Карта коронарного риска 8 page

Приобретённые пороки сердца 137

СТЕНОЗ ПРАВОГО ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОГО

ОТВЕРСТИЯ

Стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия — его сужение, при-. юлящее к увеличению диастолического градиента давления между правым * предсердием и правым желудочком и затруднению наполнения правого желу­дочка. Стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия сочетается обычно \ с недостаточностью трёхстворчатого клапана.

Распространённость

I Стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия может сопутствовать j стенозу митрального отверстия. При выраженном стенозе митрального отвер-? стая стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия выявляют в 5—10% t случаев, чаще у женщин.

Этиология

г Наиболее частая причина развития стеноза правого предсердно-желудоч-, кового отверстия — ревматизм. К более редким причинам стеноза правого I предсердно-желудочкового отверстия относят болезнь Фабри, болезнь Уиппла, I эндокардиальный фиброэластоз, эндокардиальный фиброз, миксому и тромбы [ правого предсердия, приводящие к механической обструкции правого пред-| сердно-желудочкового отверстия.

;, Гемодинамика

| При ревматическом процессе происходит утолщение и сращение створок I трёхстворчатого клапана, укорочение и сращение сухожильных нитей, что при-' водит к сужению правого предсердно-желудочкового отверстия и увеличению I градиента давления между правыми предсердием и желудочком, снижению |. сердечного выброса. Сужение правого предсердно-желудочкового отверстия до 1,5 см² и менее (нормальная площадь отверстия 7 см²) приводит к повышению I давления в правом предсердии более чем на 10 мм рт. ст., застою крови в I правом предсердии и ретроградно к застою крови в большом круге кровообра-I щения. Это выражается в появлении периферических отёков, асцита, увели-i чения печени и селезёнки, застойных явлений со стороны других внутренних: органов — желудка, кишечника, почек. Уменьшение выброса крови из правого I желудочка приводит к снижению лёгочной гипертензии (при наличии суще-f ствовавших ранее митральных или аортальных пороков) и некоторому улуч-I шению состояния больных. Появление фибрилляции предсердий ещё больше | повышает давление в правом предсердии. I

| КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

I

[ Клинические проявления стеноза правого предсердно-желудочкового от-\ верстия обычно маскируются признаками митрального порока.

I

[ Жалобы

I

I Поскольку изолированный стеноз правого предсердно-желудочкового от-(верстия встречают крайне редко, основные жалобы больных обычно обуслов-I лены стенозом митрального отверстия (одышка при физической нагрузке). \ Клинически заподозрить развитие стеноза правого предсердно-желудочкового

138 ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 7

отверстия у больных со стенозом митрального отверстия можно при умень­шении одышки из-за уменьшения кровотока в малом круге кровообращения. Одновременно появляются жалобы на боли в правом подреберье (гепатоме-галия), отёки ног. Характерной жалобой бывает выраженная слабость из-за низкого сердечного выброса.

Осмотр

При осмотре выявляют отёки ног, асцит, расширение шейных вен. Пульса­ция вен шеи может быть предвестником появления периферических отёков.

Пальпация

Пальпация позволяет обнаружить увеличенные печень и селезёнку. Перкуссия

Отмечают расширение границы относительной тупости сердца вправо за счёт дилатации правого предсердия.

Аускультация сердца

Выявление аускультативных признаков стеноза правого предсердно-желу­дочкового отверстия затруднено, так как усиление I тона может маскироваться аналогичными аускультативными изменениями со стороны митрального кла­пана или фибрилляцией предсердий. При синусовом ритме можно обнаружить тон открытия трёхстворчатого клапана в диастолу в проекции трёхстворчатого клапана (аналог тона открытия митрального клапана при стенозе митрального отверстия). Характерно усиление диастолического шума на вдохе. Шум выслу­шивают над мечевидным отростком.

ЭКГ

Характерны признаки дилатации правого предсердия без признаков гипер­трофии правого желудочка.

Эхокардиография

В двухмерном режиме выявляют утолщение и кальциноз створок трёх­створчатого клапана, куполообразное их выбухание в сторону правого же­лудочка в диастолу, дилатацию правого предсердия. В допплеровском режиме определяют увеличение градиента давления между правым предсердием и правым желудочком.

Рентгенологическое исследование

При отсутствии митрального порока изменений со стороны лёгких нет. Характерна дилатация правого предсердия.

ЛЕЧЕНИЕ

Проводят коррекцию правожелудочковой недостаточности (см. раздел «Хро­ническая систолическая сердечная недостаточность» в главе 10 «Сердечная недостаточность»). Следует помнить, что при стенозе правого предсердно-желудочкового отверстия диуретики и периферические вазодилататоры мо­гут ухудшить состояние больного из-за снижения центрального венозного

Приобретённые пороки сердца 139

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТРЁХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

Недостаточность трёхстворчатого клапана — несмыкание створок трёхствор­чатого клапана, приводящее к патологическому забросу крови во время систо­лы из правого желудочка в правое предсердие.

Распространённость

Недостаточность трёхстворчатого клапана в большинстве случаев бывает осложнением других приобретённых и врождённых пороков сердца. Регистри­руют у 33% больных ревматическими митральными пороками сердца.

Этиология

По данным допплеровской эхокардиографии, трёхстворчатый клапан в нор­ме в систолу полностью не закрывается. Регургитацию из правого желудочка в правое предсердие обнаруживают, по разным данным, у 24-96% здоровых лю­дей, но аускультативно не выявляют, поскольку объём регургитации незначите­лен. При заболеваниях сердца возникает патологическая регургитация. Причиной патологической недостаточности трёхстворчатого клапана могут быть заболева­ния, приводящие к дилатации правого желудочка, или первичные поражения трёхстворчатого клапанного аппарата. Чаще наблюдается относительная недоста­точность трёхстворчатого клапана как результат правожелудочковой недостаточ­ности при выраженной лёгочной гипертензии на фоне митрального порока.

• К заболеваниям, приводящим к дилатации правого желудочка и фиб­розного кольца, относят все поражения сердца с лёгочной гипертензией (митральные и аортальные пороки, левожелудочковую недостаточность, ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток), первичную лёгочную гипертензию, ТЭЛА.

• Первичные заболевания трёхстворчатого клапана: ревматизм, ревматоид­ный артрит, травма, миксома, инфекционный эндокардит, эозинофиль-ный миокардит, инфаркт миокарда правого желудочка*, пролапс трёх­створчатого клапана.

Наиболее часто недостаточность трёхстворчатого клапана развивается при стенозе митрального отверстия в результате лёгочной гипертензии.

Гемодинамика

Патологический заброс крови из правого желудочка в правое предсердие приводит к повышению давления в последнем (рис. 7-7). Повышение давления в правом предсердии обусловливает ретроградное увеличение давления в полых венах и застой крови в большом круге кровообращения. В диастолу избыточ­ное количество крови из правого предсердия попадает в правый желудочек, приводя к его расширению.

* Возникает острая правожелудочковая недостаточность, а затем острая недостаточность трёх­створчатого клапана.

давления (ЦВД), уменьшения кровотока через правый желудочек и сниже­ния сердечного выброса. Хирургические методы лечения (баллонная вальву-лопластика, открытая комиссуротомия, протезирование) применяют при вы­раженной степени стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия.

140 ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 7

I

Клиническая картина и диагностика

Жалобы

При стенозе митрального отверстия присоединение недостаточности трёх- _ створчатого клапана приводит к некоторому улучшению состояния больных. | Это происходит из-за уменьшения выраженности лёгочной гипертензии, по [ скольку часть крови начинает депонироваться в правых отделах сердца и f большом круге кровообращения. Одновременно появляются отёки ног, боли; в правом подреберье из-за увеличения печени. При возникновении право-1 желудочковой недостаточности повышается ЦВД, что приводит к набуханию • вен шеи и их пульсации.

Осмотр, пальпация

Характерны отёки ног, увеличение объёма живота (асцит). Пальпаторно*. можно определить систолическое дрожание вдоль левого края грудины. Ха- i рактерны значительное увеличение печени, пульсация в надчревной области,; симптом «качелей» (пульсация печени в противофазе с пульсацией правого! желудочка).

Аускультация сердца

I тон обычно ослаблен. Громкость II тона зависит от выраженности лё­гочной гипертензии. Основной аускультативный признак недостаточности трёхстворчатого клапана — систолический шум вдоль левого края грудины, • усиливающийся на высоте вдоха (симптом Риверо—Карвалло). Шум обычно-слабый, так как градиент давления между правыми предсердием и желу-; дочком небольшой. Кроме того, систолический шум недостаточности трёх­створчатого клапана может маскироваться аускультативными изменениями,; обусловленными другими пороками сердца. При большом объёме крови, поступающей в правый желудочек во время диастолы, можно выслушать короткий диастолический шум вдоль левого края грудины.

ЭКГ

Часто выявляют признаки гипертрофии и дилатации правых отделов серд- ^ ца, фибрилляцию предсердий (осложнение недостаточности трёхстворчатого I клапана). |

I

■

Г

Рис. 7-7. Гемодинамика при недостаточ- j ности трёхстворчатого клапана. Слева — I диастола, справа — систола. ЛА — лё-1 точная артерия, ПЖ — правый желудочек, | ПП — правое предсердие, НПВ — нижняя J полая вена, ВПВ — верхняя полая вена, г Светлая часть стрелки обозначает струю г регургитации крови в правое предсердие и |; полые вены. г;

Приобретённые пороки сердца

Эхокардиография

Эхокардиография позволяет выявить дилатацию правых предсердия и желу­дочка. Эхокардиография в допплеровском режиме позволяет полуколичественно оценить степень недостаточности трёхстворчатого клапана и систолическое давление в правом желудочке.

I степень — едва определимая струя регургитации (может быть нормальным явлением).

II степень — струя регургитации определяется на расстоянии 2 см от клапана.

III степень — струя регургитации определяется на расстоянии более 2 см от клапана.

IV степень — регургитация определяется на большом протяжении в полости правого предсердия.

Рентгенологическое исследование

Отмечают признаки дилатации правых отделов сердца.

лечение

Поскольку основным клиническим проявлением недостаточности трёх­створчатого клапана бывает правожелудочковая недостаточность, в лечении используют сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ (подроб­нее об этом см. в главе 10 «Сердечная недостаточность»). К хирургиче­ским методам лечения недостаточности трёхстворчатого клапана относят анулопластику (реконструкцию фиброзного кольца трёхстворчатого клапана) и протезирование трёхстворчатого клапана.

СТЕНОЗ УСТЬЯ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Стеноз устья лёгочной артерии — сужение от­верстия между правым желудочком и стволом лё­гочной артерии. Распространённость неизвестна.

Этиология

Наиболее часто встречается врождённый сте­ноз лёгочной артерии (см. главу 8 «Врождённые пороки сердца»). Сужение устья лёгочной арте­рии может быть вызвано вегетациями при ин­фекционном эндокардите, карциноидными опу­холями, миксомой и другими опухолями сердца.

Гемодинамика

Затруднение кровотока из правого желудочка в лёгочную артерию приводит к его перегрузке давлением, что обусловливает удлинение систо­лы правого желудочка и гипертрофию его стенки (рис. 7-8). Затем возникает правожелудочковая недостаточность и относительная недостаточ­ность трёхстворчатого клапана.

Рис. 7-8. Гемодинамика при сте­нозе устья лёгочной артерии. А — аорта, ЛА — лёгочная ар­терия, ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, ПП — правое предсердие, ПЖ — пра­вый желудочек, НПВ — нижняя полая вена, ВПВ — верхняя по­лая вена.

ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 7

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы

Больных беспокоят быстрая утомляемость и обмороки. При обследовании! можно выявить признаки правожелудочковой недостаточности. Кроме прояв-j лений основного заболевания, определяют систолический шум с максимумом S во II межреберье слева. Более подробно см. раздел «Стеноз лёгочной артерии» I в главе 8 «Врождённые пороки сердца». |

ЭКГ I

На ЭКГ обнаруживают признаки гипертрофии правого желудочка. |

Эхокардиография {

С помощью допплеровской эхокардиографии можно определить степень сте-1 ноза (по градиенту давления между правым желудочком и лёгочной артерией). \

I стадия — умеренный стеноз, максимальный градиент давления 20—30 мм рт. ст, |

II стадия — стеноз средней степени, максимальный градиент давления 30— | 80 мм рт. ст. |

III стадия — выраженный стеноз, максимальный градиент давления более {

80 мм рт. ст. г

I

Рентгенологическое исследование i

На рентгенограмме органов грудной полости выявляют постстенотическое', расширение ствола лёгочной артерии, обеднение лёгочного сосудистого рисун­ка и увеличение правых отделов сердца.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение зависит от причины, вызвавшей стеноз устья лёгочной артерии (уда­ление миксомы, вегетации). В некоторых случаях необходима вальвулотомия. \

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНА ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ!

с

Недостаточность клапана лёгочной артерии — несмыкание створок клапана лёгочной артерии во время диастолы, приводящее к патологическому забросу крови из ствола лёгочной артерии в правый желудочек. Распространённость неизвестна.

Этиология

Первичная недостаточность клапана лёгочной артерии встречается редко. Причинами вторичного поражения клапана лёгочной артерии могут бьпь [ инфекционный эндокардит, синдром Марфана, сифилис, ревматизм, иди-опатическая дилатация лёгочной артерии. Чаще отмечают относительную недостаточность клапана лёгочной артерии при тяжёлой лёгочной гипер­тензии, осложняющей течение пороков сердца, хронических заболеваний лёгких, ТЭЛА.

Приобретённые пороки сердца 143

КОМБИНИРОВАННЫЕ (СОЧЕТАЙНЫЕ) И МНОГОКЛАПАННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Комбинированные (сочетанные) пороки

Стеноз и недостаточность митрального отверстия

В результате ревматического процесса возможно поражение митрального клапанного аппарата в виде одновременного стенозирования отверстия и недо­статочного смыкания створок. При наполнении левого желудочка во время диастолы происходит неполное открытие митрального клапана из-за сраще­ния его створок (стеноз митрального отверстия), а во время систолы левого желудочка створки из-за укорочения и утолщения не могут полностью со­мкнуться — возникает регургитация крови в левое предсердие (недостаточность митрального клапана). Аускультативная картина при этом будет складываться из двух отдельных шумов — диастолического и систолического (стеноза мит­рального отверстия и недостаточности митрального клапана).

Гемодинамика

Регургитация крови из лёгочной артерии во время диастолы в правый желу­дочек приводит к его перегрузке объёмом, гипертрофии и дилатации с после­дующим развитием правожелудочковой недостаточности, а затем недостаточ­ности трёхстворчатого клапана (см. выше в главе 7 раздел «Недостаточность трёхстворчатого клапана»).

Клиническая картина и диагностика

Изолированная недостаточность клапана лёгочной артерии обычно долго не имеет клинических проявлений. При выраженной недостаточности основ­ной аускультативный признак — высокочастотный диастолический шум вдоль левого края грудины (шум Грэма Стилла), напоминающий диастолический шум при недостаточности аортального клапана. Основное отличие — отсут­ствие других признаков поражения аортального клапана (как визуальных, так и аускультативных). При лёгочной гипертензии выслушивают усиление (акцент) II тона во II межреберье слева от грудины.

На ЭКГ обычно отмечают признаки гипертрофии правого желудочка из-за лёгочной гипертензии, приведшей к недостаточности клапана лёгочной арте­рии. При эхокардиографии можно выявить признаки диастолической регурги­тации из ствола лёгочной артерии в правый желудочек при помощи доппле-ровского метода. На рентгенограмме обнаруживают выбухание ствола лёгочной артерии, признаки лёгочной гипертензии.

Лечение

При поражении клапана лёгочной артерии проводят лечение основного заболевания. При недостаточности клапана лёгочной артерии в результате лёгочной гипертензии показаны мероприятия, направленные на уменьше­ние лёгочной гипертензии (см. главу 13 «Лёгочная гипертензия») и лечение правожелудочковой недостаточности.

ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 7

Стеноз устья аорты и недостаточность аортального клапана

В результате фиброзных сращений створок аортального клапана происходит неполное открытие клапана в систолу левого желудочка (стеноз устья аорты), а в диастолу левого желудочка створки не могут полностью сомкнуться из-за укорочения и утолщения створок — возникает регургитация крови в левый желудочек (недостаточность аортального клапана). Аускультативная картина при этом будет складываться из двух отдельных шумов — систолического и диастолического (стеноза устья аорты и недостаточности аортального клапана).

Аналогичные изменения могут быть и в клапане лёгочной артерии, и в трёхстворчатом клапане.

Многоклапанные пороки

Теоретически (на практике встречают крайне редко) возможно существо­вание одновременно у одного и того же больного восьми пороков сердца — стеноза митрального отверстия и недостаточности митрального клапана, сте­ноза устья аорты и недостаточности аортального клапана, стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия и недостаточности трёхстворчатого кла­пана, стеноза устья лёгочного ствола и недостаточности клапана лёгочной артерии. Чаще при многоклапанных пороках выявляют поражение двух клапа­нов — митрального и трёхстворчатого, митрального и аортального. К редким поражениям сердца относят митрально-аортально-трикуспидальные пороки.

МИТРАЛЬНО-ТРИКУСПИДАЛЬНЫЕ ПОРОКИ

Наиболее часто встречают сочетание стеноза митрального отверстия и относительной недостаточности трёхстворчатого клапана в результате раз­вития правожелудочковой недостаточности. При этом регистрируют комби­нацию аускультативных и ЭКГ-изменений, характерных для соответствующих пороков.

МИТРАЛЬНО-АОРТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ Митрально-аортальная недостаточность

Перегрузка левого желудочка дополнительным объёмом крови из левого предсердия и аорты приводит к более быстрому расширению полости левого желудочка и прогрессированию сердечной недостаточности. Выслушивают два шума — диастолический шум недостаточности аортального клапана и систо­лический шум недостаточности митрального клапана.

Стеноз митрального отверстия и недостаточность аортального клапана

Выраженная недостаточность аортального клапана может маскировать сте­ноз митрального отверстия (в обоих случаях есть диастолические шумы), одна­ко локализация и тембры обоих шумов позволяют провести дифференциацию.

Приобретённые пороки сердца

Стенозы митрального отверстия и устья аорты

При выраженном стенозе митрального отверстия уменьшаются сердечный выброс и градиент давления между левым желудочком и аортой, что может приводить к маскированию проявлений стеноза устья аорты (слабый систоли­ческий шум на аорте). Выслушивают два шума — систолический шум стеноза устья аорты и диастолический шум стеноза митрального отверстия.

Недостаточность митрального клапана и стеноз устья аорты

Характерно сочетание низкого сердечного выброса (из-за стеноза устья аорты) и выраженного застоя в малом круге кровообращения (из-за недо­статочности митрального клапана). При этом обнаруживают систолический шум состоящий из шума стеноза устья аорты и недостаточности митрального клапана. Дифференцировать эти два шума помогает их иррадиация (при стено­зе устья аорты в сонные артерии, а при недостаточности митрального клапана в левую подмышечную область или вдоль левого края грудины, а также тембр (грубый, скребущий — шум стеноза устья аорты, и мягкий, дующий — шум недостаточности митрального клапана).

Во всех случаях комбинированных и многоклапанных пороков сердца сте­пень поражения того или иного клапана, выявление преобладания поражения одного клапана над другим можно осуществить при помощи эхокардиографии.

ШМ ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ

g СЕРДЦА

Врождённые пороки сердца обнаруживают у 1% [ рождённых живыми детей. Большинство этих боль­ных погибает в младенческом и детском возрасте, и I только 5—15% доживают до пубертатного периода. При I своевременной хирургической коррекции врождённого | порока сердца в детском возрасте продолжительность | жизни больных значительно больше. Без хирургической j коррекции обычно доживают до взрослого возраста | пациенты с небольшими дефектами межжелудочко- | вой перегородки (ДМЖП), небольшими дефектами | межпредсердной перегородки (ДМПП), умеренным сте- [ нозом лёгочной артерии, открытым артериальным про- \ током небольших размеров, двустворчатым аортальным? клапаном, незначительным стенозом устья аорты, ано-, малией Эбштайна, корригированной транспозицией ма­гистральных сосудов. Реже доживают до взрослого пери­ода больные с тетрадой Фалло и открытым АВ-каналом.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

ДМЖП — наличие сообщения между левым и пра­вым желудочками, приводящее к патологическому сбросу крови из одной камеры сердца в другую. Дефекты могут ' располагаться в мембранозной (верхней) части межжелу- [ дочковой перегородки (75-80% всех дефектов), в мышеч- \ ной части (10%), в выносящем тракте правого желудочка ' (надгребневые — 5%), в приносящем тракте (дефекты; предсердно-желудочковой перегородки — 15%). Для де-; фектов, расположенных в мышечной части межжелудоч- \ ковой перегородки, используют термин «болезнь Толочи- \ нова—Роже».

Распространённость

ДПЖП — наиболее частый врождённый порок серд- _; ца у детей и подростков; у взрослых он встречается ме­нее часто. Это связано с тем, что в детском возрасте пациенты подвергаются оперативному вмешательству, у части детей ДМЖП закрываются самостоятельно (воз­можность самостоятельного закрытия сохраняется даже j,

Врождённые пороки сердца 147

Рис. 8-1. Анатомия и гемодинами­ка при ДМЖП. А — аорта, ЛА — лё­гочная артерия, ЛП — левое пред­сердие, ЛЖ — левый желудочек, ПП — правое предсердие, ПЖ — правый желудочек, НПВ — нижняя полая вена, ВПВ — верхняя полая вена. Короткой сплошной стрелкой указан ДМЖП.

6-3014

в зрелом возрасте при малых дефектах), а значительная часть детей с большими дефектами погибают. У взрослых обычно выявляют дефекты малого и среднего размера. ДМЖП может сочетаться с другими врождёнными пороками сердца (в порядке убывания частоты): коарктацией аорты, ДМПП, открытым артериаль­ным протоком, подклапанным стенозом лёгочной артерии, подклапанным стено­зом устья аорты, стенозом митрального отверстия.

ГЕМОДИНАМИКА

У взрослых ДМЖП сохраняются в связи с тем, что они либо не были выявле­ны в детском возрасте, либо не были своевременно прооперированы (рис. 8-1). Патологические изменения при ДМЖП зави­сят от размеров отверстия и сопротивления лёгочных сосудов.

• При ДМЖП малого размера (менее 4— 5 мм), так называемом рестриктивном дефекте, сопротивление кровотоку через шунт высокое. Лёгочный кровоток увели­чивается незначительно, давление в пра­вом желудочке и сопротивление лёгочных сосудов нарастают также незначительно.

• При ДМЖП средних размеров (5-20 мм) возникает умеренное увеличение давления в правом желудочке, обычно не превышаю­щее половины давления в левом желудочке.

• При большом ДМЖП (более 20 мм, нере-стриктивный дефект) нет никакого сопро­тивления кровотоку, и уровни давлений в правом и левом желудочках равны. Увели­чение объёма крови в правом желудочке приводит к усилению лёгочного кровотока и увеличению лёгочного сосудистого со­противления. При значительном увеличе­нии лёгочного сосудистого сопротивления сброс крови слева направо через дефект уменьшается, и при преобладании лёгоч­ного сосудистого сопротивления над сопро­тивлением в большом круге кровообраще­ния может возникать сброс крови справа налево с появлением цианоза. При большом сбросе крови слева направо развиваются лёгочная гипертензия и необратимый склероз лёгочных арте­риол (синдром Айзенменгера).

У некоторых больных перимембранозные ДМЖП или дефекты в области выносящего тракта правого желудочка могут сочетаться с аортальной регурги-тацией в результате провисания створки аортального клапана в дефект.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы

Малые по размеру (рестриктивные) дефекты протекают бессимптомно. ДМЖП средних размеров приводят к отставанию в физическом развитии и

148 ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 8

частым инфекциям дыхательных путей. При больших дефектах, как правило, у больных имеются признаки право- и левожелудочковой недостаточности: одышка при физической нагрузке, увеличение печени, отёки ног, ортопноэ. При возникновении синдрома Айзенменгера больных начинают беспокоить выраженная одышка даже при незначительной физической нагрузке, боли в грудной клетке без чёткой связи с физической нагрузкой, кровохарканье, эпи­зоды потери сознания.

Осмотр

Дети с ДМЖП средних размеров обычно отстают в физическом развитии, у них может обнаруживаться сердечный горб. Сброс крови справа налево приводит к появлению изменений пальцев рук в виде «барабанных палочек», цианозу, усиливающемуся при физической нагрузке, внешним признакам эритроцитоза (см. главу 66 «Гемобластозы»).

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание в средней части грудины, связанное с турбулентным током крови через ДМЖП.

Аускультация сердца

Наиболее характерный признак —. rpyj3Hjljcacjxw«4«eKiift шум j3_JgojjbjieBoro края грудины с максимумом в III—IV межреберьях слева с иррадиацией в правую половину грудной клетки. Между громкостью систолического шума и размером ДМЖП чёткой корреляции нет — тонкая струя крови через ма­ленький ДМЖП может сопровождаться громким шумом (справедливо выска­зывание «много шума из ничего»). ДМЖП больших размеров может вообще не сопровождаться шумом из-за уравнивания давления крови в левом и правом желудочках. Кроме шума, при аускультации нередко выявляют расщепление II тона в результате удлинения систолы правого желудочка. При наличии над-гребневого ДМЖП обнаруживают диастолический шум сопутствующей недо­статочности аортального клапана. Исчезновение шума при ДМЖП — признак не улучшения, а ухудшения состояния, появляющийся в результате уравнива­ния давления в левом и правом желудочках.

ЭКГ

ЭКГ при малых дефектах не изменена. При ДМЖП среднего размера имеются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, отклонение элек­трической оси сердца влево. При ДПЖП больших размеров на ЭКГ возможно появление признаков гипертрофии левого предсердия и обоих желудочков.

Рентгенологическое исследование

При небольших дефектах изменений не обнаруживают. При значительном сбросе крови слева направо выявляют признаки увеличения правого желу­дочка, усиление сосудистого рисунка из-за нарастания лёгочного кровотока и лёгочной гипертензии. При лёгочной гипертензии наблюдаются её характерные рентгенологические признаки.

Эхокардиография

В двухмерном режиме можно непосредственно визуализировать ДМЖП. С помощью допплеровского режима обнаруживают турбулентный поток крови

Врождённые пороки сердца 149

из одного желудочка в другой, оценивают направление сброса (слева направо или справа налево), а также определяют давление в правом желудочке по градиенту давления между желудочками.

Катетеризация полостей сердца

Катетеризация полостей сердца позволяет выявить высокое давление в легочной артерии, величина которого имеет решающее значение для опре­деления тактики ведения больного (оперативное или консервативное). При катетеризации можно определить соотношение лёгочного кровотока и кро­вотока в большом круге кровообращения (в норме соотношение менее 1,5:1).

ЛЕЧЕНИЕ

ДМЖП малых размеров обычно не требуют хирургического лечения в связи с благоприятным течением. Хирургическое лечение ДМЖП не про­водят также при нормальном давлении в лёгочной артерии (отношение лё­гочного кровотока к кровотоку в большом круге кровообращения менее чем 1,5-2:1). Оперативное лечение (закрытие ДМЖП) показано при среднем или большом ДМЖП с отношением, лёгочного кровотока к системному более 1.₄5;1-или-^2;1-лри отсутствии высокой лёгочной гипертензии. Если сопротив­ление лёгочных сосудов составляет 1/3 и менее от сопротивления в большом круге кровообращения, то прогрессирования лёгочной гипертензии после операции обычно не наблюдается. При наличии до операции среднего или выраженного повышения сопротивления лёгочных сосудов после радикаль­ной коррекции порока лёгочная гипертензия сохраняется (она может даже прогрессировать). При больших дефектах и увеличении давления в лёгочной артерии результат хирургического лечения непредсказуем, так как, несмотря на закрытие дефекта, сохраняются изменения в сосудах лёгких.