Лечение и профилактика дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты

Для лечения В₁₂ дефицитного состояния применяется парентеральная форма витамина – цианкобаламин. Другой препарат – оксикобаламин – отличается от цианкобаламина лучшим связыванием с транскобаламинами плазмы. Начальная доза составляет 500 мкг в/м на протяжении 4- 6 недель (до нормализации показателей крови). На 2 – 4 день у пациентов должен развиться ретикулоцитарный криз. В дальнейшем цианкобаламин в той же дозе вводят 1 раз в неделю 2 месяца, затем постоянно 2 раза в месяц. Существует также другая схема: 1 мг в сутки подкожно или 100 мкг внутривенно в течение 7 дней, затем 1 мг подкожно 1 раз в месяц. Полная нормализация показателей крови занимает до 2 месяцев, сроки купирования и обратимость неврологической симптоматики зависят от длительности заболевания. У большинства пациентов улучшение функции нервной системы занимает от 6 до 12 месяцев.

Если пациент отказывается от парентерального введения, при нормальном кишечном всасывании возможно назначение кобаламина внутрь в дозе от 1 до 5 мг в сутки.

При фуникулярном миелозе рекомендуется начинать с дозы 1000 мкг в сутки. Имеется также препарат, содержащий коферментную форму витамина, участвующую в обмене жирных кислот – кобамамид, применяется по 500 мкг ежедневно вместе с цианкобаламином.

Профилактика дефицита кобаламина проводится поддерживающими дозами у больных с гастрэктомией или резекцией подвздошной кишки.

Пациентам с дефицитом фолиевой кислоты витамин назначается перорально в дозе 5 –10 мг в сутки. Необходимо до начала лечения исключить дефицит витамина В₁₂, так как недостаточность кобаламина может привести к дефициту фолиевой кислоты. При этом назначение фолата в высокой дозе может нормализовать картину крови, но не устранит неврологические симптомы, которые, в результате, будут прогрессировать и хуже поддаваться в дальнейшем лечению.

Рекомендуемые профилактические дозы фолиевой кислоты – 400 мкг в сутки, рекомендуются всем беременным, при этом полноценная диета может обеспечить половину этого количества витамина.

АУТОИММУННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.

Анемии, при которых наблюдается усиленное разрушение эритроцитов, называются гемолитическими.

В норме процесс разрушения эритроцитов происходит следующим образом. Продолжительность жизни эритроцита составляет 120 дней. В сутки из кровотока удаляется около 1% эритроцитов, которые разрушаются внутриклеточно в селезенке. Железо гемоглобина отщепляется селезеночным макрофагом и затем транспортируется в костный мозг для дальнейшего синтеза гемоглобина. Порфирин, входящий в состав гема, превращается в билирубин и затем в виде непрямого билирубина (соединение билирубина с альбумином) транспортируется преимущественно в печень, где конъюгируется и превращается в прямой билирубин (соединение билирубина с глюкуроновой кислотой), который направляется в желчь и ЖКТ; глобин, составная часть гемоглобина, распадается до аминокислот, которые идут на построение новых молекул белка. Данный вариант гемолиза носит название внутриклеточного и является физиологическим.

Ничтожная часть эритроцитов в норме может подвергаться разрушению и в сосудистом русле, хотя, нормальные эритроциты человека в принципе резистентны к внутрисосудистому лизису.

Если же, по каким-то причинам, процесс распада эритроцитов идет активней, чем в норме, существенно меняется клиническая картина и лабораторные данные у такого пациента. Прежде всего возникает анемия и связанный с ней анемический синдром. Имеются следующие гематологические характеристики такой анемии:

· полихроматофилия эоитроцитов;

· повышение уровня ретикулоцитов, что свидетельствует о гиперрегенераторном характере анемии;

· эритроидная гиперплазия костного мозга.

Эти изменения типичны и для патологического внутриклеточного гемолиза, и для внутрисосудистого гемолиза. Другие характеристики в двух этих случаях различны.

При внутриклеточном гемолизе повышается уровень непрямого билирубина в крови, возникает увеличение селезенки и/или печени, увеличивается количество стеркобилина в кале и уробилина в моче.

При внутрисосудистом гемолизе имеются другие признаки: в крови снижается содержание гаптаглобина, который представляется собой белок альфа-глобулин, способный связывать глобин, входящий в состав гемоглобина, при распаде эритроцитов в сосудистом русле; снижается содержание гемопексина, сывороточного b-глобулина, который при внутрисосудистом гемолизе специфично связывается с гемом. В крови появляется свободный гемоглобин, количество которого тем выше, чем интенсивнее внутрисосудистый гемолиз. В ряде случаев, а именно при тяжелом внутрисосудистом гемолизе, определяется метгемальбумин (соединение свободного гемоглобина с альбумином). В моче при внутрисосудистом гемолизе сначала может определяться ферритин и гемосидерин, а затем и гемоглобин.

Среди гемолитических анемий чаще всего встречаются аутоиммунные гемолитические анемии, при которых укороченная продолжительность жизни эритроцитов объясняется действием иммуноглобулинов на мембраны эритроцитов с участием комплемента или без него.

Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) подразделяют на идиопатические и вторичные (если имеется основное заболевание, при котором возникает АИГА).