Клинические особенности трех степеней

ОЛИГОФРЕНИИ²

(идиотия, имбецильность, дебильность) ³

Описанные в предыдущей лекции качественные особенности олигофренического слабоумия наблюдаются при всех степенях общего психического недоразвития. При анализе психопатологических особенностей идиотии, имбецильности и дебильности можно отметить: 1) тотальный характер психического недоразвития; 2) преимущественное поражение наиболее дифференцированных, специфически человеческих функций – мышления и речи – при относительной сохранности более древних инстинктивных переживаний. Однако в зависимости от глубины психического недоразвития меняется и степень выраженности каждой из этих особенностей олигофренического слабоумия. Понятно, что чем более снижен уровень психического развития, тем яснее выступает тотальный характер олигофренического слабоумия.

Характерным для детей, страдающих идиотией, является резкое снижение реакции на окружающее. Больные либо совершенно не реагируют на все, что происходит вокруг них, либо дают неадекватные реакции, откликаясь на любой раздражитель, ни на одном из них не задерживаются. Ощущения, как биологический древний механизм, у них сохранены, но восприятия неполноценны из-за отсутствия внимания и необходимых умственных операций. Речь либо отсутствует и заменяется нечленораздельными звуками, либо ограничивается отдельными словами, смысл которых они плохо понимают. В обращенной к ним речи они воспринимают интонацию, но смысла не понимают. Сознание собственной личности у этих больных отсутствует или очень смутное. Осмысленная деятельность, даже игровая, им недоступна, у них нет интереса к игрушкам. Их действия либо инстинктивные или автоматические акты, либо элементарные двигательные реакции на внешние раздражения. Предоставленные самим себе, многие из них остаются неподвижными, другие находятся в постоянном бесцельном движении, ползают, кувыркаются. В их движениях много стереотипии. Однообразные повторные акты (автоматическое раскачивание) доставляют им удовольствие. Состояния двигательного возбуждения иногда возникают периодически без внешних причин. Характерным является их своеобразный негативизм. На все новое и непривычное они дают реакцию отказа, при попытке завязать с ними контакт многие оказывают упорное сопротивление, иногда становятся агрессивными.

Эмоции этих больных элементарны и связаны главным образом с общим самочувствием, с удовлетворением органических потребностей. Соматическое благополучие, ощущение сытости, теплоты и т. п. вызывает у них чувство удовольствия, которое проявляется в благодушно-спокойном настроении, иногда же в своеобразных движениях, выразительном крике и визге. Чувство неудовольствия, связанное с голодом, холодом и другими неприятными ощущениями, может выразиться в двигательном возбуждении, воплях и криках, имеющих в таких случаях часто определенную характерную интонацию. Формы выражения удовольствия и неудовольствия очень примитивны. У некоторых из них отсутствуют слезы; вместо обычного детского смеха и радости они кричат, визжат. У других наблюдается и улыбка радости, и плач со слезами. Наиболее выражен у них аффект злобы и гнева, который проявляется обычно в двигательном возбуждении с наклонностью к слепой ярости, с разрушительными тенденциями и агрессивными актами против окружающих и самих себя - они кусают себя, царапают. Наблюдается также аффект страха, но реже, чем гнев. Страх проявляется в форме примитивной реакции испуга на новое, неизвестное. Более дифференцированные эмоции, как печаль, грусть, им недоступны. Колебания настроения характеризуются либо преобладанием вялости и апатии, либо пустой эйфории. Очень часто отмечаются повышенные и извращенные влечения, они упорно онанируют. Многие из них жуют все, что попадает в рот, не различают сладкого и горького.

Глубокому недоразвитию психики соответствуют и грубые дефекты физического развития (диспластичность, деформация черепа, пороки костной системы и недостаточность моторики). Дети, страдающие идиотией, либо совершенно не овладевают статическими и локомоторными функциями, либо приобретают их очень поздно. Нередки и неврологические симптомы (парезы, параличи, судорожные припадки).

Клиническим примером тотальности психического недоразвития при идиотии может служить следующее наблюдение. Мальчик С., 10 лет. Еще до начала беременности у матери были проявления большой слабости и головокружения (страдала хроническим заболеванием почек). Несмотря на плохое самочувствие и выраженные явления токсикоза, мать продолжала работу в химической лаборатории в течение всей беремепности. Роды были срочными и быстрыми. Вес ребенка 3,5 кг. Грудь взял сразу, но в течение всего грудного периода был очень беспокоен, кричал и днем, и ночью. Инфекционных болезней не было. Развивался с большим опозданием: сидеть стал около года, ходить – на 4-м году. Отдельные слова появились около 8 лет.

Психическое недоразвитие ребенка было обнаружено родителями уже во второй половине первого года жизни. Ребенок не реагировал ни на свет, ни на звук, с трудом глотал пищу. Навыков самообслуживания привить ему не удалось, и до настоящего времени неопрятен мочой и калом. Ребенок не проявлял никакой реакции на ласки матери, не отличал ее от посторонних лиц. Материальная обстановка в семье была удовлетворительной, надзор за мальчиком был всегда обеспечен, однако значительного продвижения в психическом развитии мальчика не было.

Лечение глютаминовой кислотой не дало положительных результатов. В 10-летнем возрасте был направлен в клинику. Было обнаружено, что по физическому развитию он отстает от возраста, бледный, резко выраженная венозная сеть на груди. Череп микроцефальный, бугристый, высокое небо. Внутренние органы без отклонений от нормы.

При неврологическом обследовании отмечено: сходящееся косоглазие, вялая реакция зрачков на свет, иногда судорога взора. Тонус мышц слегка повышен. Сухожильные, коленные и ахилловы рефлексы повышены, отмечается двусторонний симптом Бабинского, Оппенгейма, Россолимо. В контакт вступить с ним не удается, обращенную к нему речь не понимает. Не говорит, иногда только повторяет одни и те же слова: «буду пить». Временами становится двигательно беспокойным, издает какие-то звуки,, вертит головой. Все время сосет палец или жует белье, упорно онанирует, лицо при этом выражает удовольствие. Предложенную ему пищу ест с жадностью, плохо пережевывая. Поведение мальчика однообразно; на окружающее, на приход врача не реагирует, не поднимает головы, ничем не удается привлечь его внимание. Весь день сидит в постели, раскачиваясь всем туловищем. При попытке его осмотреть сопротивляется, становится агрессивным.

После месячного пребывания в клинике, под влиянием лечения… мальчик стал спокойнее, прекратился онанизм. Других изменений в его состоянии не было.

Речь идет о тяжелой форме психического недоразвития – об олигофрении в степени идиотии. Причиной олигофрении можно считать грубое нарушение развития головного мозга обусловленное длительным токсическим воздействием в течение эмбрионального развития. Психическое недоразвитие здесь носит тотальный характер.

Наряду с такими тяжелыми, отмечаются и более легкие формы идиотии. Больные научаются ходить и говорить, приобретают навыки самообслуживания. Эмоциональное развитие достигает более высокого уровня. У некоторых из них можно отметить элементы привязанности к людям, которые за ними ухаживают. Они больше любят тех, кто их кормит, бьют тех, кто с ними строг. Эти привязанности нестойки (они любят человека, пока видят его, и быстро забывают о нем), но все же в этих эмоциях симпатии есть зерно тех чувств, которые можно отнести к социальным.

Девочка 11 лет, страдающая болезнью Дауна, не говорит и с трудом понимает чужую речь, плохо выполняет самые примитивные инструкции, но проявляет особую любовь к той няне, которая за ней ухаживает; увидя ее, начинает визжать от радости, бросается ей на шею, целует ее и плачет, когда няня уходит.

У некоторых из этих больных отмечается любовь к музыке и ритмическим движениям. Музыка успокаивает их в состоянии двигательного возбуждения и выводит из состояния апатии и вялости торпидных больных.

Мальчик И., 9 лет, страдает олигофренией в степени идиотии, всегда вялый, пассивный, большую часть дня проводит сидя в кресле. Мало реагирует на все, что происходит. Под влиянием звуков музыки бежит, прислушивается и выражает свое удовольствие подпрыгиванием.

Таким образом, даже при тяжелых формах психического недоразвития можно отметить характерную для олигофрении закономерность: относительную сохранность непосредственных эмоций при большой глубине интеллектуального дефекта.

Прогноз различных форм олигофрении с глубоким интеллектуальным дефектом в степени идиотии обычно неблагоприятен в смысле возможности значительного улучшения. Темп дальнейшего развития обычно медленный и в очень узких пределах. Эти больные часто и во взрослом состоянии беспомощны, неспособны жить самостоятельно, требуют надзора, а иногда и ухода. Однако в отдельных случаях такой пессимистический прогноз в дальнейшем не подтверждается. При своевременном и рациональном лечении при наличии коррекционно-воспитательной работы в 7-8-летнем возрасте отмечается некоторое усиление темпа развития ребенка.

Клиническим примером может служить следующая история болезни.

Девочка П., 10 лет. Мать 39 лет, здорова; отец 40 лет, раздражителен, злоупотребляет алкоголем.

У матери было два брака. От первого родился здоровый сын. Во втором браке было 4 беременности, из которых первые три окончились искусственными абортами, от четвертой – родилась наша больная.

Беременность протекала с токсикозом (головокружения, обморочные состояния). Роды в срок, сухие, длительные. Ребенок родился в ягодичном предлежании. Вес при рождении 3600 г.у>Ребенок был очень вялым, плохо сосал. В младенческом возрасте девочка была беспокойной, плохо спала, много кричала. На окружающее не реагировала, никого не узнавала, не интересовалась игрушками. Развитие с большой задержкой: сидит с 2 лет, ходит с 4 лет. Первые слова в 8 лет, фразовой речи нет до настоящего времени.

Перенесенные заболевания: с 4 месяцев страдает диатезом, в 11 месяцев перенесла стоматит в тяжелой форме. В 4 года было проведено лечение глютаминовой кислотой. С этого времени стала узнавать близких, нечленораздельными звуками выражать реакции удовольствия и протеста.

В 8-летнем возрасте была помещена в специальный интернат, где впервые начала заниматься с логопедом. Стала произносить отдельные слова, узнавать животных на картинке.

Девочка 2 раза находилась на излечении в больнице. При первом поступлении (в 9-летнем возрасте) отмечался глубокий интеллектуальный дефект, девочка произносила лишь нечленораздельные звуки и слова «мама», «дай». Была бездеятельной, не реагировала на окружающее, сидела на одном месте, раскачивалась всем туловищем. Обращал на себя внимание ее резкий негативизм, оказывала упорное сопротивление обследованию. После лечения … несколько спокойнее, приобрела некоторые навыки самообслуживания.

Такой же негативизм обнаружился и при повторном обследовании ее в 10-летнем возрасте. Однако спустя 2 месяца ее пребывания в больнице, после повторного курса лечения девочка стала приветливее, охотно вступает в контакт с персоналом отделения, не отталкивает детей. Появилась возможность приступить к лечебно-педагогическим занятиям. В настоящее время знает названия предметов, непосредственно окружающих ее, называет части тела, выполняет простые инструкции, самостоятельно ест, проявляет некоторую активность в игре, требует определенную игрушку. Любит, когда с ней занимаются, усвоила новые слова, хорошо держит карандаш, рисует кругообразные линии. Внимание неустойчивое. Вне занятий с педагогом девочка бездеятельна, стереотипно раскачивается, раздражительна, плаксива. Пугается всех незнакомых ей лиц, но эмоционально относится к лечащему врачу, педагогу и другим лицам из обслуживающего персонала. Любит слушать музыку.

В соматическом состоянии девочки грубой патологии не отмечается. Отстает в росте и весе, диспластична. Лабораторные исследования крови к мочи не обнаружили отклонений от нормы.

Речь идет о девочке, страдающей глубокой степенью психического недоразвития. В дошкольном периоде ей был поставлен диагноз олигофрении в степени идиотии. С началом школьного периода девочка дала положительный сдвиг в своем развитии (после систематического лечения и лечебно-педагогических занятий). В настоящее время по степени психического недоразвития девочка может быть отнесена к тем вариантам идиотии, которые представляют переходную степень к имбецильности. При анализе психопатологической картины в данном случае обращает внимание упорный негативизм, наличие которого тормозило возможность лечебно-педагогического воздействия на девочку. Параллельно со снижением негативизма девочка стала быстрее развиваться.

При олигофрении в степени имбецильности психика больного значительно сложнее, чем при идиотии. У этих больных можно обнаружить более оживленные и разнообразные реакции на окружающее. Некоторые из них обнаруживают даже наблюдательность, когда дело идет о житейских вопросах. В своем развитии эти дети достигают значительно более высокого уровня, чем при идиотии. Они способны накопить некоторый запас сведений. Механическая память многих из них достаточно развита. Они овладевают и речью. Хотя запас слов у них невелик, речь аграмматична, звукопроизношение дефектно, все же наличие речи свидетельствует о том, что больные в степени имбецильности способны к элементарному обобщению. Они могут установить признаки различия между отдельными предметами, сложить картинку из отдельных частей. Однако различие между отдельными предметами и явлениями устанавливается ими только в пределах конкретного; при необходимости отвлечения от конкретной ситуации они становятся беспомощными. Их логические процессы совершаются на очень низком уровне. Прочитанный им рассказ они могут воспроизвести только по вопросам, уловить основную идею и последовательно передать содержание рассказа они не в состоянии. Им совершенно недоступен процесс образования абстрактных понятий. Они могут обучиться чтению и письму, овладевают порядковым счетом, производят с помощью наглядных пособий элементарные арифметические действия, но отвлеченный счет им недоступен даже в пределах первого десятка. При наличии пассивного внимания и хорошей механической памяти смысловая память у них очень слаба, произвольное активное внимание недостаточно и очень неустойчиво. При длительном наблюдении удается установить, что знания этих больных очень непрочны. Они пользуются ими как «заученными штампами», осмыслить которые они не в состоянии. Их суждения очень бедны, несамостоятельны: они повторяют заимствованное от окружающих их людей без переработки на основе собственного опыта. Многое в их суждениях является простым подражанием. Таким образом, и при имбецильности еще отчетливее, чем при идиотии, обнаруживается, что при тотальном психическом недоразвитии больше всего страдают наиболее дифференцированные функции мышления. Наряду с этим у них нетрудно обнаружить и другую особенность олигофрении – относительную сохранность непосредственных эмоций даже при наличии выраженного интеллектуального дефекта.

В отличие от идиотии при имбецильности сознание собственной личности более или менее развито. У многих из них преобладает особое «чувство силы», они стремятся обижать более слабых; у других доминирует сознание своего бессилия, слабости и неумелости, что проявляется в робости, неуверенности в себе, застенчивости и нерешительности. Многие из них эгоцентричны, очень ревниво относятся к оценке их личности, требуют к себе внимания, проявляют большую радость при положительной оценке и чувство обиды, когда их ругают. Иллюстрацией к сказанному об относительной сохранности непосредственных эмоций у больных олигофренией может служить выписка из следующей истории болезни.

Мальчик К., 11 лет, страдает олигофренией в степени имбецильности. Он отстает по росту и весу от детей своего возраста. Развивался с опозданием, начал ходить в 31/₂ года, говорить первые слова – в 5 лет. Только с 2 лет стал узнавать мать. В настоящее время мальчик обнаруживает резкое снижение интеллекта. Голос глухой, речь косноязычная, запас слов очень мал. Не освоил навыков чтения и письма, знает только отдельные буквы. Счет прямой только в пределах 10, абстрактного счета нет (2 + 3 = 3). Не может понять смысл прочитанного рассказа. Различия и сходства между предметами устанавливает по несущественным признакам. И в то же время педагогами вспомогательной школы мальчик характеризуется как ласковый, мягкий, впечатлительный, очень легко травмируется, когда его дети обижают, горько плачет, а иногда при обиде дает аффективные вспышки, царапается, кусается. Мальчик очень любит своих родных, эмоционально о них рассказывает. Любит уроки пения, плачет, когда поется грустная песня. Старателен, любит уроки труда, охотно вышивает, но при всякой неудаче плачет и просит прощения.

Чувства симпатии неодинаково развиты у различных больных. Одни из них недоверчивы, угрюмы, жестоки, мстительны, любят избивать маленьких детей, отнимать у них игрушки. У некоторых из них выраженное чувство собственности, они очень скупы, бережливы, боятся потерять свою вещь, мстительны по отношению к тем, кто заберет у них что-нибудь, причем долго помнят обиду и отомстят даже на следующий день. У других обнаруживаются относительно стойкие привязанности к близким. Они сочувствуют чужому горю, стремятся помочь товарищам. Охотно подражают тому, кого хвалят, и любят делать замечания, читать нравоучения.

Однако и у больных с более высоким развитием можно отметить монотонность и тугоподвижность эмоций. Столь характерные для олигофрении косность и инертность психических процессов очень ясно выступают во всех проявлениях личности больных в степени имбецильности. Они «рабы привычек», по выражению Г. Я. Трошина, предпочитают все старое, им известное, противодействуя всему новому. Так же, как и при идиотии, имбецилы на все непонятное им отвечают упорным негативизмом. Негативистические реакции во время обследования у них принимают форму отказа, на всякий вопрос, требующий от них напряжения, дают ответ «не знаю», «не могу».

При достаточном моторном развитии больные олигофренией в степени имбецильности способны овладеть элементарными видами труда. Некоторые из них обнаруживают интерес к физическому труду, который им под силу, и работают с большим старанием. Однако работа их носит машинообразный характер. Они не могут изменить свою деятельность в соответствии с изменившейся обстановкой. Тредголд приводит пример автоматического использования привычных навыков больной, страдающей олигофренией в степени имбецильности. В течение длительного времени эта больная работала в прачечной учреждения для слабоумных. Однажды ей поручили искупать ребенка, она в соответствии со своим прошлым опытом положила его в кипяток.

Они предпочитают стереотипное повторение одних и тех же заученных ими приемов. Переключение на новые виды труда вызывает недовольство, иногда негативистическую реакцию. В деятельности этих больных отмечается не только отсутствие самостоятельности, инициативы, но и негибкость, тугоподвижность. При необходимости изменить шаблон они теряются. Поэтому к самостоятельной жизни они мало приспособлены, нуждаются в постоянной опеке.

Приведем клинический пример.

Девочка Д., 14 лет. Подробных анамнестических сведений нет. Мать психически больная, находится в больнице в течение многих лет. Об отце ничего неизвестно. Девочка с ранних лет воспитывается в детском доме. Психическое недоразвитие девочки было обнаружено в раннем возрасте. Речь появилась после 4 лет. С 8 лет девочка учится во вспомогательной школе, до настоящего времени научилась только списывать, самостоятельно написать письмо не может, читает по слогам, абстрактно считать не умеет. Вычитание и сложение проводит только на наглядных пособиях. Стихотворения запоминает с большим трудом и быстро их забывает.

Охотно работает лишь на уроках ручного труда, выполняет обязанности по дежурству, хорошо гладит, стирает, убирает помещение, делает все необходимое по хозяйству. Речь девочки бедная по запасу слов, но фонетически правильная. По физическому состоянию вполне соответствует возрасту, движения достаточно координированы, нормального темпа. По своему поведению девочка относится к послушным, дисциплинированным, иногда бывают вспышки упрямства, но они быстро угасают. Сознание собственной личности у нее выражено, всегда стремится проявить себя с лучшей стороны, любит, чтобы ее хвалили, дружит с теми ребятами, которые признают ее как старшую. Эмоции симпатии у нее развиты, она охотно ухаживает за маленькими детьми. В то же время у нее отсутствует способность к самостоятельности, нет инициативы, без руководства старших она не может найти себе дела.

Педагоги отмечают, что девочка хотя и любит трудиться, но не начинает работу, пока ей не скажут, всегда требуется стимуляция извне. В любой деятельности она обнаруживает большую инертность, негибкость. В педагогической характеристике приводится такой факт: однажды неправильно заучила стихотворение, вместо одного слова назвала другое, с тех пор в течение целого месяца, несмотря на напоминание педагога, читала это стихотворение с неправильно заученным словом.

В приведенной истории болезни обращает внимание клинический факт, характерный для психики больных олигофренией в степени имбецильности, а именно – при относительной сохранности непосредственных эмоций и большой старательности эти больные неспособны к самостоятельной деятельности. Это объясняется косностью их мышления и отсутствием инициативы. Обучение грамоте возможно в небольших пределах, но эти больные могут быть приспособлены к жизни и труду при наличии постоянной помощи и заботы о них, контроля и руководства их работой.

Качественные особенности олигофренического слабоумия можно отметить и в тех более легких формах общего психического недоразвития, которое характеризуют термином «дебильность». Эти формы олигофрении у детей обычно труднее распознаются, так как при них нет такого грубого интеллектуального дефекта, как при имбецильности. Отграничение этих форм от нормы несколько облегчается, если сравнить особенности мышления при дебильности и при более тяжелых формах психического недоразвития (идиотии и имбецильности). Таким путем удается установить, что в клинической картине дебильности всегда имеются типичные признаки олигофренического слабоумия, рутинность, косность мысли, неспособность к образованию абстрактных понятий.

Трудности распознавания олигофрении в степени дебильности особенно велики в том случае, когда ребенок обладает достаточным запасом слов. При удовлетворительном внимании и хорошей механической памяти эти дети способны приобрести достаточный запас сведений и элементарные навыки чтения, письма и счета. Хорошая механическая память и богатая по запасу слов речь может маскировать слабость мышления. Диагностические затруднения еще усиливаются при неправильном «вербалистическом» воспитании, когда родители и педагоги не учитывают, что ребенок, страдающий олигофренией в степени дебильности, часто пользуется словом как речевым штампом, без полного понимания его смысла.

Богатый запас слов у этих детей отнюдь не свидетельствует о высоком уровне абстрактного мышления, слово у этих больных не имеет обобщающей функции, как у здорового ребенка. При более тщательном анализе психопатологической картины становится ясным, что отвлеченные понятия у них носят чисто внешний характер, что здесь речь идет о том типе абстракции, который был назван Г. Я. Трошиным «пустой словесной абстракцией», характеризующейся словесным заимствованием, не имеющим определенного содержания.

При более тщательном обследовании интеллектуальной деятельности ребенка обнаруживается, что основным дефектом здесь является затрудненный переход от чувственного познания к рациональному, от более низкого уровня обобщения (конкретного) к более высокому – абстрактному. В отличие от больных олигофренией в степени имбецильности дебильные дети обнаруживают большую способность к обобщению. Но когда требуется более высокий уровень обобщения, они оказываются несостоятельными.

На основании педагогических данных и клинического наблюдения можно установить, что и для больных в степени дебильности так же, как и для больных с более грубым интеллектуальным дефектом, наиболее характерно отсутствие самостоятельности и инициативы в работе. Они обычно охотно повторяют старое, не любят нового и избегают его. Так, Л. В. Занков указывает, что для умственно отсталого ребенка основная трудность заключается в переходе к мыслительным задачам, решение которых требует замены старого привычного способа деятельности новым, еще неизвестным. И. М. Соловьев, изучая особенности мышления умственно отсталых школьников, обнаружил, что при решении задач эти дети всегда пытаются применить схему-шаблон старой задачи к новой. Эти особенности мышления умственно отсталых детей отмечает также и М. С. Певзнер.

Эмоциональная и волевая сторона личности при дебильности достигает более высокого уровня развития, чем у больных в степени имбецильности. По своим характерологическим особенностям они значительно более разнообразны. Среди них наблюдаются старательные, целенаправленные, работоспособные и чрезмерно возбудимые, двигательно беспокойные, и вялые, плаксивые, и малоподвижные. Для многих из них характерны эгоцентрические и эгоистические черты, большое самомнение, некритичность в отношении собственной личности. Однако это отнюдь не является правилом: многие из них характеризуются застенчивостью, неуверенностью в себе.

Тем не менее, при всем разнообразии характерологических особенностей у больных олигофренией в степени дебильности можно отметить и общие черты: это недостаточная способность к самообладанию и подавлению влечений, недостаточное обдумывание своих поступков, некоторая импульсивность при повышенной внушаемости и подражательности. Поэтому в неблагоприятных условиях и отсутствии достаточного надзора эти дети легко поддаются дурному влиянию других, более активных подростков. В то же время при правильном воспитании, при своевременном привитии навыков к трудовой жизни они могут овладеть несложной профессией и приспособиться к требованиям социальной среды. В отличие от дементных больных у детей и подростков, страдающих олигофренией, нет диссоциации между деятельностью и уровнем интеллектуальных способностей, нет диссоциации между возможностями и направленностью в работе. Как показывают катамнестические данные, большой процент детей, закончивших вспомогательную школу, хорошо приспособляется к жизни (С. Я. Рабинович, М. С. Певзнер, М. П. Капустин, А. И. Тимофеева, В. И. Киселева, А. И. Голубева, А. Г. Асафова и др.).

Клиническим примером хорошего приспособления к жизни больной, страдающей олигофренией в степени дебильности, может служить следующая история болезни.

Девушка 20 лет окончила 7 классов вспомогательной школы. Происходит из семьи, где отец и мать злоупотребляют алкоголем. Мать страдает тиреотоксикозом. Больная от пятой беременности, когда у матери были явления гипертиреоза. Роды в срок. В течение первого года жизни девочка перенесла тяжелую диспепсию. Развивалась с задержкой, говорить начала с 3 лет. В 7 лет при падении с телеги была кратковременная потеря сознания, однако без каких-либо осложнений в последующем. С 7-летнего возраста училась в массовой школе. За первые два года выучила только несколько букв; была переведена во вспомогательную школу. При врачебном осмотре в школе обнаружено: малые размеры черепа, диспластичность телосложения, несколько пониженное питание, внутренние органы без отклонений. В неврологической картине: высокие сухожильные рефлексы, преимущественно с левой стороны.

Психическое состояние девочки: неспособна к отвлеченному мышлению, обнаруживает большие затруднения при решении задач и применении грамматических правил. Поведение девочки правильное. Школу посещала охотно, была усидчива, старательна. Признаков утомления не отмечалось, хорошо работала в швейной мастерской и помогала дома матери по хозяйству. По окончании школы устроилась на работу в ателье, где несколько месяцев была ученицей, а затем мастером по переделке платья. С работой справляется, любит ее. Одновременно пыталась заниматься в вечерней школе, но по-прежнему учение ей давалось с большим трудом. По словам матери, девочка «зубрит, но ничего не выходит». На учете у психиатра девочка не состоит, ее считают практически здоровой.

Катамнестические сведения о девушке подтверждают, что при правильном и своевременном трудоустройстве больных олигофренией – даже при наличии выраженной дебильности – вполне возможно приспособить к самостоятельной жизни. Прогностически благоприятными моментами являются: достаточное развитие моторики, отсутствие дефектов характера и темперамента, дезорганизующих деятельность больного, и благоприятные условия среды и воспитания.

Из приведенных данных о клинических особенностях трех степеней олигофрении – идиотии, имбецильности и дебильности – явствует, что при каждой из них имеется свой темп развития, свои качественные особенности и время их проявления. В то же время между ними нет ясных границ, и они обнаруживают более или менее отчетливо такие общие признаки олигофрении, так тотальность задержки развития и преимущественное недоразвитие более сложных дифференцированных, более «молодых» психических функций.

Наиболее тотально и глубоко искажено психическое развитие при идиотии, при которой в зачаточном состоянии находятся не только познавательная деятельность, но и эмоциональные переживания и волевые проявления. При глубоких степенях недоразвития и двигательная активность сводится только к нецеленаправленным автоматическим или 'импульсивным движениям.

При имбецильности тотальность поражения также выражена достаточно отчетливо. Однако здесь степень недоразвития меньше и поэтому яснее выступает преимущественная недостаточность более дифференцированных, более поздно формирующихся функций. При относительной сохранности непосредственных эмоциональных переживаний у них глубоко недоразвиты те уровни познавательной деятельности, которые необходимы для осмысленной переработки впечатлений и адекватного приспособления к требованиям реальной жизни. Поведение больного формируется не на основе полноценного опыта, представляющего синтез новых восприятий с ранее накопленными, а определяется преимущественно раз навсегда усвоенными «штампами», скудными и косными, дающими лишь относительное приспособление к привычным условиям, но совершенно непригодными в новых, изменяющихся ситуациях.

Наиболее эксквизитна недостаточность именно высших форм познавательной деятельности при дебильности. Более или менее удовлетворительное конкретное мышление, сравнительно сохранная эмоциональность и известная возможность регуляции своего поведения позволяют таким лицам неплохо ориентироваться и приспособляться к требованиям практической жизни. Однако неспособность к абстракции препятствует освоению более сложных причинно-следственных связей. Это обнаруживается в несамостоятельности их суждений и взглядов. И у больных в степени дебильности легко создаются «штампы» поведения и взглядов, которые они без должной критики заимствуют из ближайшего окружения. Характерным и для них является отсутствие творческой инициативы, самостоятельности, любознательности.

ПРОБЛЕМА ЭТИОЛОГИИ ОЛИГОФРЕНИ⁴

Вопрос о причинах возникновения различных форм олигофрении был поставлен еще в прошлом столетии в исследованиях отечественных и зарубежных ученых (И. П. Мержеевский, Б. В. Томашевский, С. С. Корсаков, В. П. Сербский, Крепелин, Bourneville, Seguin, Ireland и др.). И тогда уже были отмечены две группы этиологических факторов – эндогенные и экзогенные. В течение последних двух десятилетий путем экспериментальных исследований и клинических наблюдений выявлены ранее неизвестные этиологические факторы, обусловливающие возникновение олигофрении (ионизирующая радиация, иммуногематологические факторы и новые инфекционные и токсические агенты). Были вскрыты также некоторые закономерности формирования клинических проявлений дизонтогений вообще и олигофрении в частности.

Путем экспериментов на животных было доказано, что специфичность этиологического фактора в группе дизонтогений не имеет такого большого значения, как при других нозологических болезненных формах. Одна и та же вредность, действуя на разных стадиях онтогенеза, может вызвать различные нарушения, тогда как самые разнообразные патогенные факторы, влияющие на организм в одном и том же периоде его развития, ведут к сходным или даже одинаковым последствиям. Клинические проявления олигофрении и степень их этиологической специфичности также находятся в большой зависимости от того, на какой стадии развития организма было вредоносное воздействие. На ранних стадиях онтогенеза – в первые месяцы беременности – ответные реакции зародыша однотипны и малоспецифичны. На последующих этапах все большее значение в формировавши клинической картины болезни приобретает качество этиологического фактора. Поэтому понятно, что при изучении роли различных патогенных факторов в возникновении олигофрении необходимо учесть этап онтогенеза организма в момент повреждения.

В зависимости от времени воздействия различают три группы патогенных факторов, обусловливающих возникновение различных форм олигофрении.

Первая группа патогенных факторов – неполноценность генеративных клеток родителей (наследственно обусловленная или вызванная воздействием внешних вредностей). Влияние наследственных факторов в возникновении олигофрении изучалось различными методами. Smith изучал наследственность больных олигофренией путем сравнения процента конкордантности слабоумия у однояйцевых и двуяйцевых близнецов. Из 6700 зарегистрированных им наблюдений было выявлено 16 пар близнецов однояйцевых и 15 пар двуяйцевых одного и того же пола. У двуяйцевых было только 8% конкордантности, у однояцевых – 80%, причем у однояйцевых близнецов совпадала также степень слабоумия.

Была сделана попытка выявить частоту слабоумия среди детей, рожденных от родителей, страдающих врожденным слабоумием. Ряд авторов (Brugger, Lokay, Krevenberg, Frede, Pleger, Hecker) пришел к выводу, что в том случае, когда оба родителя слабоумны, процент слабоумия среди их детей колеблется от 45,9 до 100. Если только один из родителей слабоумен, то процент слабоумия детей значительно ниже – от 33,3 до 58,1. Однако приведенные данные недостаточно убедительны, ибо нет основания рассматривать все семейные формы олигофрении как наследственные. Повторные случаи олигофрении в одной семье могут быть объяснены и другим путем (наличие врожденного сифилиса, токсоплазмоза или поражения генеративных клеток родителей токсическими и инфекционными вредностями).

Благодаря успешному развитию медицинской генетики в последнее десятилетие были открыты новые пути для изучения наследственных форм олигофрении.

На основании генетических исследований было доказано, что дезокси-рибонуклеиновая кислота (ДНК), являющаяся хранителем наследственной информации, играет большую роль и в качестве организатора синтеза белка. Последовательность расположения четырех типов пуринов и пиримидинов (аденин, тимин, гуанин, цитозин) в молекуле ДНК определяет аминокислотный состав белка и расположение отдельных аминокислот в белковой молекуле. Наследственный дефект образования белка специфической структуры или белка фермента может вызвать блокаду определенного этапа биосинтеза.

Рядом клинических наблюдений, дополненных экспериментальными исследованиями, было доказано, что наследственно обусловленная инактивация того или другого фермента может быть причиной возникновения пороков развития вообще и в частности олигофрении (так называемые энзимопатические или дисметаболические формы олигофрении). Так, при инактивации фермента фенилаланиноксидазы, возникает фенилпировиноградная форма олигофрении, а при инактивации галактозы – фосфатуридил-трансферазы развивается галактоземия.

В настоящее время вопрос о наследственных формах олигофрении с врожденной биохимической недостаточностью находится еще в стадии изучения. С каждым годом описываются все новые формы дисметаболических или энзимопатических олигофрении. Нужно отметить, что многие из этих форм представляют собой прогредиентный болезненный процесс с нарастающим слабоумием и должны быть исключены из группы олигофрении.

Усовершенствование методов цитогенетических исследований позволило установить новые патогенные факторы в возникновении олигофрении, связанные с аномальным строением хромосомного набора.

Как известно, набор хромосом является постоянным и специфичным для того или иного вида животных. Установлено, что в нормальном хромосомном комплексе человека содержится 23 пары хромосом (22 пары аутосом и одна пара половых хромосом). В соматических клетках женщин имеются две одинаковые половые хромосомы (XX), у мужчин – одна X хромосома и одна Y хромосома.

При хромосомной аномалии нарушается стабильность хромосомного комплекса, парность набора хромосом, регулярность расхождения хромосом к противоположным полюсам при редукционном делении. Развитие этих аномалий детерминировано еще в гаметогенезе до оплодотворения или после оплодотворения на самых ранних стадиях деления оплодотворенного яйца.

Различают несколько типов хромосомных аномалий.

1. Нерасхождение хромосом, в результате чего получается моносомия или трисомия.

Аномалия распределения хромосом обусловлена тем, что при редукционном делении клетки происходит нерасхождение той или другой пары хромосом. В результате возможны различные варианты: либо обе неразделенные хромосомы попадут в одну яйцеклетку, либо не попадет ни одна из них, – возникает трисомия или моносомия. Хромосомные аберрации были выявлены при различных аномалиях развития.

2. Транслокация была впервые обнаружена у ребенка с болезнью Дауна. Хромосома № 15 оказалась удлиненной, на нее была перенесена и соединена с ней третья хромосома аутосомы № 21. У матери этой больной, у тетки и бабушки по материнской линии была обнаружена транслокация хромосомы № 21 на хромосому № 15, но без трисомии.

3 Утрата части хромосомы без присоединения другой (так называемые делетационные формы хромосомных аномалий).

4. Хромосомные мозаики, возникающие на стадии первых двух – трех делений оплодотворенного яйца. В результате такого более позднего нерасхождения хромосом возникает разнообразная мозаика, в которой часть клеток сомы имеет лишнюю хромосому, а другая часть – нормальное число хромосом.

5. Существуют и комбинированные хромосомные аномалии, обусловленные нерасхождением двух пар хромосом.

В течение последних лет описывались все новые типы транслокации и трисомии (аутосома № 13, 14, 15, 16, 17 и 18). В настоящее время уже выясняется большое практическое значение исследований, посвященных данному вопросу. Установление транслокации у матери позволяет заранее предвидеть возможность образования плода с трисомией.

Вопрос о причинах хромосомной аберрации еще не решен, но есть основание предполагать, что в ее возникновении большую роль играют внешние факторы, ослабляющие организм женщины (старение яйцеклетки). Все авторы отмечают, что с повышением возраста матери повышается не только частота болезни Дауна, но и аномалии с нерасхождением половых хромосом.

L. Penrose приводит следующие цифры, указывающие на зависимость хромосомных аберраций от возраста матери.

Таким образом, изучение хромосомных аберраций подтверждает наличие тесного взаимодействия наследственных и средовых факторов.

Поражение генеративных клеток родителей может быть вызвано и внешними вредностями (лучевая энергия, профессиональные химические вредности, хронический алкоголизм, хронические инфекционные заболевания). Большое влияние лучевой энергии на половые клетки человека было доказано изучением потомства лиц, перенесших взрыв атомной бомбы.

По данным G. Plummer, из 11 беременных, которые находились в радиусе 1200 м от эпицентра во время атомного взрыва в Хиросиме, 7 родили детей с признаками микроцефалии и слабоумия. Б. А. Архангельский наблюдал 10 женщин, которым производилось облучение области малого, таза по медицинским показаниям, у 7 из них (имевших задержки менструаций до трех недель) произошли выкидыши, в центральной нервной системе у плодов были обнаружены значительные изменения (цит. по» В. И. Бодяжиной).

Более точные данные были получены при радиооблучении животных. А. И. Осипова подвергала облучению половозрелых крыс – самок и самцов – за 8 дней до скрещивания. После облучения (в течение 1–2 суток) у них обнаруживались явления лучевой болезни: малая подвижность, потеря аппетита. При обследовании потомства этих крыс в четырех поколениях (всего 1722 крысы) было выявлено: в первом поколении – карликовость, нарушение развития скелета и зубов, массовая атрофия фолликулов яичников, недоразвитие семенников, отсутствие сперматозоидов вканальцах. Во втором поколении процент аномалий повышается, в последующих поколениях он снижается, но все же остается более высоким, чем в первом. Важно отметить, что аномалия развития у потомства возникает при облучении не только самок, но и самцов.

Менее изученным является вопрос о влиянии на половые клетки мужчин и женщин токсических агентов. Б. Н. Клосовский и его сотрудники обнаружили при нарушении функции желез внутренней секреции у родителей (диабет, гипертиреоз и гипотиреоз) те или другие отклонения в развитии у их потомства. Актуальным является вопрос о значении длительного злоупотребления алкоголем как фактора, поражающего генеративные клетки родителей. Результаты исследований лаборатории Б. Н. Клосовского говорят в пользу такого предположения.

Вторая группа патогенных факторов – вредности, действующие на зародыш и плод в разных фазах внутриутробного развития. Патогенные агенты, действующие на эмбрион и плод в течение внутриутробного периода, являются частой причиной олигофрении. Но они труднее поддаются учету, чем перинатальные (природовые) и постнатальные факторы.

При анализе факторов, влияющих на развитие зародыша и плода, прежде всего, необходимо учесть ряд условий, при отсутствии которых развитие нарушается или прекращается. К ним относятся: создание оптимальной среды и доставка плоду питательных веществ и кислорода.

Создание оптимальной среды обеспечивается сложной системой связей между организмом матери и плода. На ранних этапах онтогенеза зародыш еще не имеет приспособительных механизмов. Как справедливо подчеркивает Н. А. Гармашева, «к изменениям окружающей среды приспособляется не столько сам плод, сколько мать». В предимплантационном, имплантационном периодах и в стадии бластогенеза большое значение имеет гормональная регуляция, осуществляемая желтым телом (прогестерон). На последующих стадиях беременности организующая и регулирующая роль принадлежит плаценте. Путем маточно-плацентарного кровообращения плоду доставляются питательные вещества, кислород и удаляются углекислота и органические отходы. Расстройства маточно-плацентарного кровообращения, дистрофические процессы, возникающие в плаценте, нарушают условия питания и газообмена.

Доставка плоду питательных веществ (белки, жиры, углеводы, витамины) нарушается не только при расстройствах маточно-плацентарного кровообращения, но и при различных заболеваниях матери, при ее голодании и недоедании.

Экспериментально на животных было доказано, что при отсутствии в пище беременной самки витаминов пантотеновой и птерилглютаминовой кислоты у потомства отмечаются пороки развития глаз, а при дефиците витамина А возникает микроцефалия и гидроцефалия. Избыточное введение беременным крысам витамина А может вызвать у потомства деформированные короткие челюсти, расщепление неба, катаракту. При авитаминозе группы В чаще возникают трофические расстройства (Б. Н. Клосовский). Арибофлавиновая диета вызывает у потомства крыс уродства скелета (Warkany).

Клинические наблюдения, в которых описывается влияние неполноценного питания матеря на потомство, нередко противоречивы. Так, Bickenbach приводит данные о снижении веса у детей, родившихся в Германии после первой мировой войны, и объясняет это недоеданием матерей. По Mossmer и Momm, недоедание матерей в военные годы не отразилось на развитии потомства (цнт. по В. И. Бодяжиной).

Регуляция газообмена зародыша и плод а (доставка кислорода и удаление углекислоты) может быть нарушена под влиянием различных причин. Внутриутробная гипоксия и аноксия зародыша и плода могут обусловить гибель зародыша, возникновение пороков развития, недоношенность, гипотрофию плода.

З. Н. Киселева изучала патогенное действие гипоксии на центральную нервную систему плодов кошек и крыс. В патологоанатомической картине головного мозга у плодов, перенесших внутриутробную асфиксию, автор обнаружил гиперемию, отек, задержку развития капилляров и сосудистых сплетений в боковых желудочках, уменьшение размера нервных клеток.

В. И. Бодяжина обнаружила, что кислородное голодание у грызунов на разных стадиях беременности вызывает неодинаковые последствия. Действие этого фактора в предимплантационном периоде не исключает дальнейшего нормального развития плода (хотя часть зародышей погибает). Гипоксия в периоде органогенеза приводит к замедлению или прекращению развития, возникают пороки развития.

Среди многих причин, вызывающих нарушение внутриутробного развития зародыша и плода, к числу более частых относятся следующие.

Сердечно-сосудистые заболевания матери (органические пороки сердца, артериальная гипертония и гипотония), а также болезни почек и печени.

По данным В. И. Бодяжиной, гипотрофия плода возникает главным образом при тяжелых органических пороках сердца, чаще у матерей, страдающих стенозом митрального клапана. Роды нередко сопровождаются асфиксией плода. У многих детей, особенно родившихся в состоянии асфиксии, наблюдались признаки нарушения функций центральной нервной системы.

Появление во время беременности признаков артериальной гипертонии ухудшает прогноз. На этом фоне чаще развиваются поздние токсикозы беременности – нефропатии, что способствует гипотрофии плода и осложнениям во время родов.

Следует отметить, что и при тяжелых токсикозах беременности с сердечно-сосудистыми расстройствами нередко рождаются здоровые дети.

Этому способствует наличие приспособительных механизмов у плода во второй половине беременности и компенсаторное развитие сосудов плаценты.

Инфекционные болезни матери и плода. Даже легко протекающие инфекции (краснуха, грипп) могут обусловить тяжелые дефекты развития, если они бывают в первой трети беременности. Некоторые инфекции (токсоплазмоз, листериоз), обусловливающие тяжелые пороки развития плода, у беременной протекают латентно, бессимптомно. Малоизученным является влияние туберкулеза матери на развитие плода. По данным акушеров Т. Г. Моисеевой и Н. И. Шуваевой, у больных туберкулезом легких течение беременности осложняется поздними токсикозами. Чем тяжелее протекает туберкулез, тем чаще осложнения. Copelman приводит три наблюдения тяжелых аномалий психического развития у детей, матери которых во время беременности страдали легочным туберкулезом с кровохарканьем.

Гормональные нарушения матери во время беременности. Путем эксперимента на животных Milku установил патогенное действие зобогенных веществ на потомство крыс (дистрофические изменения в центральной нервной системе). По данным Ю. И. Барашнева, у матерей, страдающих предиабетом или диабетом, рождаются дети с теми или другими отклонениями в психическом развитии. У детей, рожденных от матерей, страдающих во время беременности дисфункцией щитовидной железы (гипертиреоз, гипотиреоз), М. Ф. Янковой были обнаружены дефекты интеллектуального развития и отдельные проявления функциональной недостаточности щитовидной железы (гипотиреоз).

Некоторые лекарственные препараты, принимаемые матерью во время беременности (антибиотики, сульфаниламидные препараты, барбитураты и др.), а также плодоизгоняющие средства.

Экспериментальным путем было доказано, что некоторые химические соединения могут оказать прямое действие на зародыш, но чаще всего они действуют опосредованно через организм матери, изменяя химический состав крови и скорость кровообращения в маточно-плацентарных сосудах.

Н. Martland и Н. Jr. Martland установили, что барбитураты проходят через плаценту человека; их содержание в организме плода вдвое выше, чем у матери (цит. по В. И. Бодяжиной). Особенно значительное накопление барбитуратов наблюдается в мозгу, печени, почках. Некоторые из снотворных средств могут привести к тяжелым порокам развития плода. Примером может служить талидомид; обусловливающий фокомелию. К этим средствам плод проявляет большую чувствительность, чем организм матери.

В таком же плане следует рассматривать и патогенное действие некоторых средств, применяемых для прекращения беременности, изгнания плода. А. П. Белкина, изучая причины возникновения врожденных аномалий развития мозга, обнаружила, что матери ряда этих детей в ранние сроки беременности принимали хинин. Uhlig также наблюдал аномалии развития мозга у 6 детей, матери которых в ранние сроки беременности принимали хинин.

Несовместимость антигенных свойств крови матери и ребенка (патогенное значение этого фактора обычно становится ясным непосредственно после родов). Круг антигенов, способных вызывать явления несовместимости, все расширяется.

По ходу изучения этого вопроса в настоящее время уже известны десятки эритроцитных антигенов: система АВО, резус-фактор (Lutheran, Kell, Duffy, Kidd и др.). Наибольшее значение в практике имеет резус-конфликт, когда у резусотрицательной материи плод имеет резусположи-тельный антиген, наследуемый от отца. Патогенным является фактор гипербилирубинемии, возникающий в связи с гемолизом эритроцитов новорожденного, обусловленным антирезус-антителами матери (см. лекцию 12).

Третья группа патогенных факторов – вредности, действующие во время родов и в первые годы постнатального периода. Совокупность вредностей, действующих во время родов, называют «родовой травмой». Следовательно, понятие «родовая травма» является комплексным. Основным патогенным фактором может служить асфиксия большей или меньшей длительности, которая приводит к расстройству кровообращения, кровоизлияниям в мозговые оболочки и в вещество мозга ребенка. Нередко асфиксия сочетается с механической травмой во время родов. Причиной повреждения обычно являются: узкий таз, неправильное предлежание плода, затяжные или чрезмерно скорые роды с ранним отхождением околоплодных вод и другие затруднения прохождения плода через родовые пути.

Предрасполагающим моментом для возникновения кровоизлияний во время родов является недоношенность ребенка. Длительное перенашивание также представляет опасность для плода в связи с тем, что наступают регрессивные изменения в плаценте и состояние аноксемии у плода. Фактором, способствующим травмированию во время родов, может служить также и внутриутробная асфиксия плода. Поэтому для правильного решения вопросов, какова роль родовой травмы в возникновении олигофрении, требуется изучение особенностей периода внутриутробного развития, тщательный анализ клинической картины во время родов и непосредственно после них.

Вредности, действующие на ребенка в первые годы постнатального периода, очень разнообразны (различные инфекции, интоксикации и травмы мозга). По существу говоря, любой болезненный процесс, начавшийся в том периоде, когда высшие отделы головного мозга еще не закончили своего формирования, может обусловить не только поражение мозга, но и аномалии его дальнейшего развития.

Наиболее частыми причинами олигофрении в постнатальном периоде являются инфекции центральной нервной системы как первичные (менингиты, энцефалиты, менинго-энцефалиты), так и вторичные (обусловленные общими инфекциями). Особенно часто в анамнезе детей, страдающих олигофренией, указывается на тяжело протекавший грипп, пневмонию, дизентерию, принимающую хроническое течение, и другие повторные инфекции, следующие «цепочкой» друг за другом. Причиной олигофрении могут быть и постнатальные травмы мозга, тяжелые интоксикации, ожоговая болезнь и др.

Из приведенных данных об этиологии олигофрении явствует, что патогенные агенты, могущие обусловить ее возникновение, очень разнообразны. Нередко в анамнезе больного олигофренией отмечается ряд вредностей, действующих на разных этапах развития ребенка. Причем такая множественность вредностей, обычно незначительных по своей интенсивности, чаще наблюдается у больных с легкой степенью умственной отсталости (дебильности).

В этом отношении очень убедительны данные Е. А. Осиповои. Изучая этиологию олигофрении на основании анамнестаческих данных 305 больных, автор выделил две группы: 55 больных с тяжелой формой слабоумия и 250 детей – воспитанников вспомогательной школы с легкой умственной отсталостью (дебильностью). Этиологические факторы оказались неодинаковыми в этих двух группах олигофрении. В возникновении глубокой умственной отсталости (идиотия и имбецильность) ведущая роль принадлежит единичным, резко ограниченным причинам (чаще всего это инфекции, травмы мозга, сифилис, т. е. грубые вредности, нарушающие анатомическую структуру мозга). У детей с легкой степенью умственной отсталости отмечается множественность, разнообразие и неоформленность этиологических моментов.

Полиморфизм и недостаточная ясность «этиологических моментов, вызывающих олигофрению в степени дебильности», дали основание некоторым авторам утверждать, что только тяжелые степени олигофрении являются патологией в истинном смысле этого слова. Что касается дебильности, то эта только «минус – варианты» нормы (Schneider). По мнению Benda, легкие формы олигофрении только в 18–20% связаны с экзогенными вредностями.

Такое противопоставление легких и тяжелых форм не соответствует клиническим фактам, ибо и легкие формы олигофрении являются аномалией развития головного мозга. По наблюдениям нашей клиники (И. А. Юркова), причиной дебильности чаще всего являются легкие родовые травмы или инфекции, перенесенные в раннем детском возрасте.

Наши наблюдения, касающиеся этиологии олигофрении с легкой степенью отсталости, подтверждают выводы Е. А. Осиповой, доказывающей редкость моноэтиологичности при этих формах. Так, в некоторых наблюдениях, когда можно было предполагать ведущую роль родовой травмы в происхождении олигофрении, в анамнезе и в клинической картине настоящего состояния были указания на наличие выраженной внутриутробной патологии. Кроме того, у больных, перенесших родовую травму, в первые годы жизни часто отмечаются тяжело протекающие инфекции.

Приведем клинический пример.

Мальчик В., 9 лет. Мать, ограниченная по своему интеллектуальному развитию, неграмотна, раздражительна по характеру. Двое других ее детей умерли в раннем возрасте от пневмонии и диспепсии. Беременность, нашим больным протекала с токсикозом (рвота, отеки). Из-за разрыва с отцом ребенка мать все время была в депрессивном состоянии. Роды в срок, длительные (двое суток) - плод «выдавливали». Ребенок родился в синей асфиксии, был вялый, грудь взял лишь на 3-й сутки. В раннем возрасте много болел. На первом году перенес коклюш, в 1 год 3 месяца – тяжелую форму скарлатины. Развивался с задержкой: ходить стал в 2-года. Речь развивалась медленно (долго шепелявил). Правильная речь – в 3 года.

Мальчик рос упрямым, раздражительным, по малейшему поводу давал аффективные вспышки, но по характеру был ласковый, незлой. В детском садуотличался двигательным беспокойством, плохо спал, играл с детьми младшего возраста, не умел себя защитить. В школу поступил 8 лет. Учение давалось с трудом, не успевал по всем предметам. Мальчик неохотно посещал школу, стал более упрямым, капризным. При поступлении в школу появились жалобы на головную боль.

В школьной характеристике мальчика при направлении его в клинику было отмечено, что за время обучения (1/2 года) мальчик не усвоил букв и не научился складывать их в слоги, был суетлив, раздражителен, не подчинялся школьной дисциплине.

По физическому развитию мальчик соответствует возрасту. Отмечается диспластичность телосложения. Череп неправильной формы, бугристый. Высокое сводчатое небо. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы нет. В неврологическом состоянии органических симптомов не обнаружено. Моторно неловок, медлителен. Мимика бедная, невыразительная. Лицо малоосмысленное. Речь очень бедна по запасу слов. Отвечает односложно. Не мог назвать своего адреса. Считает по пальцам в пределах первого десятка с ошибками. Абстрактный счет отсутствует. Логические процессы на низком уровне: не может уловить различия и сходства между предметами (корова коричневая, лошадь черная, дерево деревянное, стекло стеклянное), не мог определить, что такое «одежда», сказал «она продается». Не улавливает смысла дважды прочитанного ему рассказа. Поведение в клинике неустойчивое: то вял, пассивен, то вдруг без видимой причины становится двигательно расторможенным. Отмечается резкая аффективная неустойчивость, раздражителен, капризен, склонен к аффективным вспышкам. В классных занятиях старателен, ценит похвалу, но учение дается с большим трудом. Быстро утомляется при интеллектуальном напряжении. Жалуется на головную боль.

Диагноз олигофрении в данном случае не вызывает сомнений (выраженный интеллектуальный дефект – неспособность к абстракции и обобщению). Однако установить ведущую причину психического недоразвития представляется трудным, так как в анамнезе больного есть несколько патогенных агентов, из которых каждый отдельно взятый может обусловить олигофрению: 1) тяжело протекавшая беременность матери; 2) затяжные роды с асфиксией; 3) ряд инфекций, перенесенных в первые годы жизни (тяжело протекавшая скарлатина). Трудно полностью исключить и роль наследственного фактора.

Для уточнения значимости отдельных патогенных агентов в происхождении олигофрении у этого больного необходимо, прежде всего, использовать клинические факты. Особенности психического недоразвития, сочетание олигофренического слабоумия с соматической дисплазией (диспластичность телосложения, аномалия строения черепа, высокое небо) и с недоразвитием моторики говорят в пользу пренатального происхождения болезненного состояния (патология беременности, наследственное предрасположение). Однако в клинической картине есть ряд дополнительных признаков: а) астенические явления с резко повышенной утомляемостью, двигательной возбудимостью; б) беспричинно наступающие приступы психомоторной расторможенности на фоне обычной вялости и пассивности; в) головная боль. Все эти дополнительные симптомы очень характерны для ребенка, перенёсшего природовую асфиксию.

Таким образом, для того чтобы понять причины происхождения олигофрении у этого мальчика, необходимо учесть комплекс патогенных факторов, из которых ведущую роль играют пренатальные вредности. Но нельзя исключить значения природовой асфиксии как дополнительного причинного фактора. Тяжелая скарлатина и коклюш могут быть расценены как факторы, декомпенсирующие состояние больного, мешающие выравниванию его врожденной и рано приобретенной неполноценности.

Отмеченную в данном наблюдении сложность этиологии следует рассматривать не как случайность, а как закономерное и частое явление в клинике олигофрении, особенно при более легких ее вариантах.

Для правильного разрешения проблемы этиологии олигофрении необходимо продолжить клинические и экспериментальные исследования, так как имеется еще много «недифференцированных», неясных по своей этиологии клинических форм. Но и в случае, когда удается установить ведущий этиологический фактор, решение этого вопроса является очень сложным. Требуются очень подробно собранные данные о семейном и личном анамнезе больного и тщательный анализ клинической картины настоящего (психического и соматического) состояния больного. Опасность решить этот вопрос с позиций упрощенного монокаузализма в группе олигофрении еще более серьезна, чем при других нервно-психических заболеваниях.

АТИПИЧНЫЕ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ⁵

В большой «сборной» группе олигофрении встречаются варианты, атипичные по своей симптоматике или течению. Наличие тех или других атипичных клинических проявлений обычно удается объяснить особенностями патогенеза болезни.