Ринолалия при расщелинах неба характеризуется своеоб­разным комплексом симптомов

1. Изменение положения и активности языка.

Язык стабилизируется в следующем положении: все тело его оттянуто кзади¹ (западает назад, к глотке), а корень и спинка с силой приподняты кверху (отмечается повышенный тонус). Кончик языка обычно развит плохо, часто паретичен. В резуль­тате оказываются доступными только самые элементарные дви­жения, которые между собой мало дифференцированны. Изме­нение положения языка является своеобразным приспособле­нием ребенка к своему дефекту.

2. Нарушение деятельности мышц, осуществляющих движе­
ние мягкого неба.

Функция всех мускулов, поднимающих мягкое небо и обра­зующих разделение носовой и ротовой полостей, резко ограни­чена не только при речи, но и при актах жевания и глотания. Мягкое небо либо пассивно, либо мало подвижно и не выпол­няет своей функции разделения ротовой и носовой полости. У больных с открытой ринолалией нарушается существующее переплетение мышц неба по средней линии и необходимое их физиологическое натяжение и отмечается ассиметрия мышц мягкого неба слева и справа. Эта асимметрия проявляется к 4—5 годам и с возрастом прогрессирует. Слизистая оболочка глотки становится бледной, вялой, атрофичной. Смыкание мяг­кого неба и задней стенки глотки не осуществляется.

3. Изменение взаимодействия мышц всего периферического
конца речедвигательного анализатора.

Прежде всего обращает на себя внимание нарушение взаи­мосвязи артикуляторных и мимических мышц, что выражается в излишних движениях лицевых мышц в процессе артикуляции, наличии синкинезий, а в ряде случаев тикообразных и хореиче­ских движений лицевых мышц.

У лиц с врожденной расщелиной даже после хирургического вмешательства трудности в этом плане не исчезают. При сквоз­ных расщелинах после хейлопластики остаются рубцы, ограни­чивающие подвижность мышц. Чем значительнее деформации губы, тем больше вовлекаются в артикуляцию звуков лицевые и мимические мышцы, что вырабатывает у ребенка стойкий стереотип напряженности речи.

Нарушение взаимодействия между артикуляционными и ды­хательными мышцами приводит к специфическим проявлениям особенностей речевого дыхания. Нарушение дыхания при ринолалии отмечалось рядом ис- следователей (Г. Гутцман, 1924; 3. Г._ Нелюбова, 1938; И М. Готь, 1971; Н. Н. Останин, 1969 и др.). Отдельные иссле­дования указанных авторов показывают, что при ринолалии дыхание ускоренное, поверхностное и учащенное. Это связано с тем, что количество воздуха, выдыхаемого через нос, возрас­тает до 77% от всего количества выдыхаемого воздуха. Речевой выдох неравномерно распределяется на протяжении произноси­мого слова: к середине слова воздух иссякает (В. Н. Яковенко, 1966). В случаях искусственного устранения утечки воздуха через нос (зажимание крыльев носа) повышается количество воздуха, выдыхаемого через рот, но спирометрические показа­тели при этом так и не достигают нормы (Т. Н. Воронцова, 1966; А. В. Коваль, 1968; А. К. Арифджанов, 1974).

Страдает направленность и плавность выдоха, а также рит­мичность речевого дыхания.

Чаще всего дыхание при ринолалии оказывается поверх­ностным (грудным), наблюдается асинхронность грудного и диафрагмального дыхания, нарушается соотношение между вдохом и выдохом (А. Митринович-Моджеевска и др.). Такой тип дыхания создает особые трудности для реализации речи.

4. Тотальное нарушение звукопроизношения.

Все звуки произносятся с носовым оттенком, причем наибо­лее дефектными в этом отношении являются гласные звуки (для них нужен самый сильный велофарингеальный (небно-глоточный) затвор (Р. Хейджерти, Б. Ньюмен, 1961). Артику­ляция согласных звуков сдвигается к месту отсутствующего небно-глоточного затвора, в результате чего звуки искажаются и приближаются ~ к храпящему звучанию, иногда напоминаю­щему отдельные звуки. Реже отмечаются звуковые замены, причем звуки-субституты являются также искаженными. Зна­чительно нарушенными оказываются те согласные, которые требуют наиболее высокого ротового давления (Мак Дональд и Д. Хесс, 1960).

При достаточном ротовом давлении артикуляционных изме­нений у детей не наблюдается. Исключение составляют щеле­вые звуки, искажения которых могут быть обусловлены нару­шением прикуса. У детей, имеющих недостаточное внутриротовое давление, страдает артикуляция и соноров.

Больные с ринолалией в качестве определенного компенса­торного средства образуют сужение на пути выдыхаемого воздуха в области гортани. При этом щипящие и свистящие звуки произносятся с резким неприятным оттенком (М. Зееман). Резкие звуки получаются при трении воздуха о край напряженных голосовых складок, между которыми образуется шум при резком и коротком выдохе.

Итак, при органической открытой ринолалии расщелина является фактором, влекущим за собой ряд других патологи­ческих изменений в функции артикуляционного аппарата, усугубляющих речевой дефект. В частности, наиболее ярким пато­логическим изменением является дефектное положение языка в полости рта и нарушение мышечной взаимосвязи всего артику­ляционного аппарата. Таким образом, органический дефект — расщелина — ведет к функциональному нарушению праксиса артикуляционного аппарата.

При врожденных расщелинах анатомические изменения от­мечаются только в верхнем отделе периферического конца речедвигательного анализатора (наличие самой расщелины, недоразвитие мышечного комплекса неба, изменения в зубочелюстной системе). Однако эти относительно немногочисленные анатомические изменения приводят к стойким функциональным дефектам всех трех систем речепроизводства: энергетической, генераторной и резонаторной. Это сказывается на характере речевого дыхания, на особенностях голоса и на специфике его артикуляции. Таким образом, открытая ринолалия и ее харак­тер оказываются зависимыми от компенсаторных нарушений: патологической стабилизации тела языка в полости рта, нару­шения деятельности мышц мягкого неба и нарушения взаи­модействия всех мышечных групп периферического конца рече­двигательного анализатора.

При функциональной открытой ринолалии дефект речи обусловлен чаще всего гипокинезом мягкого неба (при частых заболеваниях носоглотки и слабости нервных импульсов или общей мышечной вялости), нарушением контроля за собствен­ной речью при сниженном слухе или при подражании назаль­ной речи.

В практике случаи функциональной открытой ринолалии встречаются несколько реже, чем органическая открытая рино­лалия. Причины гиперназализации при открытых формах рино­лалии трактуются по-разному. Большинство исследователей склонны считать, что гиперназализация зависит от недостаточ­ности небно-глоточного затвора, что приводит к чрезмерному резонированию носовой полости по сравнению с ротовой. Рече­вой сигнал, поглощаясь в носовой полости, теряет силу и модулированность (Дж. Сэбтелни, 1970, Дж. Эндрюс, 1972). Однако, как показали исследования проблемы назализации, зависи­мость между назализацией и велофарингиальной недостаточ­ностью — не линейная.

При полном замыкании небно-глоточного затвора наблю­дается отсутствие назализации, при небольшом открытии (0,5—3 мм)—умеренная назализация, при расстоянии 3,5— 7 мм — гиперназализация, а при расстоянии от 7,5 до 18 мм заметного усиления назализации не происходит. Большое зна­чение имеют показатели соотношения расстояний между мяг­ким небом и задней стенкой глотки и между мягким небом и спинкой языка. Если первое расстояние меньше второго, то возможна речь без носового оттенка.

Закрытая ринолалия. Закрытая ринолалия (гнусавость) обусловлена направленностью речевого выдоха только через рот при всех звуках, в результате чего страдают артикуляцион­ная и акустическая характеристика носовых звуков м, н, м\ «' и тембр голоса.

Закрытая ринолалия является следствием нарушения дея­тельности носового резонатора при анатомических дефектах в носо-глоточной или носовой полости или при гиперфункции мягкого неба. Различают две ее формы: органическую и функ­циональную. При органической форме речевое нарушение обус­ловлено анатомическими дефектами областей зева, носа, носо­глотки. При функциональной форме наблюдается гиперфункция мягкого неба: мягкое небо всегда приподнято и преграждает в той или иной степени путь воздушной струе в нос.

Смешанная ринолалия. Смешанная ринолалия обусловли­вается утечкой воздуха через нос при патологически уменьшен­ном, носовом резонансе, в результате чего страдает артикуля­ционная и акустическая характеристика всех речевых звуков, значительно искажается тембр голоса.

Смешанная ринолалия возникает при комбинации факторов, вызывающих открытую и закрытую ринолалию; характер проявления речевого расстройства зависит от преимуществен­ного нарушения.

Выводы.

1. В классификации речевых расстройств ринола­лию можно представить как самостоятельное речевое наруше­ние, так как она характеризуется своеобразным комплексом симптомов и может быть противопоставлена другим наруше­ниям.

2. При ринолалии ведущим расстройством является нару­-
шение артикуляции и фонации звуков.

3. Формы ринолалии выделяются по характеристике направ-­
ленности выдыхаемой воздушной струи во время речи и по
характеру анатомического дефекта.

4. Наиболее распространенным речевым нарушением явля­-
ется открытая ринолалия, возникающая при врожденном де­-
фекте неба — расщелине.

5. На дефекты речи при открытой ринолалии, обусловленной
расщелинами неба, влияют вторичные компенсаторные нару­-
шения: патологическая стабилизация языка в полости рта,
нарушение взаимодействия всех мышечных групп перифериче­-
ского конца речедвигательного анализатора и нарушение дея­ельности мышцамя нёба.