Диагностические критерии

1. Данные анамнеза; тяжелое заболевание сердца в молодом возрасте или случаи внезапной смерти у членов семьи.

2. Комплекс жалоб со стороны сердца.

3. Кардиомегалия.

4. Систолический шум на верхушке сердца и у левого края грудины.

5. Отсутствие признаков воспаления, ИБС, ревматизма, пороков серд­ца, гипертонической болезни.

6. Лабораторные данные — нехарактерны.

7. Рентгенография, ЭКГ — признаки гипертрофии миокарда левого же­лудочка.

8. УЗИ — утолщение межжелудочковой перегородки или стенок левого желудочка, уменьшение объема камер сердца.

9. ФКГ — систолический ромбовидный шум над верхушкой сердца и у левого края грудины в III—IV межреберьях. Лечение

Предотвращение внезапной смерти: 50% летальных исходов при ГКМП бывает в результате внезапной смерти (на любой стадии болез­ни). Особенно велик риск внезапной смерти молодых людей, у которых в анамнезе выявлены случаи внезапной смерти у родственников.

Причиной внезапной смерти является развитие аритмий (фибрилля­ция желудочков, желудочковая тахикардия).

Рекомендуется антиаритмический препарат — кордарон 600-800 мг в сутки первую неделю и дальше по схеме. Кордарон (амиодарон) спо­собствует выживаемости таких пациентов, эффект проявляется через 1—2 недели лечения и сохраняется на протяжении нескольких месяцев после отмены.

Основное показание для кордарона — желудочковые экстрасистолы, в случае других аритмий — В-блокаторы и антагонисты кальция.

Улучшение гемодинамики. Чрезвычайно важна терапия, направлен­ная на увеличение растяжимости желудочка и его полноценное расслаб­ление в диастолу.

Применяют В-адреноблокаторы с целью: снизить систолический гра­диент давления, увеличить диастолический объем желудочков, оказать антиаритмический эффект, уменьшить боль в сердце.

Наиболее часто применяется пропроналол (анаприлин, обзидан) в больших дозах (120—240-320 мг в сутки) и длительно.

Их не следует применять при низком АД и при выраженной сердеч­ной недостаточности с застоем в легких.

В каждом индивидуальном случае решается вопрос о дозе и приме­нении В-адреноблокаторов. Если нет в анамнезе внезапных смертей у родственников, аритмии, нет необходимости в назначении В-адреноблокаторов.

Антагонисты кальция применяются, так как они улучшают диастолическую податливость миокарда желудочков и перфузию коронарных артерий.

Верапамшг назначается, если пациенту не показаны и не применяют­ся В-блокаторы. Суточная доза 120-240 мг. Лечение проводится курса­ми по 2-3 месяца. Другие препараты не показаны.

Диуретики уменьшают явления застоя при повышении венозного давления в легких.

Нитраты и вазодилататоры не назначаются из-за опасности усиле­ния обструкции левого желудочка.

Сердечные гликозиды не рекомендуются, так как они уменьшают объем левого желудочка. Их осторожно можно применять при тяжелой арит­мии и сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение.

Применяют резекцию межжелудочковой перегородки и протезиро­вание митрального клапана, если консервативные методы не дают эф­фекта и если выявлен кальциноз митрального клапана.

Антикоагулянтная и антиагрегантная терапия.

Показана пациентам с пароксизмальной или постоянной формой мерцательной аритмии.

Прогноз при ГКМП. У 2\3 пациентов состояние стабилизируется на период от 5 до 10 лет, У остальных намечается нарастание симптомов (по данным М. А. Гуревич и М. О. Янковской, 1992).

Основные причины смерти пациентов: внезапная аритмическая смерть; застойная недостаточность кровообращения, осложнившаяся мерцательной аритмией и тромбоэмболией.

Прогноз более благоприятен при длительном, бессимптомном тече­нии заболевания, без отягощенного семейного анамнеза. Такое течение наблюдается у % пациентов.