Карта коронарного риска 13 page

Объективное обследование. При осмотре отмечены незначительный циа­ноз губ, одышка при разговоре, отёки голеней. При перкуссии выявлено расширение границ относительной сердечной тупости в обе стороны. При аускультации сердца тоны глухие, аритмичные, ЧСС около 120 в минуту.

Кардиомиопатии и миокардиты 197

АД 110/78 мм рт. ст. При пальпации печень выступает на 4 см из-под рёберной дуги по срединно-ключичной линии, мягкая, незначительно болезненная.

На ЭКГ обнаружены признаки гипертрофии левого желудочка и его пере­грузки, мелковолновая фибрилляция предсердий, частота сокращения желу­дочков около 120 в минуту. С целью уточнения причины фибрилляции пред­сердий проведена эхокардиография (см. рис. 11-1 на вклейке). В двухмерном режиме выявлены выраженная дилатация всех камер сердца — обоих желудоч­ков, обоих предсердий, выраженный гипокинез стенок левого желудочка, сни­жение амплитуды раскрытия створок митрального клапана. Фракция выброса левого желудочка 37%. Клапанный аппарат без изменений. В полости правого предсердия в четырёхкамерном сечении обнаружено подвижное образование линейной формы длиной 2 см, исходящее из нижней полой вены. Признаки выраженной лёгочной гипертензии. В допплеровском режиме — незначительная недостаточность аортального и митрального клапанов, относительная недоста­точность трёхстворчатого клапана выраженной степени.

Диагноз. Отсутствие в анамнезе каких-либо заболеваний, способных привести к сердечной недостаточности, отсутствие признаков органического поражения клапанного аппарата сердца по данным аускультации и эхокардиографии, отсут­ствие клиники ИБС позволили поставить диагноз: дилатационная кардиомио­патия, нарушение ритма сердца: фибрилляция предсердий, постоянная форма, выраженная лёгочная гипертензия, нарушение кровообращения ПБ стадии.

Лечение. Больной был госпитализирован для коррекции сердечной недоста­точности. Назначены сердечные гликозиды (дигоксин 0,25 мг 2 раза в сутки), диуретики (гидрохлортиазид 50 мг/сут), ингибиторы АПФ (каптоприл 6,25 мг 3 раза в день). На фоне лечения произошло некоторое улучшение состояния — ЧСС снизилась до 90 в минуту, уменьшились отёки на ногах, одышка стала менее выраженной.

Исход. На 6-й день пребывания в клинике при подъёме по лестнице воз­никла внезапная потеря сознания с прекращением сердечной и дыхательной деятельности. Реанимационные мероприятия успеха не имели.

Данные патологоанатомического исследования. Сердце больших размеров, мас­са 720 г, выраженная дилатация всех полостей, клапанный аппарат без внешних деформаций, венечные артерии без признаков стенозирующего атеросклероза, в бифуркации ствола лёгочной артерии тромб размером 4 см (непосредственная причина смерти).

Заключение. Данный пример демонстрирует типичную клинику дилатацион­ной кардиомиопатии: развитие сердечной недостаточности без видимых при­чин, нарастание её, несмотря на проводимое лечение, типичные изменения по данным эхокардиографии, нарушение ритма сердца и летальный исход от тромбоэмболического осложнения.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофическая кардиомиопатия — первичное поражение сердца, харак­теризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием гипертрофической кардиомиопатии. Различают обструктивную (су­жающую выносящий тракт левого желудочка) и необструктивную гипертрофи­ческие кардиомиопатии. Гипертрофия может быть симметричной (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) и асимметричной (увеличение с

198 ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 11

вовлечением одной из стенок). Гипертрофия может охватывать изолированно лишь верхушку сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия). При гипертрофии верхней части межжелудочковой перегородки непосредственно под фиброзным кольцом аортального клапана говорят о субаортальном стенозе.

Важными общими особенностями гипертрофической кардиомиопатий (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии, и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приво­дить к сердечной недостаточности. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных гипертрофической кардиомиопатией.

Распространённость

Гипертрофическую кардиомиопатию наблюдают у 0,2% населения, чаще это необструктивные гипертрофические кардиомиопатий (70—80%), реже — об-структивные (20-30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного субаортального стеноза). Мужчины заболевают чаще женщин. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 000 человек в год.

ЭТИОЛОГИЯ

Гипертрофическую кардиомиопатию считают наследственным заболева­нием. Она возникает в результате мутаций одного из четырёх генов, кодиру­ющих белки сердца (/3-миозин тяжёлых цепей, ген локализован в хромосо­ме 14; тропонин Т сердца, ген локализован в хромосоме 1; а-тропомиозин, ген расположен в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген располо­жен в хромосоме 11).

Гипертрофическая кардиомиопатия часто носит семейный характер. Вы­явлено по крайней мере 6 генетических локусов, ответственных за возник­новение заболевания. Причинами гипертрофической кардиомиопатий могут быть различные мутации одного из пяти генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонина Т, тропонина I, а-тропомиозина, /3-миозина и миозинсвязывающего белка С). В этих генах обнаружено около 70 мутаций, вызывающих гипертрофическую кардиомиопатию. Выживаемость больных ги­пертрофической кардиомиопатией, возникшей в результате особо клинически злокачественной мутации гена тяжёлой цепи /3-миозина, существенно ниже, чем при мутации гена сердечного тропонина Т, причём в последнем случае клинические проявления возникают в более позднем возрасте.

ПАТОГЕНЕЗ

В результате мутации генов возникают гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатий имеет значение увеличе­ние содержания ионов кальция в кардиомиоцитах. В возникновении гипер­трофической кардиомиопатий имеет значение и патологическая стимуляция симпатической нервной системы. Кроме того, аномально утолщённые интра-муральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.

При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки возникает обструкция выносящего тракта левого желудочка — мышечный субаортальный стеноз. При такой локализации гипертрофии миокарда левый желудочек «раз­деляется» на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную. В период изгнания между ними возникает перепад давления.

Кардиомиопатии и миокардиты

Обструкция выносящего тракта и градиент давления в левом желудочке весьма вариабельны и могут спонтанно уменьшаться или увеличиваться, т. е. субаорталь­ный стеноз носит динамический характер. Это объясняют тем, что причиной субаортального стеноза выступает не только гипертрофия межжелудочковой пере­городки, но и парадоксальное смещение передней створки митрального клапана. Эта створка в систолу приближается к перегородке, а иногда даже полностью смыкается с ней на короткое время (0,08 с), что приводит к появлению или резкому нарастанию обструкции выносящего тракта левого желудочка. Пато­логическое движение передней створки митрального клапана вперёд во время систолы возникает в результате сокращения сосочковых мышц при аномаль­ном расположении митрального клапана по отношению к выносящему тракту левого желудочка. Кроме того, выброс крови из выносящего тракта левого желудочка и снижение давления в нём притягивают переднюю створку к меж­желудочковой перегородке (эффект насоса Вентури).

Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повыше­нию конечного диастолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают сверхнормальные показатели систолической функции лево­го желудочка.

Вне зависимости от градиента давления межу левым желудочком и аортой у больных с гипертрофической кардиомиопатией имеется нарушение диасто­лической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечно­го диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, застою в лёгких, дилатации левого предсердия и фибрилляции предсердий. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением ра­стяжимости и нарушением расслабления левого желудочка.

• Снижение растяжимости возникает вследствие увеличения мышечной мас­сы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда, обусловленного его фиброзом.

• Ухудшение расслабления является результатом систолических (неполное опорожнение левого желудочка вследствие обструкции выходного тракта) и диастолических (уменьшения наполнения желудочков) нарушений.

Гипертрофическая кардиомиопатия в ряде случаев сопровождается ишеми­ей миокарда, что связано со следующими причинами:

• Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий.

• Аномальное строение интрамуральных артерий сердца.

• Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса).

• Сдавление во время систолы артерий, проходящих в толще миокарда.

• Увеличение диастолического давления наполнения.

Помимо перечисленных причин, у 15—20% больных наблюдают сопутству­ющий атеросклероз венечных артерий.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Основное морфологическое проявление гипертрофической кардиомиопа­тии — утолщение стенок левого желудочка более 30 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости. Наряду

200 ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 11

Клиническая картина и диагностика

Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатий обусловле­ны обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма. При гипертрофической кардиомиопатий возможна внезапная сердечная смерть. В большинстве случаев (80%) она возникает в результате фибрилляции же­лудочков. Другими причинами внезапной сердечной смерти могут быть фи­брилляция предсердий с высокой частотой сокращения желудочков, надже-лудочковая тахикардия и резкое снижение сердечного выброса с развитием шока. К факторам риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатий относят следующие:

• Остановка сердца в анамнезе.

• Стойкая желудочковая тахикардия.

• Резко выраженная гипертрофия левого желудочка.

• Особенности генотипа (см. выше раздел «Этиология») или семейный ана­мнез внезапной сердечной смерти.

• Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ.

• Раннее появление симптомов гипертрофической кардиомиопатий (в дет­ском возрасте).

• Частые обмороки.

• Ненормальная реакция АД (снижение) на физическую нагрузку.

с этим имеется дилатация левого предсердия (возникает из-за увеличенно­го конечного диастолического давления в левом желудочке). У большинства больных гипертрофированы межжелудочковая перегородка и большая часть боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс реже. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки лево­го желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней стенки, переднебоковой стенки. У 30% больных в гипертро­фический процесс вовлекаются правый желудочек, сосочковые мышцы или верхушка сердца.

При гистологическом исследовании участков гипертрофии обнаруживают беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани на фиброзную, аномальные интрамуральные венечные артерии. Считается, что участки дезорганизации кардиомиоцитов могут предрасполагать к воз­никновению аритмий.

Наиболее важным гистологическим признаком считают наличие неупо­рядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным располо­жением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда. При гистологическом и электронно-микроскопическом исследо­вании биоптатов обоих желудочков при гипертрофической кардиомиопа­тий выявляют также неспецифические дистрофические и пролиферативные изменения. Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.

Кардиомиопатии и миокардиты 201

ЖАЛОБЫ

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его слу­чайно выявляют при обследовании по другому поводу. Наиболее часто больных беспокоят одышка при физической нагрузке, боли за грудиной (различного, в том числе ангинозного, характера), сердцебиение, головокружения, обмороки.

• Одышка возникает в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах, что приводит к нарушению газообмена. Уве­личение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии.

• Головокружение и обмороки возникают при физических нагрузках в ре­зультате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями.

• Боли за грудиной появляются вследствие ухудшения диастолического рас­слабления и увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причи­нами которых выступают несоответствие между коронарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей коронарных артерий, субэндокардиаль-ная ишемия в результате нарушения диастолического расслабления.

• Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудоч­ковой тахикардии, фибрилляции предсердий.

осмотр

При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При нали­чии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. Гипертро­фическая кардиомиопатия может сочетаться с артериальной гипертензией.

ПАЛЬПАЦИЯ

При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.

АУСКУЛЬТАЦИЯ СЕРДЦА

Тоны сердца обычно не изменены, хотя может быть парадоксальное рас­щепление II тона при значительном градиенте давления между левым желу­дочком и аортой (см. раздел «Стеноз устья аорты» в главе 7 «Приобретённые пороки сердца»). Основным аускультативным проявлением гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией выносящего тракта левого желудочка считают систолический шум. Возникновение систолического шума связано с наличием внутрижелудочкового градиента давления между левым желудочком и аортой и митральной регургитацией (заброс крови в левое предсердие в результате про-лабирования одной из створок митрального клапана вследствие избыточного давления в левом желудочке).

• Шум имеет характер нарастания-убывания и лучше выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины. Он может иррадиировать в подмышечную область.

202 ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 11

• Шум ослабевает (вследствие уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка) при уменьшении сократимости миокарда (например, вследствие приёма /3-адреноблокаторов), увеличении объёма левого желу­дочка или повышении АД (например, в положении на корточках, приёме вазоконстрикторов).

• Шум усиливается (вследствие увеличения обструкции) в результате уси­ления сократимости (например, при физической нагрузке), уменьшения объёма левого желудочка, снижения АД (например, при пробе Вальсальвы, приёме антигипертензивных средств, нитратов).

ЭКГ

Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатий обнаруживают у 90% больных. К основным ЭКГ-признакам заболевания относят: гипертро­фию левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца Т, наличие патологиче­ских зубцов Q (в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P—R (P—Q), неполную блокаду ножек пучка Хиса. Причины появления пато­логических зубцов Q неизвестны. Его связывают с ишемией миокарда, ненор­мальной активацией межжелудочковой перегородки, дисбалансом результиру­ющих электрических векторов межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка. Реже на ЭКГ у с больных гипертрофической кардиомиопатией фиксируются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий. При верху­шечной кардиомиопатий часто возникают «гигантские» отрицательные зубцы Т (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.

Суточное мониторирование ЭКГ

Наджелудочковые аритмии выявляют у 25—50% больных гипертрофической кардиомиопатией, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ

Это основной метод диагностики данного заболевания (см. рис. 11-2 на вклейке). Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% -симметричную, в 10% — апикальную. В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт. ст. считается выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить со­путствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных гипертрофической кардиомиопатией. У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка (см. раздел «Диасто-лическая сердечная недостаточность» в главе 10 «Сердечная недостаточность»). Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена.

• К признакам гипертрофической кардиомиопатий также относят: малый размер полости левого желудочка, дилатацию левого предсердия, снижен­ную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормаль­ном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка, средне-систолическое призакрытие створок аортального клапана (в результате эффекта Вентури).

Кардиомиопатии и миокардиты 203

• Признаками обструктивной кардиомиопатии считают следующие:

— Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с отно­шением её толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3:1 (причём толщина межжелудочковой должна быть на 4—6 мм боль­ше нормы для данной возрастной группы).

— Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.

Течение

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. У большин­ства больных заболевание протекает относительно стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению (у 5—10% в течение 5—20 лет). Женщины с ги­пертрофической кардиомиопатией обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни всё чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.

Диагностика

Основным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии слу­жит эхокардиография, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Прежде чем диагно­стировать гипертрофическую кардиомиопатию, необходимо исключить причи­ны вторичной гипертрофии, в том числе приобретённые и врождённые пороки сердца, артериальную гипертензию, ИБС и т. д.

Лечение и прогноз

При гипертрофической кардиомиопатии (особенно при обструктивной фор­ме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом могут увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аор­той, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.

ЛЕКАРСТВЕННОЕ ЛЕЧЕНИЕ

• При бессимптомном течении гипертрофической кардиомиопатии возмож­но назначение /З-адреноблокаторов (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100—200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120—360 мг/сут), хотя данный вопрос до сих пор остаётся спорным.

• При умеренно выраженных симптомах назначают либо /3-адреноблокаторы (пропранолол в дозе от 40 до 240 мг/сут, атенолол или метопролол в дозе 100-200 мг/сут), либо блокаторы медленных кальциевых каналов (верапа­мил в дозе 120—360 мг/сут). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу,

ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 11

увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают дав­ление наполнения. Подобная терапия также показана при возникновении фибрилляции предсердий. Кроме того, в связи с высоким риском развития тромбоэмболии при фибрилляции предсердий больным следует назначать антикоагулянты (см. главу 12 «Аритмии и блокады сердца»).

• При значительно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопа­тии, помимо /З-адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (например, гидрохлортиазид в дозе 25-50 мг/сут).

• При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков.

• При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии необходимо прово­дить профилактику инфекционного эндокардита (см. главу 5 «Инфек­ционный эндокардит»), поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной трав-матизации.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Оперативное лечение проводят при обструктивной форме гипертрофи­ческой кардиомиопатии с выраженными симптомами и рефрактерностью к лекарственной терапии. При этом осуществляется септальная миотомия -миоэктомия (операция Морроу). При наличии частых пароксизмов желудоч­ковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

ПРОГНОЗ

Без лечения смертность больных с гипертрофической кардиомиопатией со­ставляет 2—4% в год. Пациентов, имеющих более одного фактора риска вне­запной сердечной смерти относят к группе высокого риска. У 5-10% больных возможно самостоятельное обратное развитие гипертрофии. В 10% отмечен пе­реход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную. У 5—10% больных развивается осложнение в виде инфекционного эндокардита.

Клинический пример

Юноша 19 лет наблюдается у кардиолога в течение 5 лет с диагнозом «гипертрофическая кардиомиопатия с преобладающей гипертрофией межже­лудочковой перегородки с обструкцией кровотока, недостаточностью митраль­ного клапана и лёгочной гипертензией».

Анамнез. Заболевание было выявлено при профилактическом осмотре в шко­ле. Внимание подросткового врача привлёк выраженный систолический шум, выслушиваемый на верхушке сердца с иррадиацией вдоль грудины при отсутствии цианоза, деформации грудной клетки и каких-либо жалоб со стороны пациента Юноша был направлен на обследование в кардиологический диспансер с диагно­зом «врождённый порок сердца (?)». При расспросе больного было выявлено, что у него при физических нагрузках (бег, подъём тяжестей) возникали потемнение в глазах и головокружение, кратковременная потеря сознания, к которым молодой человек старался не привлекать внимания родителей и сверстников. Близкие

Кардиомиопатий и миокардиты

родственники больного (мать, отец, брат) здоровы, но по материнской линии имелись случаи внезапной смерти в молодом возрасте среди родственников.

Объективное обследование. Физически развит хорошо, деформации грудной клетки нет. Кожные покровы обычной окраски. При аускультации выслушивают грубый систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом на верхушке сердца, акцент II тона над лёгочной артерией. АД и ЧСС в пределах нормы.

Инструментальные методы исследования

• На ЭКГ определяются патологические зубцы Q в отведениях I, aVL, V₅-V₆, особенность которых — большая глубина (до 8 мм) при малой ширине (не более 0,03 с).

» На эхокардиограмме (см. рис. 11-2 на вклейке) в одномерном режиме определяются резко выраженная гипертрофия межжелудочковой перего­родки (до 5,5 см), гипертрофия задней стенки левого желудочка (до 1,6 см), резко уменьшенные размеры полости левого желудочка (конечный диасто­лический размер 2,9 см, конечный систолический размер 1,4 см), перед­няя створка митрального клапана касается межжелудочковой перегородки, в связи с чем последняя в месте соприкосновения приобрела некоторое утолщение (результат постоянной травматизации). В двухмерном режиме выявлены обструкция выносящего тракта левого желудочка, увеличение левого предсердия. В допплеровском режиме определяются струя регургита­ции в левом предсердии (недостаточность митрального клапана III степе­ни), турбулентный систолический поток в проекции аортального клапана. Имеются признаки лёгочной гипертензии средней степени.

Диагностика. На основании анамнеза (обмороки при физических нагрузках, случаи внезапной смерти родственников по материнской линии), данных физи-кального обследования (систолический шум вдоль левого края грудины, акцент II тона над лёгочной артерией), данных ЭКГ (патологические зубцы Q) и эхокар­диографии (резко выраженная гипертрофия миокарда, значительное уменьшение полости левого желудочка, переднесистолическое движение передней створки митрального клапана, дилатация левого предсердия, недостаточность митраль­ного клапана, лёгочная гипертензия) был поставлен диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия с резко преобладающей гипертрофией межжелудочковой перего­родки и обструкцией кровотока, выраженная недостаточность митрального кла­пана, лёгочная гипертензия средней степени, синкопе».

Лечение. Больному было рекомендовано ограничить физические нагрузки и назначен верапамил в дозе 240 мг/сут (в последующем до 360 мг/сут).

Наблюдение. Длительное наблюдение за больным в течение 5 лет не выяви­ло уменьшения толщины межжелудочковой перегородки и каких-либо других положительных изменений по данным эхокардиографии, несмотря на лечение блокаторами медленных кальциевых каналов в больших дозах.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Рестриктивная (от лат. restrictio — ограничение) кардиомиопатия — первич­ное или вторичное поражение сердца, характеризующееся нарушением диасто­лической функции желудочков.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется преимущественным на­рушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации. Рестриктив­

206 ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава II

Возникают значительное повышение диастолического давления в левом и правом желудочках и лёгочная гипертензия. В последующем развивается диастолическая сердечная недостаточность (см. главу 10 «Сердечная недостаточность»). Систоли­ческая функция левого желудочка длительное время не ухудшается.

Развитие сердечной недостаточности у таких больных не сопровождается увеличением объёма левого желудочка — наоборот, он может уменьшить­ся. Сходные гемодинамические изменения наблюдают при констриктивном перикардите.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

При рестриктивной кардиомиопатии обычно поражаются оба желудочка, но размеры их полостей остаются в нормальных пределах или уменьша­ются (при эндомиокардиальном фиброзе). Обычно дилатированы предсер­дия. При эндомиокардиальном фиброзе поражается эндокард и клапанный аппарат, что приводит к возникновению соответствующего порока (стеноз

ное поражение миокарда наблюдается при большой и неоднородной группе заболеваний, отличающихся по этиологии и патогенезу.

Характерно повышение жёсткости (или снижение податливости — «сотрН-апсе») стенки желудочков, которое может быть следствием фиброза эндо- или миокарда различной этиологии (эндомиокардиальный фиброз, системная скле­родермия) и инфильтративных заболеваний (амилоидоза, наследственного ге-мохроматоза, опухолей). Одной из распространённых причин рестриктивного поражения миокарда выступает гиперэозинофилия, вызывающая повреждение сердца в 95% случаев. К эозинофильному поражению сердца близок эндомио­кардиальный фиброз.

Распространённость

Заболевание наблюдают крайне редко.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Основные причины рестриктивных кардиомиопатии представлены в табл. 11-2.

Основным моментом в патогенезе рестриктивной кардиомиопатии считают нарушение наполнения левого желудочка из-за утолщения и увеличенной ригид­ности эндокарда и миокарда в результате инфильтрации амилоидом или фиброза.

Таблица 11-2. Причины рестриктивных кардиомиопатии

Идиопатические рестриктивные кардиомиопатии

Эндомиокардиальный фиброз

Эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера) _ Вторичные рестриктивные кардиомиопатии _

Гемохроматоз Амилоидоз Саркоидоз Склеродермия

Карциноидная болезнь сердца Гликогенозы

Радиационное поражение сердца

Лекарства (антрациклиновая интоксикация) _

Кардиомиопатий и миокардиты 207

и/или недостаточность). Для амилоидоза характерно выраженное утолщение и уплотнение стенок сердца.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Подозревать рестриктивное поражение миокарда необходимо у больных с застойной сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко вы­раженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным эхокардиографии; при этом размеры левого предсердия и часто правого желу­дочка увеличены.

При рестриктивной кардиомиопатий больные обычно жалуются на одышку при физической нагрузке, боли в сердце при физической нагрузке, перифериче­ские отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота. При осмотре можно выявить набухшие шейные вены. Характерен симптом Куссмауля — увеличение набухания шейных вен на вдохе. При аускультации можно выслушать «ритм галопа», систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального кла­панов. При лёгочной гипертензии определяют её характерные аускультативные признаки (см. главу 13 «Лёгочная гипертензия»). В лёгких при значительном застое крови выслушиваются хрипы. Характерны увеличение печени и асцит.