В. Гидроцефалическая форма олигофрении

Атипичность клинической картины олигофрении иногда проявляется не столько в симптоматике болезни, сколько в особенностях ее течения, принимающего прогрессирующий характер. К атипичным по течению формам относится гидроцефалическая форма олигофрении.

Гидроцефалия – это симптомокомплекс, нередко наблюдающийся при различных формах олигофрении, однако к гидроцефалической форме олигофрении относятся лишь те варианты, в патогенезе которых гидроцефалия является основным фактором, определяющим симптоматику и течение заболевания.

Причины гидроцефалической формы олигофрении разнообразны. Некоторые авторы выделяют врожденную наследственно обусловленную дисгенетическую форму гидроцефалии (К. Бенда). В большинстве случаев гидроцефалия обусловлена внешними вредностями, действовавшими в течение внутриутробного периода и в первые годы жизни – инфекции, интоксикации и травмы центральной нервной системы.

Патогенетической основой гидроцефалической формы олигофрении является порок развития головного мозга, проявляющийся главным образом в патологии ликворной системы, в увеличении количества жидкости в черепномозго-вой области.

В зависимости от особенностей этиологии и патогенеза различают несколько форм гидроцефалии.

1. Дисгенетическая врожденная гидроцефалия. Мозговой плащ развивается неправильно, желудочки закрыты очень тонкой мембраной. При этой форме наблюдается как увеличение, так и уменьшение размеров головы. При дисгенетической форме отмечаются и другие пороки развития: асщепление позвоночника и спинного мозга, спинномозговая грыжа, иногда и расщепление твердого неба и врожденная косолапость.
2. Гидроцефалия, связанная с гиперпродукцией ликвора сосудистыми плетениями. Причиной гиперпродукции чаще всего бывает серозный менингит инфекционного или токсического происхождения.
3. Арезорбтивная форма гидроцефалии, чаще всего связанная с родовой травмой или серозным менингитом, перенесенным в раннем детстве (венозные кровоизлияния, субарахноидальные кровоизлияния, фиброзные изменения в мягкой мозговой оболочке).
4. Относительно реже наблюдающаяся окклюзионная форма гидроцефалии, которая представляет собой последствия нарушения ликвороциркуляции в связи с закрытием отверстий Монро, Мажанди, сильвиева водопровода, четвертого желудочка. При врожденной окклюзионной форме дети бывают нежизнеспособными.

В клинической картине гидроцефалической формы олигофрении есть ряд характерных признаков, описанных Т. П. Симсон. Они проявляются в приступообразной головной боли, немотивированных приступах страха и колебаниях настроения. Степень интеллектуального дефекта у этих больных может быть различной (от идиотии и имбецильности до легкой дебильности). У некоторых больных отмечается избирательная одаренность, чаще всего музыкальная, реже графическая, у некоторых особая способность к счету. Для многих больных гидроцефалией характерна хорошая механическая память, богатая по запасу слов речь. Даже при выраженном снижении интеллекта многие из этих больных запоминают трехзначные цифры, быстро считают, но не могут решить самой легкой задачи, требующей способности к отвлечению. Речь их по запасу слов и по построению фраз значительно лучше, чем мышление. Они пользуются речью как заученными штампами и часто говорят, не понимая смысла сказанного. У многих из них особая болтливость с наклонностью к резонерству.

Характерные черты этой формы олигофрении проявляются и в эмоциональных особенностях этих больных. Среди них встречаются апатичные, вялые, с пониженным побуждением к деятельности ив то же время эти больные добродушны, благожелательны, легко привязываются к окружающим их людям. У многих больных преобладает эйфорический оттенок настроения с двигательным и речевым возбуждением, с наклонностью к шуткам и плоским остротам. Характерной особенностью является у них частая смена апатически вялого и повышенно эйфорического настроения. У некоторых больных общий фон настроения раздражительный, угрюмый, с наклонностью к аффективным взрывам. Нередко у этих больных наблюдаются судорожные припадки. При появлении судорожных состояний психическое состояние больных изменяется. Если припадки часты и принимают серийный характер, нарастают признаки слабоумия.

Клиническим примером гидроцефалической формы олигофрении может служить следующее наблюдение.

Девочка К., 6 лет, от первой беременности, протекавшей тяжело. В течение III–VI месяцев беременности у матери были тяжелые приступы желчнокаменной болезни. Делали инъекции атропина и промедола. Роды сухие, с выдавливанием и тяжелой асфиксией плода. Девочка родилась с большой головой, спинномозговой поясничной грыжей. На 3-м месяце жизни была помещена в дом ребенка. При поступлении было отмечено: окружность черепа 52 см, выступающий лоб, венозная сеть на висках, расхождение черепных швов, роднички не закрыты. В поясничном отделе позвоночника напряженный грыжевой мешок.

В неврологическом состоянии: нижний вялый парез, отсутствие коленных и ахилловых рефлексов, стопы повернуты кнутри. Девочка лежит в вынужденной позе. Всех боится, при приближении персонала плачет. Ест плохо, через соску. С 1 года 7 месяцев стабилизация гидроцефалии. Начинает понимать обращенную к ней речь, улыбается, когда с ней говорят, играет с игрушками. В 6 лет стала произносить отдельные слова, сидеть, по-лягушачьи передвигаться по кровати, прыгая и опираясь на руки. Эмоциональна, ценит ласку и внимание, дифференцированно относится к персоналу.

При обследовании приветлива, мимика живая, но в обращенной к ней речи понимает только более элементарные вопросы.

В данном наблюдении речь идет о больной с гидроцефалической формой олигофрении. Признаки психического недоразвития здесь выступают достаточно отчетливо. Врожденная гидроцефалия по своим клиническим проявлениям соответствует тем формам, которые рассматриваются как порок развития (отмечается рахишизис, спинномозговая грыжа, двусторонняя косолапость). На основании анамнестических данных можно предполагать, что причиной порока развития являются антенатальные вредности, но не исключено наследственное предрасположение. Асфиксия во время родов в данном случае не может рассматриваться как единственная причина страдания, она могла лишь ухудшить общее состояние ребенка и способствовала более тяжелому течению гидроцефалии, которая приняла прогрессирующий характер

Типичные особенности гидроцефалической формы олигофрении можно отметить и при осмотре физического состояния этих больных. Обращает внимание большая голова шарообразной формы с большим выпуклым лбом и уплощенными орбитами.

Роднички увеличены в размерах, выбухают, напряжены, иногда пульсируют. Лицо треугольной формы, кажется очень маленьким по сравнению с большой головой. Кожа тонкая, просвечивает расширенная венозная сеть на висках, на коже головы, у корня переносицы.

Неврологические симптомы разнообразные, но поражение двигательной сферы отмечается почти у всех больных (нарушение статики и координации, расстройства мышечного тонуса, парезы, параличи конечностей). Характерным можно считать непостоянство сухожильных рефлексов, патологических симптомов Бабинского, Россолимо, Оппенгейма. Из черепно-мозговых нервов чаще всего страдают зрительный, слуховой, лицевой (данные А. А. Арендт). Нарушение зрения является относительно частым симптомом у этих больных. Отмечается и слепота. При обследовании глазного дна иногда находят застойные соски и атрофию зрительных нервов. Нередки поражения слуха и нарушения вестибулярного аппарата.

Исследование ликвора обычно не обнаруживает грубой патологии – в хронических стационарных формах гидроцефалии содержание белка часто бывает ниже нормы. При обострении и присоединении воспалительного компонента количество белка и цитоз могут быть повышены. Повышение ликвор-ного давления удается установить в большинстве случаев. Но при стабилизации ликворного обмена в хронических формах оно может быть и пониженным. По данным М. Я. Турецкого и М. М. Моделя, биохимический состав ликвора (содержание калия, кальция, холестерина) нормален.

Одной из характерных особенностей гидроцефалической формы олигофрении является относительная частота вегетативно-эндокринных нарушений, которые возникают при резком расширении третьего желудочка и повышенном давлении ликвора на гипофиз и ядра гипоталамической области. У этих больных наблюдается ожирение и другие нарушения обмена, преждевременное или задержанное половое развитие. Вегетативные расстройства проявляются в усиленных сосудистых реакциях, в повышенной потливости. Очень важным признаком является неустойчивость терморегуляции: нередко наблюдаются внезапные немотивированные, повышения температуры до 40° с критическим падением. Такие температурные колебания иногда приводят к ошибочному диагнозу малярии или других интеркуррентных инфекций.

Динамика клинических проявлений этой формы олигофрении также имеет ряд особенностей, которые определяются характером течения гидроцефалии. Патологические изменения при врожденной гидроцефалии обнаруживаются обычно рано, иногда сразу после рождения. В родильном доме устанавливается увеличение размеров черепа (окружность черепа достигает до 50 см и выше). В дальнейшем, при прогрессирующей головной водянке объем черепа нарастает в течение первых месяцев (или первых 2 лет) жизни. У некоторых детей увеличение размеров головы наступает позднее (после первых 2–3 месяцев жизни). В таких случаях часто не удается точно установить, идет ли речь о врожденной или приобретенной гидроцефалии.

Дальнейшая динамика проявлений олигофрении зависит от того, примет ли гидроцефалия прогрессирующее течение и как быстро она будет нарастать. В той стадии болезни, когда головная водянка прогрессирует и гипертензионные явления резко выражены (в связи с гиперпродукцией церебральной жидкости), общее развитие ребенка идет очень медленно: дети вялы, апатичны, не реагируют на окружающее, очень поздно научаются держать голову, сидеть и стоять, становятся на ноги только после 6 лет. В дальнейшем, когда наступает стабилизация ликворного обмена, ускоряется и психическое развитие ребенка, улучшается его моторика, появляются отдельные слова, ребенок начинает больше интересоваться окружающим.

В более тяжело протекающих случаях даже при стабилизации ликворного обмена улучшение может и не наступить, так как в связи с нарушением функций центральных вегетативных центров у этих детей часто возникают трофические нарушения. Ребенок постепенно худеет и погибает в состоянии резкого истощения. Необходимо отметить, что у детей раннего возраста в связи с большой интенсивностью и малой устойчивостью процессов обмена чаще возникают нарушения трофики.

Динамика гидроцефалической олигофрении отличается еще и тем, что у больных, страдающих головной водянкой, нередко под влиянием различных инфекций, а иногда и без видимых причин наступает обострение гидроцефалии и вместе с этим ухудшение общего состояния больного. О рецидивирующем характере течения гидроцефалии писали различные авторы (М. Б. Цуккер, А. А. Арендт, Н. М. Фришман). В наших работах также было отмечено, что эпизодические и периодические психозы в пубертатном периоде относительно чаще бывают у детей с явлениями гидроцефалии (см. лекцию 17).

Диагностика гидроцефалической формы олигофрении часто представляет большие трудности. При нерезко выраженном интеллектуальном дефекте и хорошей механической памяти психические нарушения часто маскируются богатой по запасу слов речью. С другой стороны, при наличии расстройств зрения и слуха у этих детей можно ошибиться, поставив диагноз олигофрении в том случае, где речь идет лишь о замедленном темпе психического развития ребенка, страдающего гидроцефалией с тяжелыми нарушениями двигательной сферы.

Для отграничения гидроцефалической формы от других форм олигофрении требуются не только клинические данные, но и ряд дополнительных методов обследования, устанавливающих наличие гидроцефалии. К ним относятся: 1) перкуссия черепа (когда родничок закрыт, получается коробочный звук с дребезжащим оттенком в отличие от нормы, когда при перкуссии бывает тупой звук); 2) рентгенографическое обследование. При наличии гидроцефалии отмечается изменение формы черепа, черепные ямы уплощены, кости черепа истончены, сглаженный рельеф внутренней пластинки, пальцевые вдавления на внутренней черепной покрышке, изменение турецкого седла.

Диагностическое значение имеют и данные измерения внутричерепного давления, обследование глазного дна и вестибулярного аппарата.

Дифференциальный диагноз приходится проводить с рахитом. Заращение родничков при рахите хотя и запаздывает, но нет их выбухания, напряжения, пульсации. У детей раннего возраста, перенесших родовую травму с обширной кефалогематомой, можно ошибочно диагностировать гидроцефалию. Эта ошибка легко корригируется, так как кефалогематома носит более ограниченный характер, череп становится асимметричным, тогда как при гидроцефалии череп приближается к шарообразной форме. Кефалогематома постепенно уменьшается, в то время как при гидроцефалии окружность черепа нередко постепенно увеличивается.

Дифференциальный диагноз с опухолью мозга приходится проводить при обострении гипертензионных явлений и при окклюзионной форме гидроцефалии. Диагноз устанавливается на основании совокупности признаков: 1) данные неврологической картины (при опухоли мозга можно установить очаговый характер поражения, при гидроцефалии неврологическая симптоматика носит диффузный двусторонний характер); 2) результаты исследования цереброспинальной жидкости (при опухоли – белково-клеточная диссоциация); 3) течение болезни (признаки гидроцефалии обнаруживаются вскоре после рождения или в первые месяцы жизни) (данные А. А. Арендт).

Прогноз при гидроцефалической форме менее ясный, чем при других формах олигофрении, так как процесс может остановиться на любой стадии, но никогда нельзя быть уверенным в полном выздоровлении. После многолетнего хорошего состояния у этих больных может наступить внезапное обострение с нарастанием симптомов повышенного внутричерепного давления. Обострение может быть вызвано разнообразными причинами. Выше было отмечено, что у этих детей имеется повышенная восприимчивость к возникновению дистрофических явлений и многие из них умирают в первые месяцы или годы жизни под влиянием различных интеркуррентных заболеваний.

Лечение может быть консервативным и хирургическим. К консервативному лечению относятся все мероприятия по снижению внутричерепного давления, спинномозговая пункция, дегидратация путем внутримышечных инъекций или внутривенного вливания сернокислой магнезии, глюкозы или 10% хлористого натрия. Предлагается лечение рентгенотерапией, небольшими дозами по 30 или 50 г на сеанс, облучается правая и левая височно-теменные области попеременно. Применяется также хирургическое лечение: прокол мозолистого тела, сальниковый дренаж по методу А. И. Бакулева и Н. Н. Бурденко.

В.И. Лубовский

ОСОБЕННОСТИ ВЫСШЕЙ НЕРВНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ УМСТВЕННО ОТСТАЛЫХ ШКОЛЬНИКОВ⁶

В настоящей главе будут описаны особенности высшей нервной деятельности детей-олигофренов, поскольку они являются, во-первых, наиболее многочисленными среди умственно отсталых детей, а во-вторых, их высшая нервная деятельность и особенности умственного развития изучены наиболее подробно.

Нервные клетки центральной нервной системы и особенно коры головного мозга являются наиболее высоко и тонко организованной тканью организма и именно поэтому оказываются особенно чувствительными по отношению к вредным воздействиям. Вся деятельность клеток коры мозга оказывается при этом в какой-то мере измененной, нарушенной. Естественно, что при этом и психика - «высший продукт особым образом организованной материи»¹, т. е. мозга, - оказывается измененной. Физиологические процессы, происходящие в коре мозга и являющиеся механизмами психических процессов, протекают в этих случаях не так, как у детей без органических поражений мозга.

Уже на ранних этапах развития детей-олигофренов (в тех случаях, если вредный фактор воздействовал во внутриутробный или природовой период) обнаруживаются нарушения функции центральной нервной системы.

Нормальный ребенок сразу после рождения обладает способностью реагировать на некоторые раздражители окружающей среды. Такие врожденные реакции организма называются безусловными рефлексами. К ним относятся сосательный и хватательный рефлексы, кашель, защитный мигательный рефлекс, плач и некоторые другие врожденные ответные деятельности организма.

На основе этих безусловных рефлексов уже в первые недели жизни ребенка у него могут быть образованы условные рефлексы. Одним из первых возникает условный сосательный рефлекс, который образуется на обстановку кормления и проявляется в виде сосательных движений, возникающих у ребенка, как только он попадает в эту обстановку – когда мать берет его на руки в положение для кормления. Условные рефлексы такого рода, образующиеся на базе безусловных в естественной обстановке, называются натуральными условными рефлексами. На базе безусловного сосательного рефлекса можно выработать и искусственный условный рефлекс, предваряя кормление каким-нибудь, например звуковым, сигналом. После нескольких сочетаний звукового сигнала с кормлением вырабатывается условный сосательный пищевой рефлекс на применявшийся звук. Несколько позже могут быть выработаны условные рефлексы и на основе других перечисленных выше безусловных реакций.

Очень рано у ребенка обнаруживается и ориентировочный рефлекс, который занимает чрезвычайно важное место в высшей нервной деятельности животных и человека. Ориентировочный рефлекс, или, как его называл И. П. Павлов, рефлекс «что такое?», возникает при действии новых раздражителей и внешне проявляется в повороте головы и глаз в сторону раздражителя, а в целом заключается в изменении деятельности ряда систем организма, направленном на повышение чувствительности органов чувств и создание готовности реагировать на этот раздражитель. Если раздражитель не сопровождается никакими воздействиями, значимыми для организма, то ориентировочный рефлекс на него угасает, постепенно перестает появляться.

Ориентировочный рефлекс у новорожденных проявляется в очень примитивной форме – в торможении движений ребенка при действии нового раздражителя. Особенно ярко это торможение обнаруживается при наблюдении сосательных движений ребенка. Проявления ориентировочного рефлекса могут также служить хорошим показателем состояния высшей нервной деятельности.

В процессе развития высшей нервной деятельности ребенка не только вырабатываются новые условные рефлексы, но и изменяются безусловные, врожденные реакции детского организма. Эти изменения связаны с тем, что развивающаяся кора головного мозга оказывает все большее влияние на имеющиеся безусловные рефлексы. Они видоизменяются, вступают в связи со все более и более многочисленными приобретенными, условными реакциями, возникшими на их основе. Некоторые из безусловных реакций полностью тормозятся. Так, например, при нормальном развитии ребенка уже на втором месяце жизни исчезает примитивный хватательный рефлекс, а к концу первого года перестает проявляться сосательный рефлекс. Дальнейшее развитие высшей нервной деятельности идет за счет образования все новых и новых условных связей и их усложнения. Все больше временных связей образуется по новым принципам, свойственным только высшей нервной деятельности человека, – с участием второй сигнальной (словесной) системы.

У детей-олигофренов значительные отклонения в развитии рефлекторной деятельности могут быть обнаружены очень рано. При глубокой олигофрении (идиотии) даже безусловный пищевой рефлекс может быть снижен. Натуральные условные рефлексы ври олигофрении в раннем возрасте формируются замедленно, а выработка искусственных условных рефлексов резко затруднена или даже невозможна. Значительно слабее, чем у нормальных детей, проявляется ориентировочный рефлекс на новые раздражители.

При олигофрении нарушается и изменение безусловных рефлексов в процессе развития. Некоторые из этих рефлексов, исчезающие у здорового ребенка к концу первого года жизни, у детей-олигофренов проявляются и значительно позже. Так, например, безусловный сосательный рефлекс иногда сохраняется до двух-трехлетнего возраста. При глубокой степени умственной отсталости (идиотии) такой рефлекс может вообще не тормозиться.

В результате органических изменений центральной нервной системы у детей-олигофренов отмечаются нарушения в работе всех анализаторов…

Недоразвитие мозга и связанные с этим нарушения динамики нервных процессов приводят к тому, что корковый анализ и синтез раздражителей, воздействующих на ребенка, в той или иной степени нарушаются. Кроме того, у многих умственно отсталых детей работа анализаторов нарушена вследствие наличия дефектов их периферических отделов. К таким дефектам зрительного анализатора относятся, например, нарушения рефракции, нистагм, косоглазие, изменение глазного дна. Так, по данным американского психолога Лове, у одной трети исследованных им умственно отсталых детей наблюдалась близорукость. Краттер и О’Каннер отмечают среди умственно отсталых большой процент нарушений цветного зрения. Естественно, что эти нарушения приводят к дефектам зрительного восприятия у умственно отсталых детей.

Значительно чаще, чем у нормальных школьников, наблюдаются у умственно отсталых нарушения слуха. По данным Кодмана, частота снижения слуха у умственно отсталых детей в 3–4 раз выше, чем у нормальных.

Имеют место также дефекты в работе кожного анализатора, приводящие к нарушению осязания. Эти нарушения описываются ниже в этой книге, а также в работах некоторых зарубежных исследователей.

Мейер Тросс и другие считают, что у умственно отсталых детей повышены пороги болевых ощущений, а целый ряд исследователей отмечает, что повышение порогов наблюдается по всем видам чувствительности.

У очень многих детей-олигофренов наблюдаются дефекты двигательного анализатора, проявляющиеся в различных нарушениях моторики. Эти нарушения, в частности, приводят к запоздалому развитию ходьбы, которое наблюдалось у 50% учащихся вспомогательных школ. Можно утверждать, что дефекты моторики в известной мере проявляются и в особенностях деятельности умственно отсталых детей, которые описываются в соответствующей главе этой книги. Особенно часто у них наблюдаются нарушения работы речедвигательно-го анализатора, т. е. нарушения анализа и синтеза тонких движений органов речи, необходимых для правильной артикуляции. У многих детей-олигофренов наблюдаются различные дефекты речи. Нарушается ее нормальное развитие. Задержанное развитие речи наблюдалось некоторыми исследователями у 71 % учащихся вспомогательных школ…

Патологические изменения мозга детей-олигофренов сказываются особенно значительно на деятельности второй сигнальной системы, приводят к ее недоразвитию. В деятельности второй сигнальной системы, как это будет видно из дальнейшего изложения, особенно резко проявляются некоторые нарушения нейродинамики, вызванные органическими изменениями в коре головного мозга.

Остановимся… на характеристике некоторых общих изменений нейродинамики, свойственных детям-олигофренам.

Одной из первых особенностей, обнаруживающихся при исследовании высшей нервной деятельности детей-олигофренов, является ослабление замыкательной функции коры больших полушарий головного мозга. Проявляется это ослабление по-разному, в зависимости от сложности вырабатываемых связей. Наиболее простые положительные условные связи могут быть выработаны у детей-олигофренов так же быстро, как и у нормальных школьников того же возраста. Так, например, условная двигательная реакция в виде нажима на кнопку в ответ на простой световой сигнал (появление красного света в окошке экспериментальной установки перед испытуемым) вырабатывается у ребенка-олигофрена на словесном подкреплении (приказ «нажми») так же быстро, как у нормальных школьников (после 1–3 сочетаний). Однако даже такие простые условные связи у детей-олигофренов упрочиваются медленнее, чем у нормальных школьников; некоторое время эти связи остаются нестойкими, легко могут быть заторможены, легко разрушаются. Образование стойких следов возбуждений в коре головного мозга требует большего числа сочетаний, иначе следы угасают. Эта пониженная прочность условных связей, легкое их угасание, необходимость большего числа сочетаний для закрепления связей составляют основу своеобразия памяти умственно отсталых детей, накладывают отпечаток на весь процесс их обучения. Это будет раскрыто в главах, посвященных особенностям памяти и представлений этих детей.

При выработке более сложных связей ослабление замыкательной функции проявляется в замедленном их образовании. При этом замедление тем значительнее, чем сложнее вырабатывающиеся связи.

Замедленное образование условных связей у детей-олигофренов в значительной мере определяется быстрым угасанием ориентировочного рефлекса на новые раздражители. В нормальных условиях наличие ориентировочного рефлекса является необходимым условием выработки временной связи, он поддерживает высокий уровень возбуждения коры, необходимый для замыкания связей. При отсутствии ориентировочного рефлекса на раздражитель условный рефлекс на него не вырабатывается. У детей-олигофренов, как показало исследование Н. П. Парамоновой, выработка условной реакции возможна и без сохранения ориентировочного рефлекса, но тогда она происходит по-иному – резко замедленно, требует нескольких десятков сочетаний условного сигнала с подкреплением. Именно таким образом происходит у детей-олигофренов выработка относительно сложных систем условных связей.

Существенной патологической особенностью нейродинамики детей-олигофренов является также чрезмерно широкая генерализация раздражителей. Если после выработки первой же условной реакции (например, нажима на кнопку при появлении красного светового сигнала) предъявлять ребенку новые раздражители, еще не применявшиеся в условиях эксперимента, то все они, как правило, генерализуются с положительным сигналом, т. е. «с места», без предварительной выработки начинают вызывать такую же условную реакцию, как и положительный сигнал. Если у учащихся массовой школы такая генерализация распространяется лишь на раздражители, наиболее близкие к положительному сигналу (например, после выработки условной двигательной реакции на красный свет такую же реакцию с первого же предъявления могут вызвать световые сигналы оранжевого и розового цвета), то у детей-олигофренов генерализованными, неправомерно обобщенными с положительным сигналом оказываются любые световые раздражители (зеленый, синий, белый свет) и даже звуковые. У многих детей-олигофренов условная реакция без выработки возникала в ответ на постукивание карандашом по столу или на произносимые экспериментатором слова, даже совершенно не относящиеся к ситуации исследования. Все эти раздражители оказываются генерализованными, неправомерно обобщенными в их отношении к условной реакции.

Патологически широкая генерализация раздражителей проявляется в процессах восприятия и мышления умственно отсталых детей. На ней основываются те неправомерно широкие обобщения, описанные в соответствующих главах этой книги, с которыми часто приходится сталкиваться педагогу вспомогательной школы. В основе этой чрезмерной генерализации лежат нарушения концентрации нервных процессов, патологически широкая их иррадиация. Процесс возбуждения, вызываемый условным раздражителем, не концентрируется в пункте, где он первоначально возникает, широко распространяется по коре больших полушарий, захватывая участки, удаленные от того, куда впервые пришло возбуждение, вызванное условным сигналом. Из приведенных фактов можно видеть, что иррадиация распространяется даже за пределы одного анализатора.

На основании анализаособенностей генерализации новых раздражителей можно было ожидать, что дифференцирование, различение раздражителей у детей-олигофренов отличается от того, что наблюдается у нормальных школьников. И действительно, предъявляя нормальному ребенку новые раздражители, значительно отличающиеся от положительного (например, предъявляя зеленый световой сигнал после выработки положительной условной реакции на красный свет), мы получаем дифференцирование этих раздражителей с места. Ребенок не реагирует на новый сигнал, этот сигнал не приходится отрицательно подкреплять.

Иная картина наблюдается в этой ситуации у умственно отсталых детей. Нельзя, разумеется, сказать, что умственно отсталый ребенок не различает красный и зеленый цвет. Он может их правильно назвать и не смешивает в других условиях, но в данной экспериментальной ситуации выступает практическое неразличение этих раздражителей по отношению к выработанной условной реакции. Значение условного сигнала генерализуется, распространяется на все вновь вводимые раздражители.

Однако, несмотря на наличие этих особенностей, выработка таких простых дифференцировок, как дифференцировка световых сигналов по цвету, происходит у умственно отсталых детей сравнительно быстро, обычно в пределах 2–3 сочетаний дифференцируемого сигнала с отрицательным подкреплением. Затрудненная, значительно замедленная выработка наблюдается лишь в отдельных случаях. Резкие затруднения выступают при выработке более тонких и сложных дифференцировок, особенно дифференцировок, при которых различительным, сигнальным признаком раздражителей является неосновной признак (например, длительность световых сигналов или их порядковое место в ряду последовательно предъявляемых раздражителей⁷). У некоторых умственно отсталых детей, учащихся I–II классов вспомогательной школы, такие дифференцировки вообще не удается выработать. В тех же случаях, когда они вырабатываются, они оказываются нестойкими, легко растормаживаются, распадаются после перерыва в эксперименте. Причиной такой трудности выработки относительно сложных дифференцировок у детей-олигофренов и нестойкости уже выработанных является ослабление активного внутреннего торможения. Вместе с тем легкое растормаживание дифференцировок, особенно при действии посторонних раздражителей, свидетельствует о проявлении сильного внешнего, пассивного торможения. Сильное внешнее торможение лежит в основе легкой отвлекаемости детей-олигофренов, хорошо известной работающим с ними педагогам.

Ряд своеобразных особенностей психики детей-олигофренов определяется патологической инертностью нервных процессов, которая у них наблюдается. Патологическая инертность, так же как и чрезмерно широкая иррадиация нервных процессов, является патологическим фактором, затрудняющим образование новых условных связей и нарушающим формирование обобщений.

Инертность нервных процессов проявляется уже при выработке простых условных связей. Там она обнаруживается в виде двигательных персевераций, а также трудностей переключения от одного вида движений кдругому. Так, в начале выработки условной реакции (сжатие кистью руки резинового баллона) в ответ на какой-нибудь сигнал движения сжатия оказываются необычно продолжительными по сравнению с тем, что наблюдается у нормальных детей, «затянутыми». Это связано с инертностью возбуждения при переключении от группы мышц-сгибателей кисти к группе разгибателей.

Инертность нервных процессов проявляется также в виде лишних двигательных реакций персеверативного характера, которые часто наблюдаются у умственно отсталых детей младшего школьного возраста.

Однако гораздо большую роль в создании своеобразия психики умственно отсталых детей играют проявления инертности временных связей в целом. Многократно повторяясь и упрочиваясь, условные связи у детей-олигофренов часто превращаются в инертные стереотипы, приобретают «застойный» характер. Особенно сильно проявляется инертность упроченных словесных связей. Эта инертность отрицательно сказывается при образовании новых, особенно сложных условных связей, больше всего затрудняя их вербализацию, т. е. словесное обобщение и выражение.

Такого рода нарушения вербализации можно обнаружить в экспериментальных условиях иногда уже при образовании простых положительных условных связей. Так, например, после того как у умственно отсталого ребенка выработана условная реакция на красный свет, он правильно отвечает на вопросы о том, что он видел («Красный огонек») и что он делал («Нажимал на кнопку»). Однако отразить реальную последовательность событий он оказывается не в состоянии. Он говорит, что сначала нажимал, а потом зажигался красный огонек. На первый взгляд такое искажение порядка событий кажется непонятным, однако если обратиться к прошлому опыту ребенка, то всегда можно обнаружить, что такая последовательность явлений встречалась в нем многократно. Ребенку раньше часто приходилось нажимать кнопку, чтобы зазвонил звонок, поворачивать выключатель, чтобы зажглась лампа, и т. д. Какой-то элемент новой условной реакции сходен с тем, что было в прежнем опыте ребенка (например, нажим на кнопку), он-то и вызывает оживление старой связи, которая стала настолько прочной, что превратилась в инертный стереотип. Под ее влиянием и возникают в словесном отчете о новой условной связи такие искажения.

Влияние инертности старого словесного стереотипа может быть преодолено путем тренировки новой связи. В результате упрочения последней ребенок начинает правильно формулировать последовательность условного сигнала и реакции. Затем и другие простые положительные условные связи, аналогичные данной, и простые дифференцировки адекватно вербализуются умственно отсталыми детьми.

Инертность старых словесных стереотипов при образовании простых условных связей наблюдается не всегда. Но при выработке более сложных связей она, как правило, обнаруживается. В экспериментальных условиях такая инертность проявляется особенно сильно три формировании временных связей, включающих относительно сложные дифференцировки, если они вырабатываются после того, как были образованы более простые условные связи. В этих случаях новые связи замыкаются резко замедленно, но уже и будучи выработанными, т. е. тогда, когда дети уже правильно действуют в соответствии с сигналами, эти условные реакции и дифференцировки вербализуются неадекватно. Вместо адекватного словесного отчета дети воспроизводят словесные стереотипы, сложившиеся при образовании предшествующих более простых связей. Эти инертные стереотипы замедляют формирование новых связей и препятствуют их адекватной вербализации. В то же время если такие относительно сложные связи вырабатываются не после простых, а до них, когда инертность последних влиять не может, если со сложных связей начинать, то они могут быть выработаны значительно быстрее, и дети, хотя и с некоторыми затруднениями, могут правильно рассказать о них.

Неадекватно вербализованные системы связей оказываются чрезвычайно инертными в целом и с трудом поддаются переделке.

Такая инертность условных связей лежит в основе трудностей переключения, перехода от одной деятельности к другой, составляющих характерную черту психики умственно отсталых детей.

Мы описали некоторые важнейшие особенности высшей нервной деятельности, характерные для всех детей-олигофренов, учащихся I–III классов вспомогательной школы. В процессе обучения и развития особенности нейродинамики детей-олигофренов претерпевают значительные изменения. Хотя основные показатели высшей нервной деятельности и не достигают возрастной нормы, однако они значительно улучшаются. У детей-олигофренов старшего школьного возраста значительно возрастает сила нервных процессов – возбуждения и торможения, благодаря чему значительно расширяются возможности образования новых связей, становится возможной выработка более сложных дифференцировок, а образование условных связей, происходившее в младшем школьном возрасте резко замедленно, значительно ускоряется. Улучшается концентрация нервных процессов, в связи с чем наблюдавшаяся у учеников I–III классов вспомогательной школы чрезмерно широкая генерализация раздражителей значительно сужается, становится более устойчивым ориентировочный рефлекс на раздражители. Все эти условия способствуют образованию более сложных временных связей и более полноценному взаимодействию первой и второй сигнальных систем. Благодаря этому становится возможным адекватное словесное обобщение и формулирование многих из тех условных реакций и дифференцировок, которые раньше вырабатывались без адекватной вербализации. Значительно возрастает в старшем школьном возрасте также стойкость следов нервных процессов в коре головного мозга.

Однако при сравнении особенностей высшей нервной деятельности детей-олигофренов и нормальных школьников старшего школьного возраста, несмотря на значительное развитие детей-олигофренов, у них отмечается слабость нервных процессов, проявление их инертности и худшая, чем в норме, их концентрация.

В старшем возрасте эти проявления могут совсем не обнаруживаться при образовании простых связей, но при значительном усложнении вырабатываемых связей они вновь обнаруживаются и характерные для олигофрении патологические изменения высшей нервной деятельности выступают, таким образом, на более высоком уровне.

Описанные здесь особенности характерны для всех детей-олигофренов, учащихся вспомогательной школы. Не следует, однако, забывать о том, что эти дети не представляют собой однородную группу. Среди детей-олигофренов наблюдаются такие, которые при общем ослаблении основных нервных процессов характеризуются особенно резким, преимущественным ослаблением тормозного процесса и возникающим в результате этого патологическим преобладанием возбуждения (возбудимые, «эретические» олигофрены). У другой группы детей отмечается, напротив, резкое ослабление процесса возбуждения и в результате этого патологическое преобладание тормозного процесса (тормозные, «торпидные» олигофрены). У этих групп детей помимо описанных особенностей высшей нервной деятельности имеются и другие, характерные только для них. Подробное описание этих особенностей можно найти в специальной литературе.

М.С. Певзнер

Клиническая характеристика учащихся вспомогательных школ⁸

Одна лишь количественная характеристика глубины дефекта (дебильность, имбецильность, идиотия – прим. составителя) не дает правильного представления о разнообразии состава учащихся и не решает педагогических задач, которые стоят перед вспомогательной школой. При организации педагогической работы педагогу важно знать не только глубину дефекта, но и его качественное своеобразие. Ниже дается описание основных форм олигофрении, встречающихся в условиях вспомогательной школы.