Деменция с тельцами Леви

Наиболее часто деменция с тельцами Леви начинается с паркинсонизма, к которому в течение 1 года (не более) присоединяются когнитивные нарушения (наиболее часто страдает внимание), быстро достигающие степени деменции и зрительные галлюцинации (максимальная выраженность ночью).

Основными морфологическими признаками деменции с тельцами Леви являются тельца Леви (состоящие из частично разрушенных белков нейронов) – наибольшая концентрация отмечается в коре височных и лобных долей, а также в базальных ганглиях, – и измененные, увеличенные в размерах нейроны.

Паркинсонизм при деменции с тельцами Леви:

– не имеет четкой асимметрии;

– брадикинезия;

– нарушения ходьбы;

– постуральные нарушения (падения).

Галлюцинации при деменции с тельцами Леви (чаще всего зрительные) могут быть как спонтанными (важный диагностический критерий), так и медикаментозно обусловленными (развиваются на фоне лечения противопаркинсоническими препаратами, в первую очередь агонистами дофамина). Для деменции с тельцами Леви характерны колебания (флуктуации), выраженности двигательных и когнитивных нарушений (в 80–90% случаев). Периоды декомпенсации могут длиться от нескольких дней до нескольких месяцев и заканчиваться спонтанным улучшением состояния (если заболевание не приводит к смерти больного).

Критерии диагноза деменции с тельцами Леви [McKeith с соавт., 1996]:

– облигатный признак – прогрессирующее нарушение когнитивных функций, достаточное по выраженности для того, чтобы препятствовать нормальным социальным и профессиональным функциям (деменция);

– выраженное нарушение памяти не обязательно имеется на начальных стадиях, но очевидно на развернутых;

– характерно наличие «лобно–подкоркового» компонента деменции, например нарушение внимания, зрительно–пространственных способностей и др.

По меньшей мере два из следующих признаков необходимы для диагноза вероятной деменции с тельцами Леви и один – для диагноза возможной деменции с тельцами Леви:

– колебания выраженности когнитивных нарушений, внимания, тревожности;

– повторяющиеся зрительные галлюцинации (подробные, детальные, хорошо очерченные);

– паркинсонические двигательные расстройства (не связанные с приемом нейролептиков).

Дополнительные диагностические критерии:

– повторные падения;

– преходящие потери сознания;

– повышенная чувствительность к нейролептикам;

– иллюзии;

– галлюцинации других модальностей (не зрительные).

В 1998 г. Reisberg с соавт. предложили концепцию (теорию) ретрогенеза, согласно которой пациент с деменцией проходит как бы «обратное развитие». В таблице 1 представлено сравнение навыков, появляющихся при развитии детей и последовательно нарушающихся при прогрессировании деменции (табл. 1).