или отсутствие) VIII или IX факторов].

Лечение

Успех лечения во многом зависит от ранней диагностики. Больного необ­ходимо перевести в реанимационное отделение, при необходимости проводят ИВЛ. Следует попытаться воздействовать на причины возникновения ДВС (антибактериальная терапия при сепсисе).

Патогенетическое лечение.

• Коррекция гемостаза.

— В фазу гиперкоагуляции при отсутствии активного кровотечения вво­дят гепарин внутривенно медленно в изотоническом растворе хлорида натрия (1000 ЕД/ч). Также следует ввести не менее 1000 мл свежезамо­роженной плазмы в/в (быстрая инфузия под контролем ЦВД).

— В фазу гипокоагуляции проводят трансфузии свежезамороженной плазмы в дозе 1000 мл и более до нормализации показателей коагулограммы. Трансфузии повторяют каждые 6—8 ч.

• При геморрагическом синдроме, сочетающемся с тромбоцитопенией, вводят тромбоцитную массу.

• Восстановление объёма крови физиологическим раствором, компонента­ми крови. При этом следует опасаться перегрузки системы кровообраще­ния и развития отёка лёгкого.

• Коррекция газового состава крови: подача кислорода, введение растворов натрия гидрокарбоната.

• Для улучшения почечного кровотока при артериальной гипотензии вво­дят допамин в дозах, не оказывающих инотропного действия. Препарат растворяют в 5% растворе глюкозы до 0,05% концентрации и вводят с начальной скоростью 1—5 мкг/кг/мин.

• При развитии острой почечной недостаточности проводят гемодиализ.

• Для снижения концентрации иммунных комплексов, продуктов фибри-нолиза и бактериальных токсинов проводят плазмаферез.

Профилактика повторного развития ДВС — ликвидация или предупрежде­ние возникновения условий, провоцирующих развитие ДВС (терапия основного заболевания, введение гепарина при гиперкоагуляции, повторные трансфузии свежезамороженной плазмы).

Прогноз при ДВС всегда неопределённый. Летальность составляет 40—60%. Прогноз зависит от эффективности терапии основного заболевания, своевремен­ности диагностики, адекватности лечебных мероприятий. Причины смерти при ДВС: острая почечная недостаточность, дыхательная недостаточность, кровоиз­лияние в мозг, надпочечники, острая кровопотеря, приводящая к развитию шока.

ТЕСТОВЫЕ ВОПРОСЫ К РАЗДЕЛУ «ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ»

ВОПРОСЫ

Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения, наиболее соответствующее каждому случаю.

1. Гипохромные микроциты характерны для всех следующих состояний, кроме:

а. железодефицитной анемии;

б. большой талассемии;

в. малой талассемии;

г. недостаточности Г-6-ФД.

2. Диагноз железодефицитной анемии может быть установлен с помощью всех перечис-

ленных данных, кроме:

а. отсутствия железа в окрашенном биоптате костного мозга;

б. низких уровней ферритина сыворотки;

в. гипохромии и микроцитоза при специфических клинических данных;

г. ответа на терапию препаратами железа в течение 1 мес;

д. обнаружения мегалобластов при исследовании костного мозга.

3. Тест Шиллинга — это:

а. изучение всасывания железа кишечником, используемое при диагностике желе-зодефицитных анемий;

б. определение в крови концентрации фолиевой кислоты, применяемое для диффе­ренциальной диагностики мегалобластных анемий;

в. количественное определение витамина Bi₂ в моче, необходимое в диагностике В12-дефицитных анемий;

г. изучение всасывания цианокобаламина желудочно-кишечным трактом по его ко­личеству, экскретируемому с мочой, являющееся ведущим диагностическим те­стом только при диагностике витамин Bi₂-дефицитной анемии;

д. выявление нарушения всасывания цианокобаламина в ЖКТ по его количеству, выделяемому с мочой, подтверждающее диагноз В_i2-дефицитных анемий.

4. Какое сочетание признаков характерно для витамин Bi₂-дефицитной анемии?

а. Гипохромная анемия, фуникулярный миелоз, наличие AT к париетальным клет­кам желудка, положительный тест Шиллинга.

б. Мегалобласты в периферической крови, дистрофические изменения в тканях, AT к внутреннему фактору Касла, недостаточность костномозгового кроветворения.

в. Гиперхромная макроцитарная анемия, гепатоспленомегалия, фуникулярный мие­лоз, склонность к тромбообразованию.

г. Панцитопения, синдром нарушенного всасывания, спленомегалия, койлонихия.

д. Гипербилирубинемия, ретикулоцитоз, мегалоциты в периферической крови, крас­ный цианоз.

5. Для какого из следующих нарушений наиболее характерно повышение уровня НМ₂?. а. Серповидно-клеточная анемия.

б. /З-Талассемия.

в. Дефицит Г-6-ФД.

г. Болезнь нестабильного гемоглобина.

д. а-Талассемия.

Заболевания крови

6. Какая из нижеследующих гемолитических анемий вызвана внутриклеточным де­фектом?

а. Наследственный сфероцитоз.

б. Серповидно-клеточная анемия.

в. Аутоиммунная гемолитическая анемия.

г. Анемия вследствие недостаточности Г-6-ФД.

7. На наличие гемолиза указывают все клинические проявления, кроме:

а. отсутствия или снижения гаптоглобина сыворотки;

б. повышенного числа ретикулоцитов;

в. повышенного уровня сывороточной ЛДГ;

г. микроцитоза эритроцитов;

д. укорочения времени жизни эритроцитов.

8. Всё перечисленное характерно для тяжёлых форм талассемии, кроме:

а. микроцитарной гипохромной анемии;

б. спленомегалии;

в. нарушения синтеза глобиновых цепей;

г. спленэктомии в качестве основного лечения;

д. аномалии лицевого черепа.

9. Наличие HbS указывает на:

а. ранний постнатальный период;

б. серповидно-клеточную анемию;

в. сидеробластную анемию;

г. отравление угарным газом.

10. Для серповидно-клеточной анемии характерно всё нижеперечисленное, кроме:

а. развития выраженной анемии в течение первых 2 мес жизни;

б. синдрома рук-ног;

в. спленомегалии;

г. гипофункции селезёнки;

11. Что из перечисленного не характерно для анемии Фанкони!

а. Гематологические нарушения в грудном возрасте.

б. Панцитопения.

в. Аномалии скелета.

г. Ломкость хромосом.

Пояснение. Каждому вопросу (вопросы 12—16, 17—20) предшествует обозначенный бук­вой возможный ответ (нозологическая единица). Для каждого вопроса выберите наиболее подходящий по смыслу ответ, обозначенный буквой. Каждый ответ можно выбрать один раз, более одного раза или вообще не выбирать.

Вопросы 12—16.

а. Железодефицитная анемия.

б. Bi2-дефицитная анемия.

в. Аутоиммунная гемолитическая анемия.

г. Анемия Минковского—Шоффара.

д. Апластическая анемия.

12. Острое начало с повышения температуры, желтухи; спленомегалия, ретикулоцитоз.

13. Гипохромная анемия, снижение уровня ферритина в сыворотке крови, гиперплазия эритроидного ростка.

14. Приём хлорамфеникола в анамнезе; геморрагический синдром; сниженная клеточ-ность костного мозга.

15. Мегалобластный тип кроветворения; повышение уровня ферритина в крови, невро­логическая симптоматика.

16. Желтуха, спленомегалия, снижение осмотической резистентности эритроцитов.

940 ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Тестовые вопросы

Вопросы 17-20.

а. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

б. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

в. Гемофилия А.

г. ДВС.

17. Удлинение времени кровотечения, петехиально-экхимозный тип кровоточивости, основной препарат лечения — преднизолон.

18. Сочетание геморрагии и тромбозов, уменьшение протромбинового времени и частич­ного тромбопластинового времени (ЧТВ), основной метод лечения — гепаринотерапия.

19. Склонность к тромбообразованию, тромбоцитопения, микроангиопатическая гемо­литическая анемия.

20. Болеют лица мужского пола, уменьшение времени свёртываемости, хронические гемартрозы.

21. Все последующие утверждения в отношении больных с идиопатической тромбоци-топенической пурпурой (ИТП) верны, кроме:

а. число мегакариоцитов в костном мозге обычно увеличивается;

б. повышается содержание ассоциированного с тромбоцитами IgG;

в. обычно имеется спленомегалия и цитопения;

г. длительность жизни тромбоцитов уменьшена;

д. спленэктомия может быть эффективным лечением.

22. Развитие сопутствующего ДВС вероятно у всех перечисленных больных, кроме лиц:

а. с грамотрицательной бактериемией;

б. с эмболией амниотической жидкостью.

в. с множественными травмами;

г. с промиелобластным лейкозом;

д. получающих тромболитическую терапию.

23. Все из нижеперечисленных симптомов характерны для ДВС, кроме:

а. тромбоцитопении;

б. микроангиопатии;

в. гипофибриногенемии;

г. увеличенного ЧТВ;

д. низкого уровня продуктов разрушения фибрина.

24. Для гемофилии характерно всё, кроме:

а. наследственного характера;

б. петехиально-экхимозного типа кровоточивости;

в. удлинения ЧТВ;

г. большого значения, придаваемого профилактике травматизма;

д. возможной остановки кровотечения на фоне переливания СЗП.

25. Всё нижеприведённые утверждения, касающиеся тромботической тромбоцитопени-ческой пурпуры, верны, кроме:

а. основная причина тромбоцитопении — повышенное разрушение тромбоцитов;

б. высокая концентрация аномального белка — производного фактора фон Виллебранда;

в. фрагментированные эритроциты;

г. гемолитическая желтуха;

д. ишемическое поражение органов.

26. Какой диагностический тест не входит в первичную диагностику нарушения гемо­стаза?

а. Время свёртывания.

б. Количество тромбоцитов.

в. Количественное определение плазменных факторов свёртывания.

г. Определение ЧТВ.

д. Скорость кровотечения.

Заболевания крови 941

27. При обследовании пациента с агранулоцитозом (нейтропенией) показаны:

а. пункция костного мозга;

б. тест с нитросиним тетразолием;

в. тест на антинейтрофильные AT;

г. тест на лейкоцитарную щелочную фосфатазу.

Указания. Для каждого пронумерованного вопроса или незаконченного утверждения предлагаются обозначенные буквами ответы или завершения утверждений. Выберите один (наилучший) из обозначенных буквами ответ или завершение утверждения.

28. Болезнь Ходжкена сопровождают все перечисленные осложнения химиотерапии, кроме:

а. тошноты и рвоты;

б. бесплодия;

в. гипотиреоза;

г. микроангиопатической гемолитической анемии;

д. острого лейкоза.

29. К гистологическим вариантам лимфогранулематоза относят все нижеперечислен­ные, кроме:

а. плазмоцитомного;

б. лимфоидного истощения;

в. нодулярного склероза;

г. смешанно-клеточного;

д. лимфогистиоцитарного.

30. Показаниями к монохимиотерапии лимфогранулематоза могут быть все перечис­ленные состояния, кроме:

а. почечная недостаточность у больного лимфогранулематозом Ш₂А стадии;

б. возраст больного 76 лет;

в. изолированное поражение селезёнки;

г. длительная цитостатическая болезнь;

д. беременность у больной с поражением мезентериальных лимфатических узлов.

31. Морфологическим субстратом миеломы являются:

а. миелоциты;

б. меланоциты;

в. плазмоциты;

г. М-белок;

д. остеобласты.

32. Множественную миелому характеризует всё нижеперечисленное, кроме:

а. относится к группе парапротеинемических гемобластозов;

б. синтез М-белка;

в. поражение почек;

г. гиперкальциемия;

д. наличие в крови макроглобулинов.

33. Осложнениями миеломной болезни являются все нижеперечисленные состояния, кроме:

а. процессов остеолиза;

б. почечной недостаточности;

в. повышения вязкости крови;

г. инфекций;

д. сердечной недостаточности.

ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Тестовые вопросы

34. Истинная полицитемия — это:

а. повышение вязкости крови вследствие кровопотери;

б. увеличение абсолютного количества эритроцитов вследствие гиперпродукции эрит-ропоэтина;

в. повышенное содержание всех клеточных элементов крови приобретённого харак­тера; «

г. абсолютный эритроцитоз;

д. ни одно утверждение не верно.

35. Для истинной полицитемии характерны все нижеперечисленные лабораторные при­знаки, кроме:

а. нормальный уровень эритропоэтина;

б. повышенное насыщение крови кислородом;

в. повышение щелочной фосфатазы лейкоцитов;

г. увеличение содержания цианокобаламина;

д. увеличение абсолютного содержания эритроцитов.

36. Что не входит в первичное обследование больного острым лейкозом?

а. Микроскопия мазка периферической крови.

б. Миелограмма.

в. Обследование ликвора.

г. Коагулограмма.

д. Оценка неврологического статуса.

37. Важные поддерживающие меры в комплексной терапии острого миелобластного лейкоза включают всё, кроме:

а. эмпирического и агрессивного применения антибиотиков широкого спектра;

б. повышения количества тромбоцитов >0,02- 10¹²/л;

в. стимуляции восстановления костного мозга факторами роста;

г. вакцинации пневмококковой вакциной;

д. методов изоляции.

38. К диагностическим признакам ХМЛ относят все нижеперечисленные, кроме:

а. спленомегалии;

б. лейкоцитоза;

в. наличия «филадельфийской» хромосомы;

г. лейкемического провала;

д. геморрагического синдрома.

39. Причинами геморрагического синдрома при остром миелоидном лейкозе могут стать все состояния, перечисленные ниже, кроме:

а. тромбоцитопения вследствие выработки аутоантител;

б. развитие ДВС;

в. снижение образования тромбоцитов вследствие бластной пролиферации костного мозга;

г. тромбоцитопения, возникшая в результате действия цитостатиков;

д. приобретённая недостаточность плазменных факторов вследствие токсического поражения печени.

40. Что не является показанием к проведению трансплантации костного мозга?

а. Приобретённая апластическая анемия.

б. Властный криз при ХМЛ.

в. Наследственный агранулоцитоз.

г. Острый миелоидный лейкоз.

д. Ранний рецидив ОЛЛ.

Заболевания крови

Пояснение. Каждому вопросу (вопросы 41—45) предшествует обозначенный буквой воз­можный ответ (нозологическая единица). Для каждого вопроса выберите наиболее подходящий по смыслу ответ, обозначенный буквой. Каждый ответ можно выбрать один раз, более одного раза или вообще не выбирать.

Вопросы 41—45. Для каждого описания клинической ситуации выберите соответствую­щий диагноз.

а. Острый лимфолейкоз.

б. Острый миелолейкоз.

в. Острый лимфобластный лейкоз и острый миелоидный лейкоз.

г. Ни ОЛЛ, ни острый миелоидный лейкоз.

41. 4-летний больной с панцитопенией и циркулирующими бластами.

42. 60-летний больной с панцитопенией и циркулирующими бластами.

43. Длительное выживание в 70—80% случаев.

44. Больной с кровотечением и инфекцией.

45. Больной с инфильтрацией дёсен и кожи.

Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения, наиболее соответствующее каждому случаю.

46. Укажите правильную последовательность эритропоэза:

а. BFU-E, полихроматофильный эритробласт, базофильный эритробласт, оксихро-матофильный эритробласт;

б. CFU-E, базофильный эритробласт, полихроматофильный эритробласт, оксифиль-ный эритробласт;

в. CFU-E, оксифильный эритробласт, полихроматофильный эритробласт, базофиль­ный эритробласт;

г. CFU-E, базофильный эритробласт, оксифильный эритробласт, полихроматофиль­ный эритробласт, нормоцит;

д. BFU-E, нормобласт, базофильный эритробласт, полихроматофильный эритробласт, оксифильный эритробласт.

47. Мужчина 30 лет. Проведён анализ крови. Укажите отклоняющиеся от нормы пока­затели:

а. эозинофилы — 4%;

б. моноциты — 5%;

в. нейтрофилы — 60%;

г. палочкоядерные нейтрофилы — 15%;

д. базофилы — 0,5%.

48. К функциям селезёнки относят всё нижеперечисленное, кроме:

а. удаление бактерий из кровотока;

б. синтез Ig;

в. синтез стимулирующих фагоцитоз гуморальных факторов;

г. синтез эритропоэтина;

д. фагоцитоз.

ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Тестовые вопросы

ОТВЕТЫ И ПОЯСНЕНИЯ

1. Правильный ответ — г.

При недостаточности Г-6-ФД эритроциты нормохромны, отмечают нормоцитоз. При прочих анемиях, перечисленных в вопросе, нарушения синтеза НЬ из-за отсутствия железа (железодефицит) или дефектного синтеза глобиновой цепи (талассемии) при­водят к синтезу гипохромных микроцитарных эритроцитов.

2. Правильный ответ — д.

В зависимости от клинических обстоятельств дефицит железа может быть выяв­лен различными способами. Отсутствие железа при исследовании костного мозга — неопровержимый признак железодефицитного состояния. Уровень ферритина сы­воротки тесно коррелирует с запасами железа, и его определение стало отличным тестом. Дефицит железа вызывает довольно типичное изменение мазка крови с микроцитозом и гипохромией. В некоторых ситуациях, заведомо связанных с крово-потерей, например при менструации, для диагноза достаточно классического мазка крови. Наконец, известны сроки ответа больных с железодефицитными состояни­ями на терапию препаратами железа: спустя 4 нед должно отмечаться увеличение количества НЬ на 50%. Мегалобластный тип кроветворения выявляется у больных с дефицитом витамина Bi₂ и фолиевой кислоты, но не у больных с дефицитом железа.

3. Правильный ответ — д.

Тест Шиллинга является достоверным диагностическим тестом всех B_i2-дефицитных анемий, так как выявляет нарушение всасывания витамина в ЖКТ. Результаты теста оценивают по количеству экскретируемого радиоактивного кобальта, введённого в организм обследуемого per os. Естественно, что ответы а, б и в абсолютно недопусти­мы. В ответе г указана только витамин B_i2-дефицитная анемия, что тоже неверно.

4. Правильный ответ — б.

Известно, что в основе витамин Вхг-дефицитной анемии лежит недостаточность внутреннего фактора Касла, вызванная выработкой AT к самому фактору либо к париетальным клеткам желудка, вырабатывающих фактор. Дефицит витамина B_i2 приводит к нарушению синтеза ДНК и мегалобластному типу кроветворения, характеризующемуся гиперхромией эритроцитов, наличием мегалоцитов. В каж­дом варианте, кроме правильного, имеется по одному признаку, не характерному для витамин Вхг-дефицитной анемии. В варианте а — гипохромная анемия, в — склонность к тромбообразованию (характерна тромбоцитопения, как результат на­рушения нормального гемопоэза), г — койлонихия (специфический симптом железо-дефицитной анемии), д — красный цианоз (входит в так называемый плеторический синдром, характерный для полицитемий).