А. Олигофрения с преобладающим недоразвитием отдельных систем головного мозга

Ряд атипичных форм находит свое объяснение в том, что в патогенезе болезни на фоне общего недоразвития головного мозга отчетливо выступает избирательное недоразвитие определенных мозговых отделов – лобной или теменной доли, мозолистого тела, мозжечка, отдельных подкорковых формаций. В соответствии с патогенезом видоизменяется и клиническая картина, причем атипичные черты проявляются не только в особенностях темперамента и поведении больного, но и в структуре его интеллектуального дефекта. В отличие от типичных форм, которые характеризуются диффузностью и относительной равномерностью психического недоразвития, в клинической картине атипичных вариантов наряду с признаками олигофренического слабоумия отчетливо выступают и различные очаговые симптомы. Особенно часто наблюдаются симптомы локального поражения речедвигательных функций в связи с недоразвитием нижних отделов премоторной области левого полушария. У этих детей отмечаются большие затруднения при обучении чтению и письму, чем при других формах олигофрении с той же степенью интеллектуального дефекта. При избирательном недоразвитии тех или других зон коры больших полушарий в клинической картине олигофрении возникает ряд других атипичных симптомов – оптическая и акустическая агнозия, акалькулия, апраксия.

М. С. Певзнер описала особую атипичную форму олигофрении у детей с лобной недостаточностью. Затруднение в познавательной деятельности у этих больных возникает не только в связи с тем, что им трудно уловить сложные абстрактные соотношения, но главным образом в связи с резким нарушением целенаправленной деятельности. У одних детей отмечается вялость, пассивность, автоматическая подчиняемость, они беспрекословно выполняют все требования, но правила поведения остаются для них неосознанными и лишь механически усвоенными. У других детей нарушение поведения проявляется в неорганизованности, импульсивности. Речь у этих больных очень своеобразная: они часто употребляют выражения и слова, смысл которых им совершенно непонятен; все их высказывания являются дословным повторением того, что им говорили взрослые.

Автор отмечает характерные особенности двигательной сферы у этих детей: ребенок совершает определенные движения только спонтанно или подражая кому-нибудь и не может выполнить эти движения по словесной инструкции. Клинические особенности этой формы автор объясняет тем, что наряду с общим недоразвитием коры полушарий у этих больных отмечается избирательное поражение лобных систем.

С. С. Мнухин и его сотрудники (Е. Д. Прокопова и А. И. Барыкина) выделили особую форму олигофрении, характеризующуюся резкой дисгармоничностью психики: при достаточном развитии памяти, словарного запаса у них отмечается неспособность овладеть навыками чтения и письма и элементарными счетными операциями. Многим из них не удаются операции, состоящие из ряда последовательных актов (перечисление в прямом и обратном порядке дней недели, месяцев, воспроизведение задаваемых ритмов).

Иногда отмечается и недоразвитие временных и пространственных представлений. Характерным для этих больных является неспособность к напряжению, слабость побуждения к деятельности. У некоторых из них наблюдается резонерство, синдром «насильственного беспокойства» и различные шизо-формные проявления. С. С. Мнухин называет эту форму олигофрении астенической, подчеркивая, что она возникает обычно на почве более мягких астенизирующих организм и нервную систему ребенка факторов (значительная недоношенность, нередко асфиксия во время родов, длительные токсико-дистрофические и истощающие заболевания, перенесенные в раннем детстве). Подчеркивая звучание фокального фактора в клинической картине олигофрении (недостаточность подкорковых, диэнцефальных систем), автор все же рассматривает эту форму как общее психическое недоразвитие (как вариант олигофрении).

Клинические факты, описанные М. С. Певзнер и С.С.Мнухиным, подтверждаются и данными нашей клиники. Мы наблюдали больных олигофренией, у которых отсутствовала характерная для типичных форм олигофрении равномерность и диффузность психического недоразвития. При хорошо развитой речи – богатой по запас слов и грамматически правильному построению фраз – логические процессы у этих детей находятся на очень низком уровне развития. Дети старшего школьного возраста не могут решить задачи, которую легко решают школьники второго класса. Зная очень много поговорок и пословиц, которыми они охотно пользуются в разговорной речи, они не могут объяснить смысл даже наиболее простых из них.

При экспериментально-психологическом обследовании в опыте на классификацию предметов мальчик отказался объединить в одну группу овощи и фрукты, мотивируя тем, что из овощей варят суп, а фрукты едят на третье. На вопрос «что такое шуба?» ответил: «это теплая вещь, чтобы не замерзнуть зимой, а если нет одеяла, то в нее завертывают кастрюлю, чтобы она не замерзла».

При анализе результатов психологического обследования этих больных и данных педагогической характеристики обращают внимание две особенности: 1) недостаточность пространственных восприятий (это особенно отчетливо обнаруживается при эксперименте с кубиками Коса, где требуется построение все усложняющихся фигур по заданному образцу, а также при складывании кубиков и картинок), 2) своеобразные нарушения движений и действий, которые можно назвать апраксиеподобными (последние выступают очень резко на уроках труда; например, мальчик 12 лет не может вдеть нитку в иголку, пришить пуговицу, совершенно не может выпиливать, хотя очень старается).

В беседе с этими больными бросается в глаза наличие пустого резонерства; они очень охотно вступают в беседу, вежливы, словоохотливы, держат себя солидно, как взрослые, но употребляют при этом заученные фразы. Общий фон настроения благодушно-спокойный. Конфликты с детьми возникают обычно в связи с их стремлением всех поучать и читать нравоучения. Они обвиняют других в неблаговидных поступках и в то же время в связи с повышенной внушаемостью подражают их поведению. Они эгоцентричны, любят быть в центре внимания, склонны к хвастовству, могут солгать, чтобы представить себя в лучшем свете. Свою неполноценность они не замечают, некритически относятся к своим неудачам в школе. Интеллектуальная деятельность этих больных страдает в связи с непоследовательностью мышления, легкой отвлекаемостью на побочные ассоциации и повышенной утомляемостью. Они часто жалуются на усталость и головную боль. В соматическом состоянии этих детей обычно не бывает грубой патологии. У некоторых из них в пубертатном периоде отмечаются чрезмерно быстрый рост и раннее развитие вторичных половых признаков. У других имеется задержка полового развития, явления гипогенитализма. Нередко наблюдается деформация черепа в связи с ранним заращением черепных швов (башенный череп). В неврологической картине болезни у этих больных чаще, чем при других формах олигофрении, отмечаются отдельные очаговые симптомы. В большинстве наших наблюдений можно было выявить признаки желудочковой гидроцефалии с повышением внутричерепного давления. Состав ликвора – без патологии.

Особенности клинической картины болезни (апраксиеподобные явления, нарушение счетных операций и синтеза, пространственных восприятий) дают основание предположить, что в этих случаях при общем недоразвитии головного мозга отмечается избирательное поражение теменных, а иногда лобных отделов. Олигофрения у этих больных часто сочеталась с внутренней гидроцефалией.

Более сложная структура интеллектуального дефекта наблюдается и при олигофрении у детей, страдающих детским церебральным параличом. Неравномерность интеллектуального снижения особенно отчетливо выступает у больных с нерезкой степенью умственной отсталости.

Как показали наблюдения нашей клиники (обобщенные в работе Е. И. Кириченко), эти дети, даже те из них, которые уже научились читать и писать и могут правильно рассказать о прочитанном, оказываются совершенно несостоятельными при выполнении самых простых счетных операций. Им трудно, например, написать многозначное число, если внутри имеется разряд нулевого значения, у них отсутствует разрядное понятие числа. В большинстве случаев нарушена и пространственная ориентировка: больные затрудняются при дифференцировке сторон – правой и левой – у себя и у собеседника, называют сторону зеркально, им обычно не удается сложить самые простые фигуры из кубиков Коса.

Некоторые особенности отмечаются и в эмоциональной сфере: повышенная возбудимость, впечатлительность. Дети вздрагивают от любого шума, пугливы, плаксивы. Повышенная эмоциональная лабильность, гиперэстетичность, легкая истощаемость у них нередко сочетается с инертностью, замедленностью психических процессов и персеверативностью. С началом периода полового созревания иногда возникают и патологические влечения, и импульсивные действия.

Так, у мальчика, страдающего олигофренией (легкая степень отсталости) и остаточными явлениями детского церебрального паралича в форме спастического тетрапареза, в 13-летнем возрасте появились импульсивные влечения с агрессивными тенденциями: он стремился кого-нибудь ударить, разбить посуду, порвать вещи, не успокаивался, пока не выполнял свое желание. После импульсивного действия плачет, извиняется, понимает болезненный характер своих поступков, просит его лечить.

Четкая клиническая характеристика наблюдается и при сочетании общего психического недоразвития с пороком развития мозжечка. Еще в конце прошлого столетия Бурневиллем была выделена семейная церебеллярная идиотия. В 30-х годах настоящего столетия Marinesko, а позже и Sjogren выделили семейную форму олигофрении с врожденной катарактой и мозжечковыми расстройствами.

Клиническая картина этой формы олигофрении под названием «синдром Маринеско-Шёгрена» подробно описана советскими психиатрами (Г. Б. Абрамович и Р. А. Харитонов). Авторы приводят наблюдения 3 больных в возрасте 9–10 лет (два родных брата и один двоюродный). Отцы их – родные братья, матери – двоюродные сестры. У всех трех детей имеется общее недоразвитие психики с выраженными интеллектуальными дефектами, но слабоумие не прогрессирует. В неврологическом состоянии у всех трех «больных отмечаются симптомы мозжечковой атаксии (спонтанный крупноразмашистый горизонтальный нистагм, дисметрия, адиадохокинез, асинергия при вставании). У всех больных сначала на правом, а потом на левом глазу развивалась полная врожденная мягкая катаракта.

На рентгенограммах черепа есть признаки повышения внутричерепного давления в виде усиления пальцевых вдавлений в области лобной кости. При пневмоэнцефалографии был обнаружен диффузный атрофический процесс вещества головного мозга со значительным поражением мозжечка. В соматическом состоянии у больных были обнаружены диспластическое телосложение, значительная слабость связочного аппарата, выраженное плоскостопие. Авторы рассматривают данное заболевание как наследственное, в происхождении которого большую роль играет кровное родство.

Семейная аплазия мозжечка в сочетании с имбецильностью была описана И. С. Тецом, А. О. Хачатуровым и В. К. Хановской.

Клиническая картина олигофрении становится атипичной и в том случае, когда у больных возникают эпилептические припадки. Единичные судорожные состояния наблюдаются при различных клинических формах олигофрении, но повторяющиеся припадки бывают главным образом у больных, страдающих микроцефалией или врожденной гидроцефалией, при олигофрении, обусловленной токсоплазмозом, черепно-мозговой травмой или энцефалитами.

По наблюдениям нашей клиники (Р. В. Иванова), эпилептические пароксизмы часто наблюдаются у больных с тяжелым интеллектуальным дефектом, с выраженной дисплазией телосложения, пороками развития скелета, сосудистой системы. В неврологическом состоянии этих больных часто можно отметить те или другие признаки грубого органического поражения головного мозга (монопарезы, гемипарезы и тетрапарезы). Эпилептические пароксизмы у этих больных возникают обычно на первом году жизни. Преобладают два типа пароксизмов: массивные генерализованные припадки с преимущественно тоническим компонентом и атипичные формы малых припадков (молниеносные вздрагивания всего тела, «кивки», «салаамовы судороги» и др.). В клинических проявлениях эпилептических пароксизмов отражаются особенности возрастной реактивности ребенка и функциональная незрелость, слабая активность коры больших полушарий. В дальнейшем с возрастом больного и параллельно со становлением статических и локомоторных функций картина пароксизмов видоизменяется: к клинической картине большого судорожного припадка прибавляется клонический компонент, появляются абсенсы, психомоторные припадки и др. Приступы повторяются ежедневно по несколько раз в день с короткими интерпароксизмальными периодами, отмечается наклонность к серийному течению. Больные долго находятся в состоянии постприпадочного оглушения. Их психическое развитие приостанавливается, а нередко наступает и ухудшение состояния. Болезнь принимает прогредиентный характер по типу симптоматической эпилепсии.

В отличие от эпилепсии, возникающей у умственно полноценных детей, большинство больных этой группы резистентны к различным видам лечения. Под влиянием антисудорожно'й терапии уменьшается только число больших судорожных припадков.

Б. Эндокринные формы олигофрении (гипотиреоидные)

К атипичным формам олигофрении следует отнести также те клинические варианты, в патогенезе которых наряду с недоразвитием головного мозга наблюдается и врожденная или рано приобретенная патология желез внутренней секреции. Эндокринные нарушения нередко наблюдаются и в симптоматике типичных форм олигофрении (см. лекцию 1). Но обычно эти нарушения нерезко выражены и не играют существенной роли в патогенезе заболевания. Атипичность клинических проявлений олигофрении возникает лишь тогда, когда патология внутрисекреторного аппарата приобретает большую значимость в патогенезе олигофрении и определяет ее симптоматику и течение. Поэтому данные формы олигофрении можно назвать эндокринными.

Гипотиреозы являются наиболее распространенными из эндокринных расстройств у детей (Wilkins). Гипотиреоидные формы олигофрении неодинаковы по своей этиологии, но общей патологической их основой является врожденный или рано приобретенный гипотиреоз (недостаток поступления в организм гормонов щитовидной железы).

В зависимости от этиологии и патогенеза выделяют следующие клинические формы врожденного гипотиреоза.

1. Эндемический кретинизм, который встречается только в определенных географических районах (в горных местностях, где наблюдается большое распространение зоба). Причиной его возникновения считают отсутствие достаточного количества йода в питьевой воде и в почве. При отсутствии йода под действием тиреотропного гормона передней доли гипофиза возникает компенсаторная гипертрофия щитовидной железы (зоб). Предполагается, что в возникновении эндемического кретинизма какую-то роль играют и индивидуальные особенности организма больного. Wegelin считает, что большую роль в возникновении кретинизма играет недостаточность функций щитовидной железы у родителей этих больных (гипотиреоз, зоб).
2. Спорадический кретинизм наблюдается в любой местности, возникает под влиянием различных вредностей внутриутробного периода, иногда и как семейная форма, обусловленная наследственным дефектом синтеза гормона. Щитовидная железа у этих больных первоначально нормальна по своей величине, но в дальнейшем обычно возникает зоб. Основной дефект в функциональной деятельности щитовидной железы- в ее неспособности синтезировать гормон.

Сложный биологический процесс гормоногенеза может быть нарушен на разных этапах в зависимости от того, какие ферментные системы инактивны. В одних случаях речь идет об энзиомопатическом дефекте окисления органических соединений в свободный йод и превращения в дериваты тирозина (монойодтирозин и дийодтирозин). В других – нарушение гормонообразования проявляется на последующих этапах в невозможности превращения монойодтирозина и дийодтирозина в тетрайодти-розин (тироксин) или трийодтиронин. Наконец, дефект синтеза гормона может возникнуть и при отсутствии в щитовидной железе или почках фермента дийоделазы, способствующего дейодированию.

3. Врожденная микседема представляет собой эмбриональный порок развития, атиреоз или гипотиреоз, в связи с аплазией или гипоплазией щитовидной железы. Эту форму некоторые авторы (Fagg, Wilkins) называют спорадическим кретинизмом. Наряду с врожденной микседемой встречаются и рано приобретенные формы в связи с атрофией щитовидной железы под влиянием различных вредностей, действующих во внутриутробном периоде и в первые годы детства.

Признаки психического недоразвития – олигофрении – наблюдаются при различных по этиологии клинических формах врожденного гипотиреоза. Они могут появиться и при рано приобретенной, но резко выраженной функциональной недостаточности щитовидной железы и достигать различной степени: от легких форм дебильности до тяжелой идиотии. Опасность возникновения олигофрении тем больше, чем раньше обнаруживаются выраженные признаки гипотиреоза, чем массивнее и длительнее патологические проявления и чем позднее больные подвергаются специфической терапии.

Патогенез гипотиреоидных форм олигофрении полностью ещене изучен. Несомненно, что одним из важных патогенетических факторов является недостаточность поступления в организм гормона щитовидной железы. Но этот фактор не является единственным, определяющим проявления олигофрении. Только часть клинических симптомов при гипотиреоидных формах олигофрении может быть объяснена патогенным влиянием дефицита гормона щитовидной железы на развитие мозга, ибо, как показывают наши наблюдения, в случаях врожденной микседемы с рано начатым лечением нередко нет параллелизма между степенью выраженности соматических признаков и глубиной интеллектуального дефекта.

На отсутствие такого соответствия при эндемическом кретинизме указывает и М. Bleuler. Он наблюдал больных, страдавших тяжелым слабоумием при слабо выраженных признаках гипотиреоза, и наоборот, отсутствие интеллектуального дефекта при резко выраженных соматических проявлениях. М. Bleuler справедливо высказывает предположение, что у этих больных патогенный фактор действует одновременно на головной мозг и щитовидную железу.

В пользу такого предположения свидетельствуют и данные нашей клиники, обобщенные в работе С. Н. Зинченко. При изучении интеллектуальных нарушений у детей, страдающих врожденной или рано приобретенной микседемой, автор отмечает, что, несмотря на раннее начало лечения (в первые месяцы жизни), дальнейшее умственное развитие этих детей идет неодинаково: одни из них развиваются нормально (отмечаются лишь некоторые особенности в эмоциональной сфере и деятельности); другие обнаруживают интеллектуальный дефект различной степени, вплоть до идиотии.

При обследовании больных с врожденной микседемой и глубоким интеллектуальным дефектом обращает внимание диссоциация между массивностью психопатологических проявлений и слабостью выраженности соматических признаков гипотиреоза. Этот факт дает основание предполагать, что слабоумие у таких больных является первичным и что в патогенезе данной формы олигофрении основное место принадлежит недоразвитию головного мозга. Эндокринный фактор является здесь сопутствующим, дополнительным.

Наличие в патогенезе страдания дефицита гормона щитовидной железы видоизменяет клиническую картину олигофрении, вносит ряд дополнительных симптомов. Замедленность психических процессов у этих больных выражена более резко, чем при других формах олигофрении. Отсутствие психической живости у больных с гипотиреозом сочетается с резко выраженной двигательной заторможенностью, бедностью мимики, монотонностью речи. Характерным является и слабость побуждений. Сексуальные влечения развиваются у них обычно поздно. На фоне спокойного, добродушного настроения иногда возникают аффективные вспышки, беспричинные колебания настроения, повышенная раздражительность.

Все эти особенности психики больных с гипотиреоидной формой олигофрении М. Bleuler описывает в рамках выделенного им эндокринного психосиндрома.

Автор выделяет при различных эндокринных заболеваниях ряд общих психических особенностей: нарушение влечений (как их усиление, так и снижение), расстройство побуждения к деятельности, изменения настроения (немотивированное беспокойство, раздражительность, тревога, чувство страха или апатия и т. д.).

Диагноз гипотиреоидной формы олигофрении ставится обычно не только на основании психического состояния больного и структуры интеллектуального дефекта, но и путем изучения соматического состояния, наличия соматического клинического синдрома гипотиреоза. К нему относятся: а) диспропорция телосложения и отсталость в росте (короткие конечности при коренастом туловище, широкие кисти и стопы, искривленные голени, резкий лордоз); б) задержка полового развития (недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков); в) нарушение процессов оссификации (замедленный рост костей, эпифизарный дисгенез, задержка энхондрального окостенения костей основания черепа); с нарушением оссификации связана и неправильная носо-глазничная конфигурация лица: череп большой брахицефалической формы, низкий лоб, широкая плоская переносица, западение корня короткого носа, задержка развития зубов, неправильной формы уши, толстые губы, редкие волосы на голове, бровях и ресницах, кости ломкие; г) микседематозный симп-томокомплекс, выражающийся в своеобразном слизистом отеке, связанный с накоплением в коже и подкожной клетчатке слизеподобного вещества. Кожа при этом становится плотной, серовато-зеленого цвета, сухой, шелушащейся. Отек появляется прежде всего на лице (одутловатое лицо с грубыми чертами, большим языком), затем распространяется на шею и надключичные пространства и дистальные отделы конечностей. Отечность может распространяться и на слизистые оболочки рта, верхних дыхательных путей, в связи с чем голос становится глухим и низким; д) щитовидная железа может быть уменьшенной, иногда не прощупывается (при микседеме), иногда увеличена. При этом увеличение железы связано с зобным перерождением и часто представляет собой компенсаторный процесс в связи с относительной недостаточностью гормонов щитовидной железы (зоб наблюдается чаще при кретинизме, реже - при микседеме). Отмечаются и функциональные нарушения сердечно-сосудистой деятельности (брадикардия, уменьшение пульсового давления, понижение кровяного давления), гипотония и вялость кишечника (живот большой вздутый, упорные запоры), часто пупочная грыжа. В неврологической картине болезни очаговых симптомов нет. Повышение сухожильных рефлексов, симптом Бабинского часто можно объяснить наличием гидроцефалии. Характерным для этих больных является выраженная вегетативная дистония.

Для уточнения диагноза требуется учесть и данные лабораторного обследования. У этих больных обнаруживается нарушение различных видов обмена: основного, водно-солевого (повышенная гидрофильность тканей). Основной обмен обычно понижен (определение интенсивности основного обмена у детей связано с техническими затруднениями). У многих больных отмечается гиперхолестеринемия. Лучшим индикатором функции щитовидной железы (концентрации гормона в плазме крови), по Уилкинсу, является измерение йода, связанного с белком, или йода, экстрагированного бутанолом. Важным методом является анализ поглощения щитовидной железой J¹³¹. При врожденной микседеме исследование функционального состояния щитовидной железы с помощью трийодтиронина, меченного J¹³¹, обнаруживает более или менее значительное понижение процента поглощения трийодтиронина эритроцитами крови. Щитовидная железа больных кретинизмом (эндемические и семейные формы) усиленно поглощает йод, но не синтезирует гормонов щитовидной железы.

При распознавании гипотиреоидной формы олигофрении очень важно установить, о какой клинической форме гипотиреоза здесь идет речь: об эндемическом кретинизме, семейной форме спорадического кретинизма или о врожденной или "рано приобретенной микседеме. Решение этого вопроса часто бывает очень трудным, так как в клинических проявлениях различных форм кретинизма и микседемы имеется очень большое сходство.

Поэтому некоторые авторы (Уилкинс, Фагг) считают возможным объединить все клинические формы врожденного гипотиреоза под названием «кретинизм». Однако ряд отечественных и зарубежных авторов считает более целесообразным дифференцировать клинические формы микседемы и кретинизма (Н. А. Шерешевский, Е. А. Васюкова, А. П. Преображенский, Д. Д. Соколов, Gamper и Scharfetter).

При сопоставлении данных клинической картины при кретинизме и микседеме эти авторы отмечают не только сходство, но и некоторые различия. В то время как при микседеме симптоматика гипотиреоза носит равномерный характер, при кретинизме отдельные симптомы имеют большую самостоятельность как в отношении своей интенсивности, так и в сочетании между собой. Поэтому при кретинизме легче, чем при микседеме, выделить определенные типы в зависимости от преобладающего синдрома – карликовые кретины, глухонемые кретины, тугоухие, слабоумные и др. Кроме того, в клинической картине при кретинизме есть отдельные симптомы, не наблюдающиеся при микседеме, – тугоухость, иногда глухонемота, понижение обоняния и вкуса. Более существенные различия отмечаются в отношении течения болезни у нелеченых больных. При микседеме болезнь протекает более тяжело, чем у больных, страдающих кретинизмом. По данным Thomas и Р. А. Фридман, дети, страдающие микседемой, не леченные тиреоидином, редко достигают пубертатного периода, в то время как среди нелеченых больных кретинизмом встречаются люди пожилого возраста (хотя средний возраст у них ниже, чем у здоровых людей). Важно также отметить, что у детей, страдающих кретинизмом, нередко отмечаются и спонтанные улучшения. При нелеченой микседеме болезненные симптомы постепенно нарастают. При микседематозных формах были описаны и различные психозы, принимающие иногда затяжное хроническое течение. Все эти клинические факты дают основание предполагать, что патогенез микседемы более или менее существенно отличается от кретинизма. Поэтому проявления олигофрении при кретинизме и микседеме хотя очень сходны, но не тождественны.

Наши наблюдения, полученные в детской клинике, также дают основание считать необходимым отграничить гипотиреоидные формы олигофрении, связанные с кретинизмом, от тех же форм, обусловленных врожденной или рано приобретенной микседемой, хотя в каждом конкретном случае такая дифференциация может оказаться и очень трудной. Для разрешения этого вопроса необходимы дальнейшие исследования, вкоторых основное внимание нужно уделить изучению психопатологической характеристики этих больных.

Э. Гампер и Ф. Шарфеттер отмечали у взрослых больных, страдающих эндемическим кретинизмом, ряд характерных особенностей: отсутствие контакта с окружающими, недостаточная откровенность с родными, подозрительность к чужим, иногда скупость и жадность, резкий консерватизм.

Число наблюдений нашей клиники недостаточно для того, чтобы представить подробную психопатологическую характеристику врожденного кретинизма у детей. У отдельных из наблюдавшихся нами больных с явлениями эндемического кретинизма мы отмечали некоторые особенности психики, описанные у взрослых больных. Наши больные обращали на себя внимание своим резким консерватизмом. Все новое вызывает у них не только страх и растерянность, как это бывает при других формах олигофрении, но и недовольство. Они привыкают к определенному порядку, проявляют педантизм и чрезмерную аккуратность. Своим поведением и манерой себя держать дети напоминают «маленьких старичков», ворчливых, обидчивых, всем недовольных. У многих из них наблюдаются колебания настроения от спокойного, вялого до злобного с повышенной раздражительностью. Однако эти черты характера отнюдь не всегда наблюдаются у детей, страдающих кретинизмом. При семейных формах кретинизма они выражены слабо.

В нашей клинике находились две сестры Е. О. и Е. В., со спорадическим кретинизмом. Родители были троюродные брат и сестра. Симптомы гипотиреоидизма были обнаружены у обеих сестер вскоре после рождения (сухость кожи, запор, глухой голос при крике), но лечение тиреоидином было начато лишь в 3- и 4-летнем возрасте. Дети развивались со значительным опозданием, росли вялыми, сонливыми, мало интересовались игрушками, поздно начали ходить (к 2 годам). Младшая сестра (9 лет) в настоящее время еще не овладела навыками самообслуживания. Под влиянием лечения тиреоидином многие из соматических признаков гипотиреоза постепенно исчезли, девочки стали несколько быстрее расти. В возрасте 7 лет у сестер был обнаружен зоб. При обследовании детей в клинике старшей девочке было 11 лет, младшей – 9 лет.

В физическом состоянии сестер был обнаружен ряд общих симптомов: отсталость в росте, диспластичность телосложения (коренастое туловище, короткие конечности), широкая уплощенная переносица, зоб. В психическом состоянии детей отчетливо выражены признаки олигофрении. Старшая сестра читает по слогам, абстрактный Счет отсутствует даже в пределах 10. У младшей девочки интеллектуальный дефект более грубый, отсутствует понятие числа.

Характерным в психическом состоянии обеих сестер является резкая замедленность психических процессов при отсутствии побуждения к какой-либо деятельности. По своему поведению в отделении обе сестры характеризуются как спокойнее, приветливые, аккуратные, чрезмерно педантичные. На фоне добродушно-спокойного настроения иногда возникают беспричинные колебания настроения, повышенная раздражительность и плаксивость.

Психические особенности детей, страдающих гипотиреоидной формой олигофрении в связи с врожденной микседемой, во многом совпадают с тем, что было описано при кретинизме. Однако, как показали наблюдения нашей клиники (С. Н. Зинченко), у больных врожденной микседемой есть ряд психических особенностей, отличающих их от больных кретинизмом. У больных, страдающих врожденной микседемой, имеется не только торпидность, замедленность психических процессов, но и своеобразная периодическая «толчкообразность». При обследовании детей удается отметить, что при их резко замедленном темпе мышления они неожиданно дают быстрый ответ.

Обращает внимание повышенная тормозимость этих детей, пугливость, обидчивость и наряду с этим вялость, отсутствие интереса, безразличие, граничащее с апатией. У большинства больных очень резко страдает и способность к напряжению, они быстро утомляются, жалуются на головную боль. Характерным для них является и своеобразное расстройство памяти: они неплохо запоминают, но не способны удерживать в памяти заученное. Сочетание медлительности и эксплозивности наблюдается и в моторике этих детей. На фоне резкой замедленности произвольных движений имеется наклонность к гиперкинезам хореаподобного типа. В связи с повышенной истощаемостью интеллектуальная работоспособность этих больных резко страдает даже при олигофрении с легким интеллектуальным дефектом. При наличии целенаправленности и старательности в работе они плохо успевают, иногда теряют нить во время чтения рассказа, приходится читать заново. Способность приспособления к жизни, к данной конкретной ситуации у этих больных страдает больше, чем при других формах олигофрении.

При лечении больных с гипотиреоидной формой олигофрении применяются препараты щитовидной железы. При своевременном начале терапии исчезает ряд клинических признаков гипотиреоза, нормализуются показатели роста и развития, исчезают микседематозные признаки, дети становятся более активными.

Одни авторы (М. С. Маслов, Г. Фанкони) предлагают постепенно увеличивать дозы, начиная от 0,01 г 2–3 раза в день, другие начинают сразу с больших доз (0,1 г у детей грудного возраста) и в дальнейшем дозу снижают. Большинство авторов отмечает диссоциацию между хорошим терапевтическим действием тиреоидина на соматические признаки гипотиреоза и очень незначительным изменением в психическом состоянии больного. Поэтому при лечении таких больных необходимо наряду с тиреоидином применять и средства, стимулирующие развитие ребенка (ниамид, индопан), витаминотерапию (инъекции B12 и В1).