Апластические анемии

Апластические анемии (АА) - группа наследственных и приобретенных заболеваний, обусловленных дефектом стволовой клетки или ее микроокружения, приводящим к уменьшению или отсутствию продукции гемопоэтических клеток, жировому замещению костного мозга и, как следствие – к панцитопении в периферической крови.

К врожденным АА относятся:

· Анемия Фанкони

· Врожденный дискератоз

· Синдром Швахмана-Даймонда

· Амегакариоцитарная тромбоцитопен

В группе приобретенных АА выделяют:

· Идиопатические

· Лекарственные (препараты золота, противоэпилептические препараты, сульфаниламиды, тиазидные препараты, циметидин, индометацин и др.)

· Поствирусные (постгепатитные, после инфекции вирусом Эпштейна-Барра, ВИЧ и др.)

· Радиационные и др.

Распространенность АА составляет всего 1-2 случая на 1000000 человек в год. Приобретенные АА составляют 0,2-0,6 случаев на 100000 человек в год.

Клиническая картина.

Клиническая картина АА определяется основными синдромами. Вследствие уменьшения количества эритроцитов возникает анемический синдром различной степени выраженности (бледность, слабость, утомляемость, тахикардия, одышка и др.)

Тромбоцитопения приводит к развитию геморрагического синдрома за счет нарушений тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Тип кровоточивости в этом случае петехиально-пятнистый (петехии, синяки, кровоточивость десен, носовые, маточные, кишечные кровотечения, в тяжелых случаях возможно возникновение кровоизлияния в мозг, время кровотечения удлинено).

Уменьшение количества гранулоцитов ведет к возникновению разнообразных инфекционных осложнений (бактериальные, грибковые и др. инфекции) и воспалительно-некротическим процессам на слизистых.